与“肾母细胞瘤“有关的文献报道

Ⅰ期：肿瘤限于肾内，可完全切除，肾被膜完整，术前或术中肿瘤未破溃，切除边缘无肿瘤残存。 Ⅱ期：肿瘤已扩散至肾外，但可完全切除；有区域性扩散：如肿瘤已穿透肾被膜达肾周围组织；肾外血管内有瘤栓或已被肿瘤浸

使双侧肾母细胞瘤漏诊［34～36］。所以，要求以手术作为肾母细胞瘤治疗的开始。 3 肾母细胞瘤的放疗 放疗是治疗肾母细胞瘤又一个有效方法，肾母细胞瘤对放疗十分敏感，但远期副作用较大，主要为生长发育畸形和继发肾母细胞瘤以外的

肾功能、三大常规均正常。腹部B超示:左肾影明显增大，左肾积水，肾盂、肾盏显影浅淡，右肾显影正常。初步诊断:左肾下极占位病变。CT示:左肾下极见18cm×18cm×25cm巨大实性肿块。CT值:20.2～47.06HU，肿块周围边界清楚，左肾

与肾上腺神经母细胞瘤相似。本组1例肾母细胞瘤被误诊为肾上腺神经母细胞瘤。肾上腺神经母细胞瘤发生于肾上腺，常跨中线呈浸润性生长，对肾脏以压迫为主；多呈等实性不规则形肿块，坏死、囊变亦较常见；肾上腺神经母细胞瘤的钙化率高于肾母细胞瘤。如尿中的V

肾窝有无出血[图1 ⑸]；如有明显出血点，应予结扎，渗血可用热盐水纱布压迫止血。 ⑸切除肿瘤后检查肾窝 ⑹肾窝内放置烟卷式引流 图1肾

关键词 肾母细胞瘤；化学治疗；术前治疗；无瘤生存率 肾母细胞瘤又称肾胚胎瘤或Wilms’瘤，是小儿最常见的恶性肿瘤，占小儿所有恶性肿瘤的5%~6%［1］。随着手术、化疗和放疗等综合治疗的应用，肾母细胞瘤的总体生存率已有很

为37.05%。该研究组认为伴发畸形的双侧肾母细胞瘤预后较差，术前常规化疗是提高双侧肾母细胞瘤长期生存率的重要因素；根据组织学类型和临床分期, 严格按照NWTS-5的标准,以使治疗个体化,是提高双侧肾母细胞生存率的重要因素。 作者：自动采集

上撰文称，他们发现了与肾母细胞瘤易感性有关的两个基因区域的遗传变异。肾母细胞瘤是一种很常见的小儿腹部恶性肿瘤，这项工作为研究影响其易感性的因素提供了新见解。 Nazneen Rahman等人针对757例患有肾母细胞瘤的个体以及1879例对

》上撰文称，他们发现了与肾母细胞瘤易感性有关的两个基因区域的遗传变异。肾母细胞瘤是一种很常见的小儿腹部恶性肿瘤，这项工作为研究影响其易感性的因素提供了新见解。NazneenRahman等人针对757例患有肾母细胞瘤的个体以及1879例对照

37.05%。该研究组认为伴发畸形的双侧肾母细胞瘤预后较差，术前常规化疗是提高双侧肾母细胞瘤长期生存率的重要因素；根据组织学类型和临床分期, 严格按照NWTS-5的标准,以使治疗个体化,是提高双侧肾母细胞生存率的重要因素。

为37.05%。该研究组认为伴发畸形的双侧肾母细胞瘤预后较差，术前常规化疗是提高双侧肾母细胞瘤长期生存率的重要因素；根据组织学类型和临床分期, 严格按照NWTS-5的标准,以使治疗个体化,是提高双侧肾母细胞生存率的重要因素。 作者：自动采集

术后第九天，医生称患者术后恢复良好。 肾母细胞瘤又称Wilms瘤或肾胚胎瘤，起源于肾内残留的后肾胚芽组织，是儿童肾脏最常见的原发性恶性肿瘤，多发生于7岁以下，尤其是1-4岁的小儿，肾母细胞瘤的主要症状是腹部肿块，巨大肿块的下缘可进入盆

尿常规、肾功电解质、输血前检查、凝血三项、心电图检查均无异常，MRI及彩超示右腹膜后实性占位，直径约18cm，考虑肾母细胞瘤。大剂量IVP示左肾功能正常，右肾不显影。入院诊断：右肾母细胞瘤。入院后积极完善术前检查，后行右肾母细胞瘤切除术，

operation 肾母细胞瘤是小儿最常见的恶性肿瘤，占小儿所有恶性肿瘤的5%～6% ［1］ 。术前化疗方案及手术时期的选择对肾母细胞瘤预后具有十分重要的意义。笔者自1990年1月～2004年3月，收治肾母细胞瘤患儿57例，报告如下。

者略多于女性患者。肾母细胞瘤在左、右肾的发生率相近，3%～10％的肾母细胞瘤为双侧性——或同时，或相继发生。肾母细胞瘤自胚胎期由后肾发展而成，且肿瘤由类似肾母细胞的成分所组成。化疗，尤其是放线菌素D与长春新碱对肾母细胞瘤有特殊疗效，加以采

诱导大鼠肾母细胞瘤成瘤的影响。研究者建立DMH诱导的Wistar幼鼠肾母细胞瘤动物模型，设立正常饮食组，维生素A缺乏饮食组和对照组，每组各30只。按Beckwith的诊断标准确定肾母细胞瘤和肾源性剩余。观察3组鼠肾母细胞瘤成瘤率和肾源性剩余

GF）在肾母细胞瘤中的表达及其临床意义。研究者应用免疫组织化学SABC法及RT-PCR方法研究Survivin及VEGF在52例肾母细胞瘤组织，47例瘤旁组织及8例肾组织在蛋白水平及mRNA水平的表达情况。结果发现52例肾母细胞瘤组织中S

在肾癌组织中的表达水平中位值(0.13)显著低于癌旁正常组织(1.93，P＜0.05)，WT1表达与肿瘤分期、分级、组织类型等均无关。NOV mRNA与WT1 mRNA表达水平无明显相关。可见 NOV基因与肾癌的发生和分化相关。WT1在肾癌

童中十分常见的肾母细胞瘤有关，这一发现将有助于医生更准确地对此类肾癌患者进行治疗和预后。 儿童肾癌中有九成以上属于肾母细胞瘤，全世界的儿童中大约每１万人中就有１人患有肾母细胞瘤。马萨诸塞综合医院的研究人员说，儿童肾母细胞瘤中约３０％都与

研究人员发现了一个新的肿瘤抑制基因，该基因在最常见的儿童肾癌肾母细胞瘤中有突变。Miguel Rivera和同事表示，大约30%的肾母细胞瘤涉及一个名为WTX 基因的突变。虽然人们还不知道WTX编码的蛋白质的生物功能，

据报道，肾肿瘤约占人类全部肿瘤的2%～3%，包括良性肿瘤和恶性肿瘤。 常见的肾脏良性肿瘤有肾腺瘤、结构瘤、肾血管瘤、近球装置细胞瘤和肾囊肿等，而肾脏恶性肿瘤，则以肾细胞癌、肾盂癌、肾母细胞瘤较多见。 肾肿瘤约40%患者

影响预后的主要因素与肿瘤复发和最先转移的器官、肿瘤大小及淋巴结是否转移有关。上皮型肺母细胞瘤的恶性度低于双相型肺母细胞瘤，肝脏、中枢神经系统、骨是肺母细胞瘤远处转移最常见的部位。 3.3 胸部X线表现 胸透和X线平片可发现肿瘤

2 结果 2.1 出血灶情况 依血肿所在部位有肾内血肿19例（图1），肾包膜下血肿2例（图2）,肾包膜下与肾周血肿并存2例，肾内并肾包膜下血肿2例，肾内与肾包膜下及肾周血肿并存1例。血肿形态：呈类圆形7例，呈散在小条片形10例

诊断：右肾神经纤维肉瘤（中度分化）。讨论：小儿最常见的肾脏恶性肿瘤是肾母细胞瘤，而肾脏的神经纤维肉瘤则非常罕见。虽然两者的大体所见相似，但在镜下肾母细胞瘤除具有肉瘤样梭形细胞呈弥漫分布或束状团块排列的特征以外，还可见到向肾小球和肾小管分化

肾母细胞瘤、神经母细胞瘤发病部位接近，CT都可表现为混杂密度阴影，病灶内都可出现钙化，但肾母细胞瘤为原发于肾的肿瘤，病变使一侧肾增大，失去原有外形，病灶与正常肾实质难以区分，肾盏、肾盂常被破坏，病灶钙化少见，而神经母细胞瘤多发生于

、大片出血和坏死区（图12-29）。早期，肿瘤一侧可见残留的肾组织，晚期则肾组织可全部被破坏，并可穿破肾包膜侵入肾周围组织。 图12-29 肾母细胞瘤 镜下可见原始的肾小球样和肾小管样结构，周围为间叶组织来源的梭形细胞基质（图12-30）

（福州）为了提高对肾脏炎性肌纤维母细胞瘤的认识，研究者报告1例发生于肾脏的炎性肌纤维母细胞瘤的诊治资料。患者男性，30岁，无临床症状，体检发现肾脏占位性病变。实验室检查未见异常.B超示左肾中上部外侧有4.5 cm×3.7

射用放线菌素D：每瓶200μg；500μg。 功用作用 本品对肾母细胞瘤（Wilms瘤）、横纺肌肉瘤、神经母细胞瘤及霍奇金病有效，对绒毛膜上皮癌及睾丸肿瘤也有一定疗效。 用法用量

应考虑到肾胚胎瘤。检查时腹部包块表面较平坦，质硬。B超、CT扫描检查可明确肿块与肾脏关系及肿块是囊性还是实性，这对诊断本病有重要意义。腹部平片可见肿块阴影及有无钙化、骨化。静脉肾盂肾造影可见肾盂、肾盏受压或不显影，同时可了解对侧肾脏功能情

母细胞瘤多发生于10～20岁；肉瘤有分叶结构，而软骨母细胞瘤呈弥漫分布、分叶不明显；肉瘤有玻璃样基质并形成陷窝，软骨细胞居于其中，而软骨母细胞瘤基质极少且不典型，罕见透明软骨基质且不形成陷窝样结构；肉瘤常见巨核、双核及异型核细胞，而软骨母

肾上腺神经母细胞瘤，目前乃无一个被广泛认可的治疗方案，手术切除肿瘤是无可争议的首选治疗方案，只要病情允许应尽可能切除原发灶甚至转移灶，神经母细胞瘤罕见浸入肾实质，但肾门及肾血管与神经母细胞瘤紧密粘连，切除原发瘤时须一并切除肾脏，本组一例将肾

37例原发性中枢神经系统肿瘤和17例髓母细胞瘤，结果前者P53蛋白表达率为33.5%，且P53表达与肿瘤组织分级相关，在17例髓母细胞瘤8例（47.1%）P53蛋白表达。近来研究表明，儿童恶性星形细胞瘤和儿童恶性胶质瘤P53免疫组化检测阳性

治疗实体肿瘤30例，其中淋巴瘤11例，神经母细胞瘤6例，横纹肌肉瘤3例，视网膜神经母细胞瘤2例，骶尾部胚胎癌1例，睾丸癌1例，神经外胚癌1例，脂肪母细胞瘤1例，血管瘤2例，胸膜间皮瘤1例，肾母细胞瘤1例。年龄2个月～14岁，其中～1岁3例，

移也比较少见，本例发生于1岁婴儿股部，术后为排除转移，对纵隔及肾上腺等神经母细胞瘤好发部位进行CT扫描，未见明显异常，由于有关文献报道较少，本例是否为股部软组织原发性神经母细胞瘤尚难定论，在此谨请各位同道共同探讨。 参考文献

查诊断为神经母细胞浸润骨髓象。病儿家属主动要求出院。 讨论 神经母细胞瘤是小儿常见的恶性肿瘤，其发病率在小儿实体肿瘤中占第2位。其恶性度高，易发生早期转移，故预后多不良。其临床表现多样，给诊断造成困难。据文献报道神经母细胞瘤骨髓转移率5

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肾Wilm瘤、家族性结肠息肉病等。临床常以右上腹包块、食欲减退、消瘦、黄疸为主要表现。其病因和发病机制尚不明确。细胞遗传学研究表明，HB1号染色体短臂缺失，伴异位染色体或1q48三体形成最常见，位于1号染色体抑癌基因的缺失和失活可能与肝母

不同之处是软骨母细胞瘤常有清楚的边界，而骨巨细胞瘤的边界模糊，第二个不同之处是软骨母细胞瘤中可有云翳状钙化。在组织学上，即使在缺乏钙化和软骨样分化、巨细胞丰富的区域，软骨母细胞瘤也可清楚地与骨巨细胞瘤区分开，因为软骨母细胞瘤的基底细胞有更

仁.肺母细胞瘤31例综合分析.中国实用内科杂志,1996,16:229-230. 5 刘树库,陈肖嘉,杨声,等.肺癌肉瘤与肺母细胞瘤的临床分析及文献复习.中华结核和呼吸杂志,1999,22:541-544. 6 李潞.肺母细胞瘤一例报