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者侵犯神经系统，出现神经系统损害的表现,称为神经系统结节病(neurosarcoidosis)。神经系统结节病可以反复发作，据统计约1/3 的患者病程中可有反复，非复发性神经系统结节病约占68%。 症状体征 多呈缓慢起病，神经系统损害症

、肾、眼及腮腺。结节病可以只侵犯一种器官或组织，也可多种器官或组织同时受到侵犯。病情经过缓慢，缓解和复发相交替。此病的临床症状多种多样。 1.皮肤表现 结节病的皮肤表现为多种形态，常为丘疹、结节、斑块、红皮病、银屑病样，疤痕性肉样瘤

类肉瘤病(multiple benign sarcoidosis of theskin)。1914 年Schatimann 提出本病为系统性病症。以后对本病逐渐有更多的认识，1940 年以来称之为结节病。结节病呈世界性分布。由于本病可无任

结节病是一种原因未明的多系统肉芽肿性疾病。最常累及的器官有肺，其次是皮肤病变和眼的病变，浅表淋巴结、肝、脾、肾、骨髓、神经系统、心脏等几乎全身每个脏器均可受累。此病可呈自限性，大多预后良好，有自然缓解的趋势。 临床表现： （1）隐匿发病

子遗传学发展和神经系统遗传病的病因和发病机制阐明，预期基因治疗在不久的将来在遗传病治疗方面会发挥重要作用。并发症随病情发展，出现的症状体征可以是某种神经系统遗传病表现，也可以看作该病并发症。预后及预防预后：大多数神经系统遗传病在30 岁前出

等组织、器官，常伴发眼、鼻、颅骨、脊柱、耳及心脏等病变，某些非神经组织畸形也可提示神经系统异常为发育障碍所致。有些胚胎期脑组织异常可不伴其他组织、器官缺陷，可能由于在所有的器官系统中神经系统发育和成熟所需的时间最长，因而对围生期和分娩时各种

考虑是否有结节病性心肌病的可能而做全面的检查。心脏结节病按Fleming 所设定的诊断标准为： ①有心脏结节病的表现：传导阻滞；阵发性心律失常；心力衰竭； ST 段和T 波异常。 ②临床上诊断为结节病。 ③组织学证实为结节病。 实验

少发病。 流行病学 HIV 感染可以累及全身各器官和组织，10%～20%的AIDS 病人首发症状为神经系统损害，30%～40%的病人随病情进展而出现中枢神经系统症状，AIDS死亡者尸检中90%以上有神经病理异常。即使对于没有神经系统异常

禁食用病畜肉及带菌动物的生肉及其他产品。第四，管好猪、犬等家畜，接种兽用钩体菌苗，避免使用新鲜畜肥。农田在插秧前施石灰氮，割禾前十天放干田水。第五，人群在流行季节前一个月接种钩体菌苗。疾病描述神经系统钩端螺旋体病是钩端螺旋体神经系统感染临

本病流行地区，夏秋季节，于1～3 周内有疫水接触史或病畜接触史。 2.临床上出现寒热、酸痛、全身乏力、眼红、腿痛、淋巴结肿大等叁症状、叁体征。 3.出现神经系统损害的临床表现；或在患过钩体病后半月到9 个月出现脑血管病样表现和周围神经损

粘膜白斑、皮肤粘膜出血点或皮疹，肝、脾是否肿大。疾病病因注意询问不洁同性或异性性接触史。诊断检查1.神经检查 注意精神状态、情绪、智能，有无颈强直，克氏征阳性等脑膜刺激征，有无多颅神经受损、偏瘫、截瘫或四肢远端力弱，偏身型或四肢远端型感

骨骼肌的神经又称为躯体神经，故植物性神经与躯体神经的命名是根据它们所支配的对象而言。 神经系统的基本结构单位是神经元，它具有接受刺激和传导兴奋的功能。根据神经元在神经活动中所处的位置和功能特点，可将它们分为三种：①感觉（传入）神经元：接受

皮病等重迭。SS 常合并神经系统的多种损害，甚至以神经系统损害为主要临床表现，如周围神经病、肌病等。 症状体征 1.中枢神经系统损害 文献报道SS 合并中枢神经系统损害约占20%。可呈局灶性、多灶性或弥漫性的脑和(或)脊髓损害，神经症

活接触不能感染本病。 症状体征 艾滋病神经综合征可为首发症状出现，临床根据起病较慢、病程长短、病毒侵及神经系统部位、伴其他病原体感染等，分为以下叁类。 1、HIV原发性神经系统感染 （1）HIV无急性原发性神经系统感染：初期无症状

全身各器官系统(好发部位依次为肺、肠胃道、眼、皮肤以及神经系统)的直接作用外，还有一系列机会性感染和肿瘤。 2.HIV 感染的临床类型 根据病因及发病机制将神经系统HIV 感染的表现分为原发性和继发性两大类。 (1)神经系统HIV 原

临床类型。神经系统副肿瘤综合征可累及神经系统的任何部位，因此，在临床上会有许多种神经系统副肿瘤综合征的临床表现。它可以累及中枢神经系统产生弥漫性灰质脑病、小脑变性、癌性脊髓病及边缘系统脑炎等；可以累及周围神经系统产生多发性神经病、复合性单

碱能神经”（其末梢释放乙酰胆碱）与“肾上腺素能神经”（其末梢释放去甲肾上腺素及少量的肾上腺素）。全部副交感神经的节后纤维、植物神经节前纤维、小部分交感神经节后纤维、运动神经都属于胆碱能神经，大多数的交感神经节后纤维则属于肾上腺素能神经。

结节。 疾病描述 结节性硬化症(tuberous sclerosis)又称结节性脑硬化、Bourneville 病。本病可归类于神经皮肤综合征(亦称斑痣性错构瘤病)，是源于外胚层的器官发育异常所致，病变累及神经系统、皮肤和眼，也可累及中

系统病变 系统性硬皮病可侵犯内脏各器官，以关节、肺、食管多见，其它如心、肠道、胃、肾、肌肉、肝、脾、骨髓、淋巴结、中枢神经系统、内分泌腺等。内脏损害也可发生于皮肤症状之前，但5％以下的病人不发生皮肤增厚和其它皮肤表现，称为无硬皮病的系统

戈斯病(恶性萎缩性丘疹病)。3.各种血管炎疾病(1)白塞病、闭塞性血栓性血管炎(Burger 病)。(2)科根综合征(非病毒性角膜炎，伴前庭听觉症状，眼球运动性运用不能)。(3)伊尔斯病(青年复发性视网膜出血)。(4)川崎病(儿童罕见病，高

织系统、他组织系统；按与环境的关系，可分为孤立系统、封闭系统、开放系统；按其内容与形式，可分为物质系统、观念系统、天然系统、人工系统等。系统的发生和发展有其客观规律，揭示并运用这些系统规律是系统科学的任务，目前的研究集中于系统的结构、功能、

细胞神经瘤为临床罕见的良性肿瘤，起源于成熟的交感神经细胞，可发生于任何年龄，以成人为多，其肿瘤主要发生于植物神经系统，任何部位均可发生。皮损表现为孤立小结节或呈分叶状，径一般为10cm以上。为良性肿瘤。疾病描述本病少见，是发生在周围神经组织

糖尿病的代谢障碍及血管病变所致的周围及中枢神经系统损害。其并发率过去统计认为约5%。但肌电图、神经传导速度及脑诱发电位的检查发现早期、轻微神经系统改变的发生率可高达92%-96%。发病机制其真正发病机制尚未完全阐明，现在认为主要与糖尿病引起

自主神经系统，另外也称不随意神经系统或植物性神经系统。自主神经系统包括交感神经系和副交感神经系两个系统，通常，一个器官都分布有两系统的神经纤维，保持着双重的神经支配，同时，这两个神经系统对一个器官的作用，多数是相互拮抗的。这两个系统末梢径路

吡啶衍生物。烟酸缺乏病又称尼克酸缺乏症，也称糙皮病(癞皮病)和Pellagra 病，1937 年发现烟酸缺乏是本病的病因。糙皮病发病有季节性，春季和夏季多见。 本病起病缓慢，偶可急性起病。主要累及皮肤、消化和神经系统。典型的烟酸缺乏症有

药可使病情改善，多次发作后常有神经损害的后遗症。 疾病病因 白塞病的病因至今仍不十分清楚。 病理生理 神经白塞病作为白塞病的并发症之一，其发病机制与白塞病类似。文献报道有以下几种学说： 1.感染学说 Behcét 等认为该病与病毒

性病科疾病概述象皮病样多发性神经纤维瘤的皮损常沿神经干分布，多发，为皮内及皮下软性结节、斑块。约10％患者产生恶变，特别是生长快、较大的损害，损害发展成神经纤维肉瘤。疾病描述象皮病样多发性神经瘤是和神经干相似的弥散性神经纤维瘤，可伴皮肤及

的神经纤维瘤似珠样结节，可移动，可引起疼痛、压痛、放射痛或感觉异常；丛状神经纤维瘤是神经干及其分支弥漫性神经纤维瘤，常伴皮肤和皮下组织大量增生，引起该区域或肢体弥漫性肥大，称神经纤维瘤性象皮病。 2.神经症状 约50%的患者出现神经系统症

他辅助检查：神经系统CT、MRI 检查对中枢神经损害具有鉴别诊断意义。 鉴别诊断 在临床上对病因不明的多发性周围神经病，小脑及脊髓病，精神迟钝及痴呆，有器质性精神障碍和长期服用抗癫痫药物者，婴幼儿出现不明原因的精神、神经系统症状时，测定

很清楚。病理生理发病机制不是很清楚。诊断检查诊断1.病史 询问有无头痛、恶心、呕吐等颅内高压症状，有无视力障碍、肢体无力、癫癎、失语、眩晕、行走不稳等神经系统症状，有无智力降低和行为异常。尚应询问是否接受器官移植、是否为AIDS病患者和先

障和神经细胞膜，并可作用于膜上的某些酶类和受体而影响细胞的功能。 3.其他 酒精代谢过程中生成的自由基和其他代谢产物也能够造成神经系统的损害。 酒精中毒性神经疾病的主要病理变化：长期慢性酗酒造成神经细胞慢性损害，神经突触减少、神经元脱

ri 及其同事分离到莱姆病病原体以来，Lyme 病在流行病学、病原学、临床学、发病机制及菌苗等方面有了飞速发展，加深了对Lyme 病的认识。 症状体征 Lyme 病临床特点与其他螺旋体病一样，通常分期发作，缓解与发作交替。潜伏期3～3

缺乏和维生素D 缺乏病儿童极为普遍。解放后，我国各地都开展了儿童维生素D 缺乏病防治工作。 症状体征 维生素D 缺乏症涉及神经系统的主要征候有以下3 方面： 1.婴儿和儿童缺乏维生素D 引起维生素D 缺乏病，神经精神症状表现为患儿不

构；神经生理学分析神经系统内信息传递的基本规律；生物物理学研究神经细胞的物理特性；神经生物化学找到神经系统的主要化学成份；神经遗传学了解影响神经系统结构和功能的遗传因素，这些基础科学部分成神经科学中的神经生物学部分。神经药理学一方面寻找治

A 缺乏神经系统表现 疾病代码 ICD:E50.8 疾病分类 神经内科 疾病概述 维生素A 缺乏(vitamine A deficiency)是世界卫生组织确认的世界四大营养缺乏病之一。维生素A 缺乏可导致神经系统损害。严

及消化、神经和循环系统，临床上以神经系统症状为主者称为“脑型”，突然发生急性心力衰竭者称为“心型”。年长儿常以水肿和多发性神经炎为主要表现。 1.维生素B<SAUB>1</SUB> 缺乏神经病呈多发性发病，早期表

导意义，故应详细询问病史，全面体检和实验室检查，以便找出原发病。神经源性关节病的诊断主要解决两个问题，是否神经源性关节病；何种神经源性关节病。 实验室检查：麻风性神经炎实验室检查可查到麻风杆菌感染的证据。糖尿病性神经病实验室检查可查到血糖

和神经炎。实质改变常见脑、脊髓神经细胞变性，数量减少，胶质细胞增生，大脑皮质、脊髓后索及后根萎缩，原发性视神经萎缩颇为常见。临床表现梅毒病原感染机体数月后即可侵入神经系统，但多数患者常迟至数年～数十年后方出现神经系统损害的表现。常见的神经梅

尿、全身淋巴腺肿大、顽固性胸腔积液和全血细胞减少等应考虑有本病存在的可能性。 2.对本病诊断有帮助的实验室检查有 ①尿中Bence-Jone 蛋白检查；②骨髓穿刺涂片检查，本病AL 型骨髓中未成熟及成熟浆细胞所占比例超过15%，同时可看

E 缺乏时间与程度的不同，神经系统的病损程度也不同，则预后也不同。成年人耐受力较强，常在5～10 年后才出现神经方面异常。儿童则相反，如有维生素E 吸收不良，很易发生重度维生素E 缺乏，不及时治疗，则可迅速发生神经症状。早产儿体内维生素E

生胡萝卜素血症及弥漫性秃发。结节病患者可发生特征性鱼鳞病样损害，特别可见于下肢。鱼鳞病样变化也曾见于麻风及重度营养不良的患者。症状体征鱼鳞病样皮疹可发生在某些系统性疾病的任何年龄患者，如霍奇金病患者。获得性鱼鳞病可在其它症状出现数周或数月后

于是内分泌系统和神经系统成为在大脑统一指挥下的两个协同动作的重要的功能调节系统，但其作用方式却各有千秋。神经系统靠神经传导，其特点是快速、灵敏；内分泌系统靠激素通过体液调节方式起作用，其特点是作用广泛、持久。因此，有人曾把神经系统比做人体的

科疾病概述该病初诊平均年龄为35.8岁，与普通SLE相比，本病较多发于中年男性。疾病描述本病简称NCLM。首由Gold(1954)描述，在LE患者皮肤上出现丘疹和结节，证实为粘蛋白沉积所致，后由长岛正治(1985)正式命名为本病。症状体征皮

长速度与神经症状。疾病病因发病原因不是很清楚。病理生理具体发病机制不是很清楚。诊断检查诊断1.病史 询问患者的肿块发病时间、位置、形状、大小、单发或多发、肿块软硬度、生长速度与神经症状等。2.神经系统检查 肿块与神经分布区内神经功能症状

管炎、颞动脉炎、白塞病、结缔组织病性血管炎等）、感染（病毒性感染、细菌性感染、真菌性感染、立克次体感染等）、肿瘤（霍奇金淋巴瘤、白血病、小细胞性肺癌、心房黏液瘤、非霍奇金淋巴瘤等）、其他血管病（血小板减少性紫癜、结节病、脑血管动脉粥样硬化

，或完全不能完成。因颊肌瘫痪而食物易滞留于病侧齿颊之间。泪点随下睑而外翻，使泪液不能正常吸收而致外溢。如侵及鼓束神经时，会出现舌前2/3味觉障碍。 2.面肌痉挛:面肌痉挛的患者多在中年以后发病，女性略多。多由一侧眼部开始，逐渐延及口及

慢性布氏杆菌病尤为牛型病例，常因众多含糊主诉误诊为神经衰弱。本病发病机制较为复杂，细菌和毒素繁殖成为原发病灶。当大量病原菌冲破淋巴屏障进入血流则成为菌血症。本病所累及的组织器官很广泛，但以单核—巨噬细胞系统、骨关节系统、神经系统等常见。血和

为与神经系统功能障碍、大脑皮质兴奋和抑制过程平衡失调有关。患者常伴有神经衰弱、失眠和更年期症状。精神过度紧张、情绪波动或过度疲劳可诱发此病。搔抓摩擦、多汗或其他物理性机械性刺激亦常促发之。感染及肥胖能加重病情。 病理生理 外阴神经性皮

益的。 5.类肉瘤病和其他肉芽肿病 高血钙偶可见于类肉瘤病、结核、组织胞浆菌病、球菌样真菌病、念珠菌病和铍中毒。其中以类肉瘤病最常见。高血钙常为中度，低于120mg/L。高尿钙更常见。常发生肾钙质沉着和软组织钙化。病因与肉芽肿组织产生1

、镰状细胞贫血、巨球蛋白血症、结节病、组织细胞X病，多发行结节性动脉炎都可致聋。症状体征临床表现为双侧对称性高频感音性聋伴持续性高调耳鸣。糖尿病引起的听觉减退的临床表现差异较大，可能与患者的年龄、病程长短、病情控制状况、有无并发症等因素有