与“神经纤维瘤“有关的文献报道

Nd：YAG激光切除比较方便。 沿神经干走向生长，呈念珠状或蚯蚓状块结节的神经纤维瘤，在手术中应注意保护好神经干。因为神经纤维瘤起源于神经鞘细胞和间叶组织的神经内及神经外衣等支持的结缔组织，并非直接属神经细胞的肿瘤组织。在用激光切开达肿瘤

二）病理：此瘤多无被膜,即使有也不完整, 肿瘤内有神经组织的各种成分的增生,其中以神经鞘细胞的增生最明显. 瘤组织内除有大量纤维组织增生外,还有大小不等的血管以及条索状的粗大神经, 显微镜下和神经鞘瘤的不同处,在于无完整的被膜及

过多、活性过高，促使神经纤维异常增殖而致肿瘤生长。神经纤维瘤多发生在皮下，可单发也可多发。该病例神经纤维瘤发生在阴道较为少见，初步诊断因未考虑到全身皮肤的特征，造成诊断不全。阴道神经纤维瘤常为单发，诊断上应注意与膀胱、直肠膨出、阴道壁囊肿

分布较均匀，且包膜回声可见［3］。本例皮肤上可见多个大小不等的神经末梢纤维瘤，腹部肿块首先考虑为神经末梢纤维瘤。但因肿块较大，内部回声分布不均匀，且有多处无回声区，故除神经纤维瘤外，纤维肉瘤、平滑肌肉瘤等也有可能。另还须与肝占位及其他肿瘤鉴

走性神经性肿瘤倾向于恶性［1］。 从病理学角度可将其分为三大类：（1）外围神经肿瘤（神经鞘瘤及神经纤维瘤），一般发生于肋间神经，多见于青年人，可合并神经纤维瘤。（2）交感神经及神经节肿瘤（节细胞神经瘤、节细胞神经母细胞瘤、神经母细

分析和探讨，总结了神经纤维瘤的主要临床表现、治疗原则以及手术治疗中的注意事项。结果37例中，25例为孤立性神经纤维瘤，11例为Ⅰ型神经纤维瘤病，1例为Ⅱ型神经纤维瘤病。37例患者经手术治疗后，效果均较满意。可见神经纤维瘤的治疗，要根据其病

神经纤维瘤又名纤维化软疣、橡皮病样神经瘤，是一种遗传性全身性神经外胚叶异常性疾病，属常染色体显性遗传，但外显率不一，约25%～50%患者有阳性家族史。本病皮肤特征为色素斑和多发性神经纤维瘤。 本病患者中60%智力减退，其余则正常。

块，考虑神经源性肿瘤可能性大。手术及病理:右前上胸壁肿物位于2、3前肋间、质韧。术后病理为右侧胸壁神经纤维瘤，部分恶变。 2 讨论 神经纤维瘤是来源于神经纤维束和神经束膜的良性肿瘤，可单发或多发，多发者称为神经纤维瘤病

物由节细胞、神经元纤维及少量脂肪组织构成（图3）。病理诊断：腹膜后神经源性肿瘤，节细胞神经纤维瘤（良性）。 2 讨论 节细胞神经纤维瘤（又称神经节细胞瘤、节细胞神经瘤）是起源于周围交感神经节的罕见良性神经源性肿瘤，多

：神经纤维瘤，细胞生长活跃，送检淋巴结呈窦性反应性增生，送检肺组织受压，纤维化并玻璃样变性。病人康复出院。随访3个月，病人一般情况好，复查胸部CT示肺脏复张满意。 2 讨论 纵隔肿瘤在临床上较多见，但巨大纵隔神经纤维瘤较

锁骨下动脉、颈总动脉、头臂静脉和主动脉弓，以及喉返、迷走、膈、臂丛神经及胸导管，从层叠交错的神经和血管下，找到隐蔽很深的两个大小分别为10厘米×8厘米和8厘米×5厘米的纤维瘤，并从根部切除。术后第三天，病人手臂能自如伸展，憋气等不适症状消除

强神经纤维瘤病患儿的卫生监管工作。 神经纤维瘤病（neurofibromatosis，NF）主要分为两型：NFⅠ和NFⅡ，前者常表现为骨骼、皮肤及软组织的各种异常，又称周围型神经纤维瘤病；后者的特征是双侧听神经瘤，故又称中枢型神经纤维瘤。

尚无明确描述。其影像学表现主要根据这种混合瘤以哪种肿瘤细胞为主。本文混合瘤是以神经纤维组织为主。影像学所见亦以神经组织MRI表现为主。故影像学所见亦同神经纤维瘤之表现。应与前颅凹常见的脑膜瘤、血管瘤、嗜酸性肉芽肿及骨肿瘤等进行鉴别。结合各

胸腔闭式引流。冰冻及病理均为神经纤维瘤。术后2周痊愈出院。随访半年无复发。 2 讨论 神经纤维瘤起源于神经鞘内的雪旺氏细胞，是颈部少见的良性肿瘤，好发于迷走、舌下、膈、交感、颈丛、臂丛等神经。临床表现和原发神经、肿瘤大小及压迫周围组织的程

神经纤维瘤病(Neurofibromatosis，NF)是以多发性神经纤维瘤和皮肤色素斑为特征的遗传性疾病，起源于神经上皮组织，主要累及皮肤、周围神经及中枢神经系统，是神经皮肤综合征的一种，多伴有皮肤、内脏和结缔等多种组织病变。本病临床表现

神经纤维瘤是由神经鞘细胞及纤维母细胞为主要成分组成的良性肿瘤，分单发与多发两种。口腔颌面部神经纤维瘤常来自面神经和三叉神经，生长缓慢，常见于青年人。颜面部神经纤维瘤的表面皮肤有大小不一的棕色斑，或呈灰黑色小点状或片状病损。扪诊时，皮肤内有多

右上臂尺神经纤维瘤（略） 2 讨论 神经纤维瘤系来源于神经组织的良性肿瘤，主要由神经内衣、神经束衣和神经膜细胞组成 ［1］ ，本病是由畸变基因引起的外胚层神经发育异常所致。根据皮肤表面有无咖啡斑及软纤维瘤的数目，可分为多

。不久前，患者来到苏州大学附属第二医院求治。该院整形外科赵天兰教授在对患者右颞部的病变进行仔细检查后，诊断其患头皮神经纤维瘤——受病变影响的面积为12×9平方厘米，占整个头皮近1/2的面积。该院专家认为，虽然患者目前的病变还没有对其大脑产

，神经纤维瘤1型（neurofibromatosis 1）基因NF1是脑早期发育的关键基因。NF1通过c-AMP依赖和Ras依赖的两种信号机制，调节神经角质前体细胞（neuroglial progenitor）分别分化为神经元和神经角

校Jonsson综合癌症研究中心的研究人员首次发现，抑癌基因PTEN表达水平下降或丧失将导致良性的神经肿瘤转化为致命性的恶性肿瘤——神经纤维瘤。因此，该研究或将有助于针对PTEN调节的细胞信号通路开发出全新癌症疗法。这篇报告发表在《Proc

和巨细胞浸润。发生于眼眶的骨化纤维瘤未见报道。眼眶骨化纤维瘤主要应与骨的纤维异常增殖症（纤维结构不良）相鉴别，此外还应于眶皮样囊肿、眶肉芽肿、眶血管瘤、眶淋巴瘤、眶神经纤维瘤、眶囊虫症等疾病鉴别。由于骨化纤维瘤的密度高于周围组织，CT检查及

系发于外周颅神经、交感神经及其分支的肿瘤，好发于咽后壁及侧壁，组织学上神经鞘膜瘤可分为神经纤维瘤及神经鞘瘤（雪旺氏病）。神经纤维瘤主要由雪旺氏细胞组成，但其细胞间质由胶原纤维及粘液样成分组成。此瘤有效明显被膜，不易找到其发源神经，质地较硬，

种为神经纤维瘤性软纤维瘤病:是软淡红色瘤，开始为无蒂肿块，后来发展成为有蒂，可有数百个，直径几毫米至几厘米。另一种是象皮病样多发神经纤维瘤病:这是和神经干相似的弥散性神经纤维瘤，可伴皮肤及皮下组织增生。再一种就是神经纤维瘤性丛状纤维瘤:此

出现颈项部疼痛和后枕部头痛。颅神经中的三叉神经、面神经、听神经、迷走神经可受累，当三叉神经受刺激时可以出现性质与三叉神经痛一样的头痛。纤维瘤的增大、增多可引起脑积水和颅内压增高，引起头痛、呕吐等症状。神经纤维瘤和皮肤的活检有助于确诊本病。在

多见于躯干或四肢，很少见于面部。随着年龄增长，咖啡牛奶斑逐渐增多。皮肤还出现神经纤维瘤，大小不等，数目多少不等，常不伴有疼痛，多见于躯干、四肢及头皮。由于神经纤维瘤生长部位不同，症状也可多种多样，在小儿常有单发的颅内肿瘤。部分病儿可表现为惊

神经源性肿瘤，为纵隔瘤中最常见的一种，据国内外多组报告病例约占25～50%，常发生于肋间神经或脊神经根部。因此，绝大多数位于后纵隔脊柱旁沟内。在组织学上，根据组织起源通常将神经源性肿瘤分为三类：①起源于神经鞘细胞的，有神经鞘瘤、神经纤维瘤

其同事在最近的一项初步研究中检验了射频作为微创方法缩小颅面神经纤维瘤的效果。该治疗既可作为颅面手术的补充治疗（用于颅眶神经纤维瘤），也可在年轻患者中避免明显的疤痕（用于眶下神经纤维瘤）。5名6-18岁的患者在局部麻醉下接受3个疗程的射频治疗

组织急剧生长。尤其，看起来神经细胞的支持细胞——胶质细胞——受到了影响，”副教授Hans Wandall解释说。 神经纤维瘤可导致畸形 新研究也影响了我们对于神经纤维瘤的了解。神经纤维瘤是一种可遗传的疾病，在神经和皮肤上形成肿瘤。每10万

、胶质瘤、青少年后束膜下晶状体浑浊；（3）单侧前庭神经瘤或以下任何两种：脑膜瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤、胶质瘤、后束膜下晶状体浑浊；（4）多发脑膜瘤和单侧前庭神经瘤，或以下任何两种：神经纤维瘤、神经鞘瘤、胶质瘤、白内障。上述一项表现即可成立［

鞘瘤为呈膨胀性改变面神经管缺损。面神经纤维瘤主要表现为面神经管增粗，行走于面神经骨管内。磁共振成像可以显示所有面神经行走途经径，并显示面神经瘤从乳突扩展到腮腺的情况。病理诊断面神经鞘膜瘤20例，面神经纤维瘤2例。可见虽然面神经瘤的发生率低，

研究人员已经识别出了激活Merlin肿瘤抑制因子（也被称为神经纤维瘤-2）的磷酸酶。它是一种肌浆球蛋白磷酸酶，被内生抑制因子CPI-17所抑制，后者的水平在人类肿瘤中经常是升高的，可能通过使Merlin失去活性而有助于癌症的

n 周围型神经纤维瘤病也称Von Recklinghausen病，属Ⅰ型神经纤维瘤病。神经纤维瘤是一种生长在皮肤和皮下的良性肿瘤，起源于神经主干或神经末梢的神经轴索鞘的雪旺细胞或神经束膜细胞。可发生在神经束膜或神经干的任何部位，当累

列有平滑肌瘤、脂肪瘤、腺癌、纤维瘤及血管瘤，其他有神经纤维瘤、粘液瘤、囊性淋巴瘤等。 恶性肿瘤有腺癌和肉瘤两大类，腺癌是指发生于肠粘膜的恶性肿瘤。肉瘤主要有恶性淋巴瘤、平滑肌肉瘤、类癌、纤维肉瘤、神经纤维肉瘤、粘液肉瘤等。最常见

校Jonsson综合癌症研究中心的研究人员首次发现，抑癌基因PTEN表达水平下降或丧失将导致良性的神经肿瘤转化为致命性的恶性肿瘤——神经纤维瘤。因此，该研究或将有助于针对PTEN调节的细胞信号通路开发出全新癌症疗法。这篇报告发表在《Proc

侧巨脑症。 (3)皮肤：如色素脱失斑、牛奶咖啡斑、皮脂腺瘤、皮下神经纤维瘤、面部血管痣等。 (4)神经系统检查：包括颅神经、运动、感觉、自主神经等系统有无阳性体征。 以上这几个方面的检查均可为临床诊断提供有价

成。结缔组织疏松水肿，含有许多毛细血管。 本病在临床较多见，但需要与软痣和神经纤维瘤区分。软痣与本病在外观上很难区分，但病理检查可区分；神经纤维瘤为先天性多发性赘瘤，大小不等，数目多，性质柔软，触之有空囊感，伴有色素斑。

述，主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率较高，基因位于染色体17q11.2，患病率3/１０万；NF2又称中枢神经纤维瘤，基因位于染色体22q［1～4］。 患者母亲有神经纤维瘤病史，且患者出生后3个月即出现皮肤

面神经纤维瘤则来源于中胚叶的神经内膜，可单发或多发，多发者即神经纤维瘤病。面神经鞘瘤及面神经纤维瘤的鉴别主要依靠病理诊断。一般来说原发性面神经瘤为生长缓慢的良性肿瘤，其中面神经鞘瘤极少恶变，而面神经纤维瘤则可能恶变，本组1例面神经纤维瘤经

n综合征以及其他神经皮肤综合征等进行鉴别。 3.3.2 NF Ⅱ型的诊断标准［2，3］ （1）双侧听神经瘤；（2）双亲、同胞或子女中有NF Ⅱ型发病者满足下列其中之一：①单侧听神经瘤；②具有下列疾病（神经纤维瘤、脑膜瘤、神经胶

为罕见。肿瘤细胞来源于神经鞘膜，呈圆形、椭圆型或梭形，表面光滑、质韧，有包膜，由细长的梭形细胞构成，在较密集的细胞中可见成束的细胞核，彼此平行，呈栅状排列。此病与纤维瘤、神经纤维瘤鉴别较难，需依据病理活检报告。纤维瘤来源于结缔组织，由纤维