肾良性肿瘤

疾病分类

泌尿外科

疾病概述

肾良性肿瘤临床上常见的有肾血管平滑肌脂肪瘤（肾错构瘤）和球旁细胞瘤。肾错构瘤有明显的家庭遗传特点，常伴有鼻翼旁皮质腺瘤或视网膜瘤，肾上腺及甲状腺瘤等其他部位病变。球旁细胞瘤，是具有内分泌功能的内分泌瘤，好发于青少年，瘤组织是良性的，但生理功能确呈恶性发展。

疾病描述

良性肿瘤绝大多数不会恶变，很少复发，生长缓慢，对机体影响较小。但这并不是说，良性肿瘤没有危险。相反，有些良性肿瘤对人体危害很大，必须密切关注。

首先，观察肿瘤生长的部位。当良性肿瘤生长在身体要害部位，这些部位空间又相当有限时，同样可造成致命的后果。如生长在头颅内长在甲状腺上及纵膈的巨大良性肿瘤等。发生在胃肠壁或肠腔内的良性肿瘤，也因为瘤体增大会引起梗阻、出血、穿孔、黄疸等急症，延误治疗可导致死亡。

其次，关注良性肿瘤的恶变倾向。有些良性肿瘤会发生恶变，一旦变成恶性，其后果与恶性肿瘤相同。比较容易恶变的肿瘤有甲状腺腺瘤、乳腺纤维瘤、子宫瘤、胃肠道的平骨肌瘤、软组织的纤维瘤、滑膜瘤、韧带纤维瘤等。这些肿瘤一经发现，也要及时处理好。

第三，有些非肿瘤病的良性病变同样与恶性肿瘤有关。如乳腺的囊性小叶增生症、黑痣、肺组织或其它部位的疤痕性病变，长期不愈的慢性溃疡、肝硬化等均有可能与恶性肿瘤的发生相关。

症状体征

有血尿、腰痛、上腹部肿块、发热。有的无任何症状，多于体检时发现。由于血管丰富，偶有病人突发大出血而致休克。肾性高血压是球旁细胞瘤的主要症状。

疾病病因

发病原因不清楚。

病理生理

肾错构瘤为多种组织包括平滑肌、血管、脂肪组织等，瘤体大小不等，可由1cm-30cm，瘤体易出血，数目可以1个，也可以多发。国内报告病例多系单发。球旁细胞瘤可以引起人体醛固酮体系生理机能紊乱，导致严重的高血压、高醛固酮症。

诊断检查

诊断：肾血管平滑肌瘤常无特异性症状，血尿、腹痛、腰痛、肿物，常为肾科常见症状。本病主要与肾癌进行鉴别诊断，以免误诊误治，目前由于B型超声波及CT的应用，不少肾错构瘤被正确诊断。

实验室检查：尿液中查红血球。

辅助检查：

B超检查：因无创伤可以反复检查，应为首选。

结合CT检查，肿块中央如发现有呈负值的脂肪组织，边界清楚，则肾血管平滑肌瘤的诊断可以成立。

动脉造影：可与肾细胞癌相鉴别。

对球旁细胞瘤患者应查：患侧静脉血肾素活性检侧增高。血、尿内醛固酮值同时增高。对血管紧张素抑制剂、转化酶抑制剂药物试验无反应。

治疗方案

治疗原则

1.错构瘤小于4cm可不予处理。错构瘤较大者可行剜除术或部分肾切除术，瘤体较大、肾结构被破坏、功能丧失者，可以考虑行肾切除术。

2.各类肾恶性肿瘤于确诊后均应早期施行根治性肾切除术，包括肾周围脂肪组织、腹主动脉旁淋巴结、大部输尿管及周围组织、受累的肾上腺；如肾静脉内瘤栓已延及腔静脉则应将其一并摘除，然后再修复腔静脉。

3.肾盂癌除行根治性肾切除外，还应将全部输尿管及输尿管口周围的膀胱壁一并切除。

4.肾母细胞瘤的瘤体过大者可在术前先行放射治疗，待瘤体缩小后再行根治性肾切除术。放射治疗对肾盂癌及肾细胞癌的疗效较差。

5.化学药物治疗对肾母细胞瘤应常规应用，对肾盂癌及肾细胞癌可酌情应用，可选用丝裂霉素、氟尿嘧啶等。肾癌术后患者可酌情选用。生物治疗如γ干扰素、白细胞介素2等。

6.双侧肾癌或孤立肾肾癌的病变局限者可应用离体肾技术行肾部分切除术。

7.确诊肾肿瘤须行切除治疗时，可在选择性肾动脉造影同时行患肾动脉栓塞术，以减少术中出血及瘤细胞转移。

8.肿瘤累及范围广、邻近器官已受累而不能切除时，可行姑息性肾动脉栓塞，辅以放疗和化疗。

9.肾肿瘤手术后需定期(3～6个月)作胸部摄片、B超和全身骨扫描(SPECT)随访检查，以发现肾蒂复发和转移。

随访

每3～6个月随访1次，特别注意腹部及肺转移。

预后及预防

无特殊预防方式。

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