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肾乳头坏死

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1 拼音

shèn rǔ tóu huài sǐ

2 英文参考

necrosis of renal papillae

necrotizing renal papillitis

renal papillary necrosis

RPN

3 疾病别名

坏死乳头炎,肾髓质坏死,medullary necrosis of kidney,medullarynecrosis of kidney

4 疾病代码

ICD:N15.8

5 疾病分类

肾脏内科

6 疾病概述

肾乳头坏死(Renal Papillary Necrosis,RPN) 又称坏死性乳头炎或肾髓质坏死,其本质是肾乳头及其邻近的肾髓质发生缺血性坏死。女性多于男性。发病多见于较大年龄组,平均年龄53 岁,超过90%的病例发病年龄在40岁以上,半数病例在60 岁以上。儿童罕见慢性经过的肾乳头坏死。

常见临床表现是在尿路梗阻或严重的小管间质性肾病的基础上发生的发热血尿、急性腰痛、尿路绞痛和尿路梗阻,少数表现为急性肾功能衰竭慢性肾功能衰竭或尿浓缩功能损害。在部分病例伴有尿路上皮肿瘤

7 疾病描述

肾乳头坏死(Renal Papillary Necrosis,RPN) 又称坏死性乳头炎或肾髓质坏死,其本质是肾乳头及其邻近的肾髓质发生缺血性坏死。本病可发生在多种疾病,主要是引起慢性小管间质性肾病的疾病,这些慢性小管间质性肾病时肾脏内髓带病变常较严重。其基本病变是肾脏血循环受损,引起一个或多个肾锥体远端的局限性或弥漫性缺血坏死。常见临床表现是在尿路梗阻或严重的小管间质性肾病的基础上发生的发热、血尿、急性腰痛、尿路绞痛和尿路梗阻,少数表现为急性肾功能衰竭、慢性肾功能衰竭或尿浓缩功能损害。在部分病例伴有尿路上皮肿瘤。在受损的肾乳头,病变有清楚的界限,早期阶段见到凝固性坏死,这些特点与梗死(infarction)的病理变化非常相似。本病于1877 年由von Friedreich 首先报道,1948 年Gunther 报道1 例29岁病人,并指出肾乳头坏死可见于许多疾病,如糖尿病、尿路梗阻、止痛药肾病、肾盂肾炎镰状细胞病、肾结核巨球蛋白血症、流行性出血热等,其中以糖尿病合并肾盂肾炎的发生率最高,占肾乳头坏死病因的50%~60%。

8 症状体征

肾乳头坏死按起病急缓可分为急性、亚急性和慢性,按病理部位可分为肾髓质型和肾乳头型。病人年龄多在40 岁以上,女性多于男性。儿童罕见慢性经过的肾乳头坏死,但有低氧血症、脱水败血症引起急性肾乳头坏死的报道。肾乳头坏死的临床表现取决于坏死累及的部位、受累的乳头数及坏死发展的速度。急性肾乳头坏死常在上述慢性疾病的基础上突然起病,寒战高热,肉眼血尿或不同程度血尿及脓尿,多伴有尿路刺激征和腰痛等急性肾盂肾炎的表现,如肾乳头坏死组织脱落或血块阻塞输尿管则引起绞痛及少尿甚至无尿,严重双侧广泛性肾乳头坏死者可出现急性肾功能衰竭,病情进展迅速,预后差,病人多死于败血症或急性肾衰竭的并发症,这类病人往往由于严重的全身情况而使局部症状不明显,尤当病人有糖尿病、尿路梗阻及心血管病变时,更不易及时诊断,临床上此型居多;亚急性者病情不如前者严重或迅速,病程较长,可达数周或数月,坏死的乳头脱落产生尿路梗阻,肾绞痛较多见,并有排尿困难等肾组织坏死、脱落、经过尿路的症状,以及少尿和进行性肾功能不全;慢性型多在慢性间质性肾炎的基础上发生,起病隐袭,病程可达数年,临床上表现类似慢性间质性肾炎或反复发作性慢性肾盂肾炎,并出现肾小管功能障碍,如多尿、夜尿、尿浓缩功能及酚红排泌率降低,尿酸化功能障碍而引起肾小管酸中毒等,可有持续镜下血尿和脓尿以及进行性肾功能减退,终致慢性肾衰竭、尿毒症;也可无临床症状,多偶然在排泄性尿路造影时,或在死后尸体解剖时被发现。部分病例常伴有尿路上皮肿瘤。

9 疾病病因

本病多伴发于严重肾盂肾炎、糖尿病、尿路梗阻、止痛剂肾病特别是含非那西丁(Phenacetin)的制剂或中毒,亦可见于血管病变、移植肾排异、镰状细胞性贫血高尿酸血症、巨球蛋白血症、过敏反应休克、过度使用血管收缩药物去甲肾上腺素等,另有报道称长期无脂饮食也可发生肾乳头坏死。引起肾乳头坏死的病因包括:

1.糖尿病 糖尿病是最常见的与肾乳头坏死相关的疾病,占大宗报道的RPN病例的50%~60%。肾乳头坏死复发的病例多数为糖尿病患者。一项静脉肾盂造影研究结果显示:在接受检查胰岛素依赖型糖尿病患者中,25%有肾乳头坏死。

2.梗阻性肾病 在大宗报道中,梗阻性肾病占RPN 病因的15%~40%。

3.肾盂肾炎 严重的肾盂肾炎是肾乳头坏死的常见病因之一,特别是发生在糖尿病或尿路梗阻患者的肾盂肾炎。由于感染既可以是肾乳头坏死的病因,也常常并发于RPN,又可继发于糖尿病,因此感染在肾乳头坏死病因中所占的比例难于确定。

4.镇痛药滥用 镇痛药滥用,特别是含有非那西汀的镇痛合剂以及大剂量的其他镇痛药的应用,可引起肾乳头坏死。在美国,镇痛药占RPN 病因的15%~20%;而在镇痛药滥用普遍的国家,镇痛药可占RPN 病因的70%。接受镇痛药治疗的儿童也可发生肾乳头坏死。

5.血管炎

(1)移植肾血管炎:移植肾排斥引起的血管炎可使供应乳头的血管阻塞,导致乳头缺血坏死。此外,患者原发疾病如糖尿病、镰刀细胞血红蛋白病等,也可引起移植肾乳头坏死。

(2)Wegner 肉芽肿。

(3)坏死性血管炎:包括结节性多动脉炎变应性血管炎微血管炎等。

6.镰状细胞血红蛋白病。

7.肝脏疾病 肝脏疾病,尤其是酒精性肝病,可引起肾乳头坏死。乳头型也叫全乳头坏死,以乳头的坏死、分界和分离为特点。坏死早期可见乳头肿胀,黏膜正常,肾盏正常。进行性坏死则使黏膜丧失,造影见乳头不规则,边沿模糊。随着坏死乳头的分离,开始形成窦,肾盂造影见窦成弧形。当整个坏死乳头与正常组织分离开时,造影可见围绕窦内坏死乳头的环形影。在少数病例,坏死乳头脱落至肾盂,可在尿中发现。但在多数病例,坏死的乳头不脱落,而是被吸收保持在远处,之后坏死的乳头被钙化或形成结石的核心。如坏死乳头被吸收或脱落,造影可见正常乳头部位形成“杵状肾盏”;如坏死乳头在原处被钙化,造影可见围绕窦内坏死乳头的环形影。脱落的坏死乳头,以及由此形成的结石,可造成尿路梗阻。

肾乳头坏死可局限于少数几个乳头或发生在许多乳头,可累及单侧或双侧肾脏,多数患者双肾受累。有报道在一侧肾脏发生RPN 的患者,在之后的4 年内发生另一侧肾脏的乳头坏死。

10 病理生理

肾乳头坏死的主要发病机制可能是由于各种病因所致的肾髓质血流量不足,导致缺血性坏死。如糖尿病引起的微血管病变或镰状细胞病引起的血流障碍等。

本病的发生与肾脏髓质锥体血供的解剖生理特点及肾缺血、髓质乳头血管病变与感染有关。肾脏血流量的85%~90%分布在皮质,髓质仅占10%~15%,越近肾乳头血供越少,且皆源于髓旁肾单位的出球小动脉经直小血管而来,受髓质中溶质浓度和渗透压梯度的影响,血液黏稠度逐渐增高,血流缓慢,是为缺血性坏死的常见部位;伴发的基础疾病如糖尿病、止痛剂肾病、高尿酸血症等本身即可引起慢性间质性肾炎和肾小血管病变,止痛剂肾病、镰状细胞性贫血、巨球蛋白血症等致乳头区受高浓度酸性物质刺激及血液异常高黏滞,尿路梗阻时肾盂、肾盏及肾小管内压增加,这些因素均可导致髓质乳头部严重缺血和坏死,兼之病全身及局部对细菌侵袭易感性增加,容易并发肾脏与泌尿道感染,进一步加重肾锥体血供障碍和组织坏死。临床发现约半数以上肾乳头坏死病例存在两种或更多(如糖尿病合并尿路感染)的致病因素,易患因素越多,发生率越高。

11 诊断检查

诊断:本病诊断主要根据病史、症状、尿液中找到脱落的肾乳头坏死组织以及X线检查结果,并应与非坏死型急性肾盂肾炎、肾结核、肾结石放线菌病鉴别方可诊断。诊断标准为:

1.有慢性间质性肾炎、肾盂肾炎、集合管出口受阻、上尿路梗阻等病变。

2.尿液检查可见坏死的乳头组织。

3.IVP 肾乳头部位有环状阴影或缺损,髓质或乳头钙化阴影,肾影缩小和轮廓不规则。在有引起肾乳头坏死的原发疾病的患者,特别是在尿路梗阻或严重的小管间质性肾病的基础上,出现发热、血尿、急性腰痛、尿路绞痛和尿路梗阻,或长期多尿和夜尿,应考虑到肾乳头坏死。糖尿病患者出现长期多尿和夜尿,不应笼统考虑为糖尿病性多尿,应注意发生肾乳头坏死的可能。表现为长期多尿和夜尿的病例应与其他慢性小管间质性肾病(包括肾髓质囊性病)、肾小管酸中毒、尿崩症等进行鉴别。逆行或顺行肾盂造影是本病主要诊断手段。肾活检可帮助排除肾小球肾炎和其他间质性肾炎。在尿中找到坏死的肾乳头可确诊RPN,在可疑病例应收集全部尿液,用滤纸或纱网过滤,寻找乳头组织。应对肾乳头坏死患者进行糖尿病、血管炎、尿路梗阻、酒精性肝病、镰状细胞血红蛋白病、静脉血栓等病因检查。对于以感染为病因的肾乳头坏死患者,应进一步检查引起感染的原发病,如糖尿病、尿路梗阻等。镇痛剂肾病(AN)肾乳头坏死与反流性肾病(RN)肾乳头坏死的鉴别诊断见表1。

严重的肾盂肾炎,治疗效果不佳,肾功能进行性恶化者,应考虑本病的可能,尤其是合并糖尿病、尿路梗阻以及有长期服用镇痛药病史的患者可能性更大。

实验室检查:

1.尿液化验 有血尿,肉眼血尿占20%,显微血尿为20%~40%;如大量血尿合并失血性贫血者,需要做肾切除手术。50%~60%的患者发生白细胞尿;80%的患者存在中度蛋白尿。菌尿可出现泌尿系感染者,菌尿呈阳性。尿中找到脱落的肾乳头坏死组织。

2.急、慢性肾衰竭则有相应的化验改变(参见“急性、慢性肾衰竭”)。

其他辅助检查:

1.B 超检查 其检查的价值有限,除非在梗阻性肾病,其引起肾乳头坏死或继发的坏死乳头残留在肾盏。

2.X 线检查

(1)KUB 平片:早期放射线学检查可能是阴性。静脉肾盂造影发现造影剂进入未完全脱落的肾乳头周围,和(或)肾乳头区发现有杵状或斑状充盈点,造影剂进入乳头脱落后的空洞内,和(或)肾小盏边缘有“虫蚀样”改变。

(2)X 线检查表现为:

①乳头坏死型:最早是肾盏穹窿比较模糊,进而由于肾盏穹窿部形成盲管,两个盲管逐渐联合,造影时呈现“弓形”或“环形”影像;坏死的肾乳头脱入肾盂内出现充盈缺损,而乳头出现棒状空腔,坏死乳头在输尿管内产生充盈缺损及近端扩张、坏死乳头周围有钙盐沉着时,在平片上可见环形钙化影。

②髓质坏死型:当坏死组织深在锥体之内、未与肾盏沟通时,造影无改变,而瘘管形成与肾盏相通后才出现上述现象。

(3)IVP 是本病最有价值的诊断方法

①肾乳头部位有环状阴影或缺损。

②髓质或乳头钙化阴影。

③肾影缩小和轮廓不规则。

12 鉴别诊断

肾乳头坏死需与慢性梗阻性肾病、结核、髓质海绵肾和其他引起髓质钙化的疾病作鉴别;表现为长期多尿和夜尿的病例应与其他慢性小管间质性肾病(包括肾髓质囊性病)、肾小管酸中毒、尿崩症等进行鉴别。如髓质囊肿病,其表现是对称性受累,常合并肾功能显着下降。反流性肾病,放射线学明确证实输尿管受累,且在儿童期有反流的病史。肾脏肿瘤,其发生在单侧,而肾乳头坏死往往是双侧性病变。肾结核可通过抗酸杆菌培养区别这两类疾病。

13 治疗方案

1.本病治疗的适应证包括各种糖尿病、血管炎、梗阻性肾病、酒精性肝病、镇痛药肾病、镰状细胞病、巨球蛋白血症、肾结核、流行性出血热、肾盂肾炎或静脉血栓等原发疾病,以及肾乳头坏死、脱落引发的血尿、腰痛、肾绞痛、少尿、氮质潴留及肾衰竭。

2.本病的治疗原则主要是针对病因治疗原发病,消除诱发因素,改善肾脏血供,减轻不适症状,促进肾脏修复。治疗方案包括尽量寻找基础疾病,控制基础疾病的发展,消除诱因;活血化瘀,疏通肾内循环,增加肾脏血流量,改善髓质血供;解痉、止痛、止血对症治疗;肾功能不全的采用血液净化治疗。

3.治疗方案

(1)积极治疗基础疾病:如有糖尿病,积极控制血糖、血脂、血压;有尿路梗阻的早日解除梗阻;服用镇痛药者尽快停用镇痛药;镰状细胞病或巨球蛋白血症者要治疗原发病、稀释血液、减少血液黏稠度。

(2)积极控制感染:无论是原有肾盂肾炎的基础疾病,还是在其他疾病基础上新发的肾盂肾炎,都要用强有力的抗生素积极控制感染。有复杂因素的要尽快消除,如结石、血块、坏死组织块引起的尿路梗阻以及留置的导尿管。有药敏结果的参照药敏结果,无药敏结果的可先选用对革兰阴性杆菌疗效比较好、肾毒性比较小的第叁代头孢抗生素。如肾功能尚可,也可选用第叁代喹诺酮类抗生素。

(3)增加肾脏血流量:肾乳头坏死的病理基础是以肾乳头为中心的肾髓质血流障碍、缺血,因此应该活血化瘀、疏通肾内循环、增加肾脏血流量、改善髓质血供、减轻肾脏损害。可用低分子右旋糖酐复方丹参注射液静脉点滴,静脉应用适量的肝素尿激酶,以及小剂量的多巴胺双嘧达莫维生素E 等。具体用法、用量可根据血液黏稠度、血管弹性等血液流变学指标决定。还可在早期于局部给予肾区透热、肾囊周围封闭以及肌肉或皮下注射双氢麦角碱0.3~0.6mg,每天或隔天1 次,以改善肾乳头血供。血尿明显时暂时不用上述方法。禁用非甾体类抗炎药,因这类药物可抑制前列环素的合成,减少肾脏血流量。

(4)解痉、止痛、止血:肾乳头坏死组织脱落时,常出现血尿;出血明显时,应予以止血治疗;大量出血时,应输注新鲜血或浓缩红细胞;坏死组织、血块阻塞输尿管时,可出现肾绞痛,可给予阿托品哌替啶等解痉、止痛;还可插入输尿管导管用尿激酶冲洗肾盂或留置引流,并可由此注入抗生素;如无水钠潴留,鼓励病人多饮水,加强输液,促使坏死组织或血块排出。

(5)血液净化治疗:双侧广泛肾乳头坏死,出现急性肾衰竭时,按急性肾衰竭处理,必要时行血液净化治疗。

(6)其他治疗:脱落的乳头常能自动排出,偶尔需要外科手术。对发生持续大量血尿的个别严重病例需要行肾切除治疗

①对单侧急性肾乳头坏死,如呈暴发性感染,或乳头坏死大量血尿不止,或引起严重梗阻者,可作病肾切除。

②对过敏反应所致者可给予肾上腺皮质激素治疗。

③合并水电解质酸碱平衡紊乱、高血压时,积极纠正紊乱、控制血压。

14 并发症

持续肾小管酸中毒可引起进行性肾功能减退,终致慢性肾衰竭、尿毒症;严重双侧广泛性肾乳头坏死者可出现急性肾功能衰竭。

15 预后及预防

预后:由于肾乳头不能再生,因此本病预后主要取决于发病时肾乳头损害的严重程度。引起肾乳头坏死的原发病因能否去除,也决定着肾乳头坏死的预后。对感染和梗阻的有效治疗可防止本病的进展。

预防:主要是积极寻找原发疾病并及时给予有效治疗。争取时间尽早恢复肾功能,以防病情发展致肾乳头坏死阶段。已有明确诊断的病人,更应充分休息,抓紧中西医结合治疗以延缓肾功能恶化。

16 流行病学

本病是一种严重的肾间质疾病,其发病率澳大利亚最高,约为4%,在美国其发生率为0.16%~0.25%,我国报道较少,具体数字不很清楚。女性多于男性。发病多见于较大年龄组,平均年龄53 岁,超过90%的病例发病年龄在40岁以上,半数病例在60 岁以上。儿童罕见慢性经过的肾乳头坏死。但有低氧血症、脱水或败血症引起急性肾乳头坏死的报道。

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开放分类:疾病肾脏内科
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  • 评论总管
    2019/11/19 22:07:15 | #0
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本页最后修订于 2009年1月22日 星期四 10:55:40 (GMT+08:00)
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2019/11/19 22:07:15