1 拼音
shén jīng pí fū hēi biàn bìng
2 疾病分类
皮肤性病科
3 疾病概述
神经皮肤黑变病是一种罕见的母斑病，为皮肤和脑膜的先天性异常色素沉着所致，脑膜损害特别倾向于恶性改变。大约50%的患者在1岁以前死于脑膜、脑、脊髓的黑色细胞浸润。
4 疾病描述
先天性色痣偶尔可并发中枢神经系统的黑素细胞浸润。色痣很大或多发。患儿约50％在1岁前死于脑膜、脑、脊髓的黑素细胞浸润。脑干之浸润可导致脑积水。脑膜之浸润可发生恶变，并可转移到皮肤。
5 症状体征
软膜、蛛网膜是黑素细胞浸润的主要部位。通常在脑底部浸润最重。
6 病理生理
黑素细胞排列成片状，同时有噬黑素细胞散在于Virchow-Robin间隙，致使脑部有肉眼可见的色素沉着。
7 相关出处
皮肤病学