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肾上腺性征异常症

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1 拼音

shèn shàng xiàn xìng zhēng yì cháng zhèng

2 英文参考

adrenogenital syndrome

肾上腺性征异常症是以肾上腺皮质生成雄激素过量,导致性器官形态功能病变为主的症候群。先天性肾上腺性征异常症与遗传有关,根本病变为肾上腺皮质酶系统缺陷,皮质激素合成减少(因对腺垂体反馈抑制作用减弱,使糖皮质激素的生成得以补偿),皮质激素的一部分前体物质转变为雄激素,故其特点为皮质激素生成过少,雄激素生成过多,雄激素过量,使女性胎儿内生殖器外生殖器畸形(男性化,假两性畸形)。男性胎儿的生殖器出生时正常,可出现假性早熟阴茎过早发育第二性征提前形成)。皮质激素过少的病征表现是多变的,临床不易查觉,称为潜伏性肾上腺皮质机能不全。后天性肾上腺性征异常症是肾上腺皮质网状带增生或肿瘤引起,发生青春期前,则男孩子不完全早熟,女孩呈男性化。在成人,多见于女性,女性呈男性化,男性肌肉发达,体力过人;由于雄激素过量,抑制腺垂体分泌促性腺激素,病人常伴有性腺萎缩、性机能紊乱,女性闭经,男性阳痿性欲减退。后天性可有雌激素分泌过量(称肾上腺皮质女性化),但极少见,它使男性呈女性化,女性性功能紊乱。

肾上腺性征异常症是女性假两性畸形和男性早熟最常见的原因。病变始于胎儿期、婴幼儿期出现病象者为先天性肾上腺皮质增生,是由于某些酶的缺乏影响皮质醇生物合成,使ACTH分泌增多对皮质不断刺激所引起的。C21羟化酶缺乏最为常见。如果在出生后起病,在儿童期或以后发病者以肾上腺皮质肿瘤多见,增生较少。由于患者性别、病因和发病时间不同,临床上表现也不同。

3 临床表现

1.阴蒂显著增大,外观如尿道下裂的阴茎、大阴唇肥大如阴囊,小阴唇萎缩;

2.幼儿期有阴毛和腋毛,可同时有胡须;

3.声音低钝、乳房无发育、无月经、面部有痤疮

4.输卵管卵巢子宫呈不发育状态;

5.有时出现高血压

6.骨骺在12-13岁即融合。

4 诊断依据

1.典型症状

2.尿-17酮类固醇及孕三醇含量明显增加;

3.细胞性染色质块呈阳性(女性);

4.其他检查皮质醇增多症相同。

5 治疗原则

1.如系肾上腺皮质增生引起,手术疗效不佳,可用激素抑制治疗。

2.如系肾上腺肿瘤引起,手术切除肿瘤。

3.阴蒂增大可在2-4岁时作阴蒂截短术,成年做阴蒂成形术。

6 用药原则

肾上腺皮质增生者手术效果不满意或未能手术治疗时,可采用皮质醇治疗(见基本用药)。

7 辅助检查

一般女性假两性畸形及女性男性化检查框限从“A”项中选择必要的检查。

8 疗效评价

1.治愈: (1)肿瘤切除术后,性腺症状消失,体征也恢复正常。 (2)尿-17酮类固醇含量正常。 (3)血压正常。

2.好转: (1)病因为肾上腺皮质增生、采用抑制治疗,性腺症状减轻; (2)尿-17酮类固醇含量减少。

3. 未愈:症状体征无改善。

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  • 评论总管
    2020/10/27 6:23:15 | #0
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本页最后修订于 2010年3月24日 星期三 21:55:12 (GMT+08:00)
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