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外阴神经纤维瘤为孤立的肿块，常位于大阴唇。外阴神经纤维瘤常为全身多发性神经纤维瘤病的一部分，大约18%神经纤维瘤累及外阴。其生长缓慢，发生在青春期后通常没有疼痛。很少恶变，但在妊娠时有明显增大。神经纤维瘤分为： 1.多发性神经纤维瘤。

疾病分类皮肤性病科疾病概述神经纤维瘤性巨舌舌呈不对称性增大,见限局性隆起的结节,质软,伴有神经纤维瘤的其他表现。疾病描述可发生于口腔任何部位，但以舌和口底部为最常见。舌呈不对称性增大，可见局限性隆起或结节，质地较软。症状体征可发生于口腔任

神经纤维瘤脱至幽门，可以出现间歇性幽门梗阻症状。浆膜下巨大肿瘤压迫胃腔可以引起消化不良及食欲减退等。但也有胃神经纤维瘤患者毫无任何自觉症状。较大的胃神经纤维瘤，上腹部可能触及肿块，质中等硬度。疾病病因目前没有相关内容描述。病理生理神经纤维瘤

二）病理：此瘤多无被膜,即使有也不完整, 肿瘤内有神经组织的各种成分的增生,其中以神经鞘细胞的增生最明显. 瘤组织内除有大量纤维组织增生外,还有大小不等的血管以及条索状的粗大神经, 显微镜下和神经鞘瘤的不同处,在于无完整的被膜及

神经纤维瘤中听神经瘤最常见，其次为三叉神经瘤，舌咽神经瘤。 三叉神经纤维瘤可生长在颅中凹或颅后凹，产生三叉神经痛，面部麻木与嚼肌力弱等症状。手术切除肿瘤为基本治疗。小而局限的神经纤维瘤可一次切除；巨大肿瘤只能作部分切除，以纠正畸形，改善

疾病分类皮肤性病科疾病概述z涡纹状神经纤维瘤罕见，最常发生于躯干。损害为单个色素性皮内结节，直径为5～6cm，边界清楚，质地坚实，生长缓慢。需要时可手术切除，并作病理检查进确诊。疾病描述z涡纹状神经纤维瘤罕见，最常发生于躯干。症状体征本病

疾病分类皮肤性病科疾病概述单发的神经纤维瘤凸出于皮面，皮下也可触及，呈圆形、结节状或呈梭形不等。质软硬兼有，多数较软，成年发病较多，儿童较少发生。单发的神经纤维瘤临床表现及组织病理与多发性神经纤维瘤均相同。早期多无症状，后期症状视肿瘤部位

神经纤维瘤是由神经鞘细胞及纤维母细胞两种主要成份组成的良性肿瘤，分单发及多发两种型式，多发性神经纤维瘤又称神经纤维瘤病，本瘤可发生于周围神经的任何部位，口腔颌面部发病者常发于三叉神经及面神经，通常位于面部、颞部、眼部、颈部、舌部及腭部。

疾病分类肿瘤科,耳鼻喉科疾病概述喉神经纤维瘤少见，常伴发全身性神经纤维瘤。起源于神经鞘，位于杓状会厌襞、室带等处。症状体征主要症状是声嘶，大型肿瘤可发生呼吸困难。诊断检查喉镜检查可见圆形坚实有包膜的肿块。治疗方案治疗采用手术方法，小者可于

神经纤维瘤临床路径（2010年版）》由卫生部于2010年11月5日卫办医政发〔2010〕175号印发。 椎管内神经纤维瘤临床路径（2010年版） 一、椎管内神经纤维瘤临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为椎管内神经纤维瘤

几厘米，小的结节可与周围神经有关。疾病病因本病又名von Recklinghausen病，常染色体显性遗传，由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常，常见为不全型和单纯型。病理生理皮神经纤维瘤来自周围神经及其间质，包括神经膜细胞。电镜可见在胶原间

阴神经纤维瘤鉴别 该瘤体有蒂，质较软。瘤组织由神经鞘膜细胞组成。 治疗方案 行手术局部肿瘤切除，切除组织标本送病理检查。 并发症 较大的纤维瘤表面常有溃疡、出血及渗液，肿瘤表面溃破后，可继发感染。 预后及预防 预后：外阴纤维瘤恶

诊断：外阴软纤维瘤的临床特点显着，诊断不困难，病理切片检查可确诊。 实验室检查：阴道分泌物常规检查，肿瘤标志物检查。 其他辅助检查：组织病理学检查。 鉴别诊断 外阴软纤维瘤需与下例疾病鉴别诊断： 1.纤维瘤(硬纤维瘤) 一般起源

2.神经纤维瘤切除术，该肿瘤可单发或多发，大多累及全神经干组织，有的成丛状生长，多见于手掌部，此类肿瘤难于做到切除肿瘤而保留大部分神经功能，常需将肿瘤与受累神经干一并切除，然后行端-端吻合或神经移植术。对累及大血管和重要器官的神经纤维瘤，如

神经源性肿瘤，为纵隔瘤中最常见的一种，据国内外多组报告病例约占25～50%，常发生于肋间神经或脊神经根部。因此，绝大多数位于后纵隔脊柱旁沟内。在组织学上，根据组织起源通常将神经源性肿瘤分为三类：①起源于神经鞘细胞的，有神经鞘瘤、神经纤维瘤

经的神经纤维瘤似珠样结节，可移动，可引起疼痛、压痛、放射痛或感觉异常；丛状神经纤维瘤是神经干及其分支弥漫性神经纤维瘤，常伴皮肤和皮下组织大量增生，引起该区域或肢体弥漫性肥大，称神经纤维瘤性象皮病。 2.神经症状 约50%的患者出现神经系统

神经鞘膜瘤系发于外周颅神经、交感神经及其分支的肿瘤，好发于咽后壁及侧壁，组织学上神经鞘膜瘤可分为神经纤维瘤及神经鞘瘤（雪旺氏病）。神经纤维瘤主要由雪旺氏细胞组成，但其细胞间质由胶原纤维及粘液样成分组成。此瘤有效明显被膜，不易找到其发源神经

良性神经鞘源性肿瘤可分为两类：神经鞘瘤（良性施万细胞瘤）和神经纤维瘤，少见的还有黑色素沉着的施万细胞瘤及颗粒细胞瘤。恶性者为恶性神经鞘瘤或神经源性肉瘤。神经鞘瘤多位于神经干之一侧，包裹在神经外衣或衣内，使神经干呈偏心性梭形膨胀，但神经不穿

病概述象皮病样多发性神经纤维瘤的皮损常沿神经干分布，多发，为皮内及皮下软性结节、斑块。约10％患者产生恶变，特别是生长快、较大的损害，损害发展成神经纤维肉瘤。疾病描述象皮病样多发性神经瘤是和神经干相似的弥散性神经纤维瘤，可伴皮肤及皮下组织

的还是恶性的，也需要通过病理检查来最后确定。阴道良性肿瘤有乳头状瘤、平滑肌瘤、神经纤维瘤。疾病描述外阴良性肿瘤种类有乳头瘤、纤维瘤、汗腺瘤等，其它还有神经纤维瘤、淋巴管瘤和血管瘤等。症状体征1.多无明显症状，常因触及肿物就诊。2.局部检查

良性肿瘤 咽部较常见的良性肿瘤有乳头状瘤、血管瘤、鼻咽纤维瘤、多形性腺瘤等。此外，亦可有神经鞘瘤、神经纤维瘤、淋巴管瘤、脂肪瘤、软骨瘤等，但均较少见。 恶性肿瘤 咽部的恶性肿瘤中鼻咽癌最为常见，而扁桃体癌、恶性淋巴瘤、横纹肌肉瘤较少

时和多发性神经纤维瘤合并发生。症状体征咖啡斑常从幼儿期开始，为淡褐色斑，边缘规则，形状不一，随年龄的增加，逐渐变大，数目加多。大多数有咖啡斑的个体是正常的。有人认为，患者有6个以上大于1.5cm直径的咖啡斑时，即显示有神经纤维瘤存在。本病

明确引起巨舌的原因。病因能纠正者，巨舌能相应消失。病因不能除去者，巨舌恢复较为困难。有些巨舌，如血管瘤、淋巴管瘤、神经纤维瘤等引起者，可以通过外科手术治疗。相关出处皮肤病学最后修订于 2009年1月20日 星期二 21:43:26 (GM

任何2 条神经的联合损伤。②正中神经、尺神经和桡神经中任何一条合并肩关节或肘关节功能障碍。③正中神经、尺神经和桡神经中的任何一条合并前臂内侧皮神经损伤。2.肋间神经痛依据其疼痛分布区及特点，诊断不难。3.腰骶神经根、神经丛和神经干损害的诊

鼻咽纤维瘤血管瘤常发生于10～25岁男性青年，与一般纤维瘤不同，为致密结缔组织、大量弹性纤维和血管组成，故又名“男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤”，能较好地反映本病的特征。一般在25岁以后可能停

部发作性肿胀和疼痛。(三)神经纤维瘤性巨舌可发生于口腔任何部位，但以舌和口底部为最常见。舌呈不对称性增大，可见局限性隆起或结节，质地较软。一般发生于成年人。瘤组织来源于Schwann细胞。此外，在皮肤，特别是神经纤维的行走部位，可见圆形、

神经纤维瘤，神经慢性损伤性炎症。②管外压迫：骨疣、骨与关键损伤、韧带损伤。③全身疾患：类风湿性关节炎、粘液水肿、肥胖病、糖尿病、甲状腺机能亢进、Reynaud病、妊娠等可合并神经卡压征。 病理改变神经卡压病变的致伤因素为神经

为此种肿瘤是一种神经鞘的肿瘤，但究竟是起源于Schwann细胞，还是起源于神经鞘的成纤维细胞，尚有争论。可以自然发生，也可能为外伤或其它刺激的结果。本病也可与多发性神经纤维瘤伴发。病理生理发病机理：普遍认为此种肿瘤是一种神经鞘的肿瘤，但究竟

明确引起巨舌的原因。病因能纠正者，巨舌能相应消失。病因不能除去者，巨舌恢复较为困难。有些巨舌，如血管瘤、淋巴管瘤、神经纤维瘤等引起者，可以通过外科手术治疗。相关出处皮肤病学最后修订于 2009年1月20日 星期二 21:49:57 (GM

明确引起巨舌的原因。病因能纠正者，巨舌能相应消失。病因不能除去者，巨舌恢复较为困难。有些巨舌，如血管瘤、淋巴管瘤、神经纤维瘤等引起者，可以通过外科手术治疗。相关出处皮肤病学最后修订于 2009年1月20日 星期二 21:47:22 (GM

明确引起巨舌的原因。病因能纠正者，巨舌能相应消失。病因不能除去者，巨舌恢复较为困难。有些巨舌，如血管瘤、淋巴管瘤、神经纤维瘤等引起者，可以通过外科手术治疗。相关出处皮肤病学最后修订于 2009年1月20日 星期二 21:45:54 (GM

明确引起巨舌的原因。病因能纠正者，巨舌能相应消失。病因不能除去者，巨舌恢复较为困难。有些巨舌，如血管瘤、淋巴管瘤、神经纤维瘤等引起者，可以通过外科手术治疗。相关出处皮肤病学最后修订于 2009年1月20日 星期二 21:49:34 (GM

除脊神经纤维瘤外，NF1 临床表现包括咖啡色素斑、皮肤结节、骨骼异常、皮下神经纤维瘤、周围神经丛状神经瘤，并发某些儿童常见肿瘤，如视神经及下丘脑胶质瘤、室管膜瘤。椎管内神经纤维瘤远比发生在椎管外的神经纤维瘤少。NF1 基因编码的神经元纤维属

或神经纤维瘤共同构成巨肢畸形，有时因肢体本身的不适或过重，需要截肢。或因颈部弥漫性脂肪瘤脂肪堆积以及颈部运动困难，甚至可影响呼吸。对称性脂肪瘤病，颈、腋窝、腹股沟、股或其它部位脂肪组织呈限局性或弥漫性增生，形成斑块，分布对称，可并发神经系

100 和NSE 阳性，后者SMA 阳性。 治疗方案 一般采用手术切除，切除组织送病理检查。 并发症 伴发神经纤维瘤。 预后及预防 预后：很少复发。 预防：早发现、早诊断、早手术治疗，做好随访工作。 流行病学 外阴神经鞘

滑的包膜。多数为单发，但也可多发。以硬脊膜内者最常见，也可发生于硬脊膜外，约有8.5%的神经纤维瘤同时生长于硬脊膜内、外与椎旁者，称为哑铃形神经纤维瘤。②脊膜瘤约占12%，多见于中年人。多发生于硬脊膜内，常为单发，也可多发。多位于脊髓蛛网

断检查婴儿早期发生多发结节，伴有齿龈肥大，则考虑此病，进一步确诊，需要作病理检查。需与先天性全身性纤维瘤病、神经纤维瘤、齿龈纤维瘤鉴别。治疗方案皮损多发，尚无满意疗法。相关出处皮肤病学最后修订于 2009年1月20日 星期二 21:41:

椎管内肿瘤见于脊髓的任何节段和马尾神经，以胸段最常见。可发生于任何年龄，但以20～40岁之间的成年人占多数。按解剖部位分硬脊膜外、髓外硬脊膜内。髓内3大类。按病理分类以神经纤维瘤、脊膜瘤及胶质细胞瘤（包括星形细胞瘤及室管膜瘤）3种最为常见。

病理变化：色素斑表皮基底层色素过多，但大部分患者色素斑皮肤内黑素细胞数目不增多。 诊断检查 本病的色素斑与神经纤维瘤的咖啡斑相似，但边缘不规则。病理检查其角质形成细胞及黑素细胞内缺少咖啡斑所特有的巨大黑素体。 相关出处 皮肤病

周围正常皮肤发红，而白斑不变红。疾病描述本病特点为局限性皮肤浅色斑，该处血管组织发育缺陷，但不是结构而是功能异常。神经纤维瘤患者并发此病比正常人要多。症状体征在生后或儿童时期发生，也可晚发。为单个或多个圆形、卵圆形或不规则形状的浅色斑。以

糊，严重者可有呼吸困难。查体在咽部或软腭见到圆形、半球形隆起，触之软硬不一。 鉴别诊断 本病应与神经纤维瘤、腺癌等相鉴别。 最后修订于 2009年1月8日 星期四 0:22:56 (GMT+08:00)

肉样隆起 性病变的总称，一般分为两大类：1. 肿瘤性息肉样病变：包括腺瘤和腺癌。此外，如血管瘤、脂肪瘤、平滑肌瘤、神经纤维瘤等均属罕见。2. 非肿瘤性息肉样病变大部分为此类。常见的如炎性息肉、胆固醇息肉、腺肌性增生等。此外，如腺瘤样增生、

适等症状。胃腺瘤、腺瘤性息肉可发生恶变。纤维胃镜检查可确定诊断。另一类是良性间叶组织肿瘤，如平滑肌瘤、纤维瘤，脂肪瘤、血管瘤、神经纤维瘤等。最常见平滑肌瘤，多发生在胃体或胃窦部。诊断检查X线钡餐及B超检查有助于诊断。治疗方案内镜(腺瘤、息

烧伤瘢痕发生的瘢痕瘤（keloid），有人认为也是一种纤维瘤，但有些学者对此有疑义。 症状体征 肿瘤可发生于身体各部，大小不一，表面光滑，可自由推动，纤维瘤可分为软硬两种。软纤维瘤即皮赘，有蒂，柔软，多发生在面、颈及胸背部。 疾病病

相连者可待4～5岁之后切除多余指，保留功能较好的指。手术时要保留最大功能如拇指外展功能的保留和修复，应注意勿损伤骨骺和神经血管。2.单纯远端多指(末节分叉)者可切除中间部分，保留并缝合两侧部分。3.需行骨关节矫形手术者最好应等待骨骺发育停止

其他激素。许多胰外肿瘤可伴发低血糖症。最常见的有两类，第一类为低度恶性或良性的结缔组织肿瘤，包括纤维肉瘤、间皮瘤、神经纤维瘤。第二类为原发性肝癌。其他较少间的有肾上腺癌、支气管癌、胆管瘤、假粘液瘤等。症状体征临床表现与胰岛β细胞瘤所致低血

诊断脊膜瘤与神经鞘瘤和神经纤维瘤鉴别较困难。肿瘤位于胸段背侧，矢状位肿瘤上下径大，肿瘤内出现钙化应多考虑脊膜瘤。肿瘤位于枕大孔区时也应考虑脊膜瘤可能性大。若肿瘤引起椎间孔扩大，沿椎间孔向椎管外生长时，则应考虑神经纤维瘤或神经鞘瘤。治疗方案脊

疾病分类眼科疾病概述神经纤维瘤病：是一种先天性常染色体显性遗传病。累及皮肤、神经系统及其他器官，表现皮肤色素沉着，颅神经、脊神经、周围皮神经及交感神经等的神经鞘膜多发性肿瘤，且常有中枢神经系统，骨骼或其他发育异常。临床表现：1．皮肤色素沉

征性。本病临床应与扁平疣、皮脂腺瘤、汗管瘤、神经纤维瘤鉴别。毛发上皮瘤病理组织学与基底细胞癌相似，几乎不能区别。须密切结合临床方可确诊。 单发型毛发上皮瘤临床上需与色素痣、表皮囊肿、纤维瘤以及其他附件肿瘤区别。 最

好发于肢体或头皮、颈部。肿瘤生长缓慢，一般在5年以上，常同时伴有神经纤维瘤或神经鞘瘤。约2／3病例是在上述这两种病复发恶变的基础上产生的。病理生理此瘤系由恶性神经鞘细胞和神经膜细胞组成，包膜常不完整，大都有瘤细胞浸润。瘤细胞呈梭形，浸润性