1 拼音
shén jīng jiāo zhì xì bāo liú (jiāo zhì liú )
2 注解
3 疾病名称
神经胶质细胞瘤(胶质瘤)
4 疾病别名
神经胶质细胞瘤
5 疾病分类
神经外科
6 疾病概述
神经胶质瘤亦称胶质细胞瘤，简称胶质瘤，是发生于神经外胚层的肿瘤，故亦称神经外胚层肿瘤或神经上皮肿瘤。出现失语、失认、失读、同向偏盲、颅神经瘫、肢体瘫痪、眼球震颤、共济失调等症状和体征。
7 疾病描述
神经胶质瘤亦称胶质细胞瘤，简称胶质瘤，是发生于神经外胚层的肿瘤，故亦称神经外胚层肿瘤或神经上皮肿瘤。肿瘤起源于神经间质细胞，即神经胶质、室管膜、脉络丛上皮和神经实质细胞，即神经元。大多数肿瘤起源于不同类型的神经胶质，但根据组织发生学来源及生物学特征类似，对发生于神经外胚层的各种肿瘤，一般都称为神经胶质瘤。
8 症状体征
失语、失认、失读、同向偏盲、颅神经瘫、肢体瘫痪、眼球震颤、共济失调等症状和体征。
9 疾病病因
发病原因不清楚。
10 病理生理
1．星形细胞瘤 为胶质瘤中最常见的一种，约占40％左右。恶性程度较低，生长缓慢。其一为实质性，多见于大脑半球，与周围脑组织分畀不清楚，中青年多见。另一种为囊性肿瘤，具有分界较清楚的囊壁和结节，多见于10岁左右儿童的小脑半球内。边界不清的实质性星形细胞瘤不能彻底切除，术后往往复发，需辅以放射治疗及化学治疗，5年生存率大约30％左右。分界清楚的囊性星形细胞瘤，如能将瘤壁结节完全切除可望获得根治。
2．少突胶质细胞瘤 约占胶质瘤的7％，多生长于两大脑半球白质内，生长较慢，肿瘤形状不规则，瘤内常有钙化斑块。分界较清．可手术切除。术后往往复发，术后需放射及化学治疗。
3．室管膜瘤 好发于儿童及青年，约占胶质瘤的12％，由脑室壁上的室管膜细胞发生，突出于脑室系统内，多见于侧脑室、第四脑室底部及第叁脑室，偶见于脊髓的中央管。可穿过脑室壁侵入脑实质，可经第四脑室的正中孔或侧孔长入小脑延髓池及桥池内。肿瘤与周围脑组织分畀尚清楚，有时有假囊形成。本瘤亦有种植性转移倾向。手术切除后仍会复发，术后需放射治疗及化学治疗。
4．髓母细胞瘤 为高度恶性肿瘤，好发于2—10岁儿童。大多生长于小脑蚓部并向第四脑室、两侧小脑半球及延髓部侵犯。肿瘤生长迅速，若阻塞第四脑室及导水管下端可导致脑积水。患儿的主要表现为恶心呕吐，行走困难，头围增大、颅缝裂开。在小儿中很像脑积水而被误诊。肿瘤细胞易从瘤体脱落而进入脑脊液中，造成蛛网膜下腔的种植性转移和脊髓下端及马尾部的种植性转移。术后放疗需包括椎管。
5．多形性胶质母细胞瘤 约占胶质瘤的20％，为胶质瘤中恶性程度最高的肿瘤。多生长于成人的大脑半球，以额、顶、颞叶为多。肿瘤呈浸润性生长，增长迅速，导致血供不足，肿瘤中心多处坏死出血，给瘤造成多形性的外观。瘤细胞丰富而不规则，大小亦相差悬殊。多核巨细胞散在可见，核分裂相多。病人的主要表现为颅内压增高和神经功能障碍。病程发展快；治疗较困难。
11 诊断检查
诊断
1.病史 询问内容同前，应特别注意疾病进展速度，有助于判断肿瘤性质。
2.神经系统检查 在全面检查神经系统的基础上，详细检查有无失语、失认、失读、同向偏盲、颅神经瘫、肢体瘫痪、眼球震颤、共济失调等症状和体征，以确定病变部位。
3.腰椎穿刺 同前要求，对颅内压增高不明显而又有需要的患者可谨慎进行。除脑脊液压力和常规检验外，应作脑脊液离心沉淀细胞检查，在髓母细胞瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤和多形性胶质母细胞瘤常在术前可获阳性结果。
4.颅骨X线平片 可发现有慢性颅内压增高的颅骨改变，脑浅部肿瘤有时可有颅板吸收、变薄或突出，大脑半球肿瘤钙化，如少支胶质细胞瘤等。
5.CT和MRI扫描 CT图像上肿瘤多呈低密度或混合密度改变，边界模糊、不规则，周围常有明显水肿，有占位效应。注射对比剂后肿瘤可增强，恶性者增强较明显。MRI在T1加权像上多呈低信号和等信号，T2加权像上显示瘤周水肿较CT清楚。注射增强剂GD-DTPA等后肿瘤多有强化，其边界亦比CT显示清晰，恶性者增强尤为明显，可显示出血与坏死，但钙化区无信号。
12 治疗方案
由于胶质瘤有浸润性生长的特点，对分化良好、界限清楚并位于非功能区的胶质瘤可行肿瘤肉眼下全切除或行脑叶切除。对浸润范围广、界限不清且又在或邻近脑功能区的胶质瘤只能做大部或部分切除，术后再辅以放疗、化疗等综合治疗措施。
1.手术治疗
(1)星形细胞瘤：小脑和大脑半球表浅部位的星形细胞瘤可作手术切除，以不产生偏瘫、失语、昏迷而又达到减压为目的。大脑半球深部星形细胞瘤可根据部位作部分切除或(和)立体定向瘤内置管作后装内放射治疗。视交叉区和叁脑室星形细胞瘤手术时应避免损伤下丘脑。对脑干星形细胞瘤作有选择的部分切除或全切除。有梗阻性脑积水者应行侧脑室-心房或侧脑室-腹腔分流术。囊性星形细胞瘤，囊腔内肿瘤结节必需切除。肿瘤切除术后颅压仍高者应作去骨瓣减压术。
(2)多形性胶质母细胞瘤：除额极、颞极和枕极者可连同脑叶作肿瘤的全切除外，其他部位者在保留重要结构的情况下仅能作部分切除，同时作去骨瓣减压术。
(3)室管膜瘤：由于肿瘤有较明显的边界，位于大脑半球内者应争取全切除，脑室内者应根据其基底部的宽窄及基底部相邻结构作肿瘤的全切除或次全切除。
(4)少支胶质细胞瘤：生长缓慢，边界清楚，非功能区的肿瘤应争取全切除。深部巨大的肿瘤仅能作大部分切除。复发者仍可再次手术。
(5)髓母细胞瘤：一般均可作全切除或大部切除，需解除脑脊液循环梗阻，术后尽早争取放疗。
(6)松果体瘤：可经小脑幕下小脑上入路、幕上胼胝体压部入路、经枕叶下直窦旁切开小脑幕入路和经侧脑室叁角区入路行肿瘤切除。亦可采用立体定向活检加后装内放射治疗或分流术加放疗。
(7)脉络丛乳头状瘤：多在脑室内，应争取全切除。
(8)第叁脑室粘液囊肿：应争取手术全切除。
2.放疗 可用于术后各种类型胶质瘤的治疗，尤其是恶性程度较高的胶质瘤、髓母细胞瘤和生殖细胞瘤。
3.化疗 目前多主张联合用药。较常用的化疗药有：①双氯乙基亚硝脲(BCNU)按80～120mg／m2体表面积计算，每次125mg溶于10％葡萄糖250～500ml内静滴，1／d，3次为一疗程，每6～8周进行一疗程。亦可经颈内动脉选择性插管注药。②罗氮芥(环己亚硝脲，CCNU)口服1次120～200mg为一疗程，每6～8周重复一次。新近有新的亚硝基脲类药物问世，为嘧啶亚硝脲(ACNU)及甲基亚硝脲(Me-CCNU)，其作用与CCNU相似。ACNU可作静脉滴注，Me-CCNU仍为口服，毒性较CCNU低；③表鬼臼毒噻吩糖苷(VM26)总剂量300～500mg／m2体表面积，静脉滴注，分为3～5d使用，每6～8周重复一次；④甲基苄肼(PCZ)每日口服剂量为150mg／m2体表面积，共服28d。此药常可与CCNU和长春新碱(VCR)结合起来使用，称PCV治疗；⑤长春新碱，每次1～2mg溶于生理盐水250～500ml内静滴，隔日1次或每周2次，3～5次为一疗程；⑥阿霉素(ADM)，每天45mg／m2体表面积，静脉点滴，或经贮液囊向瘤腔内注入0.5mg，2／d，10次为一疗程，必要时2～3个月后重复应用；⑦甲氨蝶呤(MTX)，每次10mg，鞘内注射，1／5～7d，3～5次为一疗程，用于髓母细胞瘤、脉络丛乳头状瘤和多形性胶质母细胞瘤等有蛛网膜下腔播散或种植的患者。目前治疗胶质瘤化疗疗效最好的用药方案为阿霉素(每日46mg／m2静脉滴注一次)+VM26(每日60mg／m2静脉滴注2～3次)+CCNU(每日60mg／m2口服4～5次)，上述联合用药每5周重复1疗程；或VM26，(每日60mg／m2静脉点滴，连用4～5次)+Me-CCNU(120～140mg／m2 一次口服)，每6～8周重复一疗程。胶质瘤化疗过程中应注意药物对骨髓的抑制、对消化道的刺激反应及肝脏损害等毒副作用的治疗。
4.免疫治疗 包括干扰素、单克隆抗体以及淋巴素激活杀伤细胞(LAK)作过继性免疫治疗等，可结合手术、化疗和放疗试用。
5.热疗 采用微波和射频电流使肿瘤局部加温，与化疗和放疗结合可提高疗效。
6.光动力学治疗 注射碱性蕊香红后4～12h内用氩激光照射，可取得光化学一定的治疗作用。
7.基因治疗 目前应用的是将单纯疱疹病毒胸苷激酶(HSV-TK)基因转导至恶性脑胶质瘤细胞内。然后用甘昔洛韦(GCV)治疗以杀死肿瘤细胞。我国在实验研究的基础上已进入临床试验阶段。
13 预后及预防
无特殊预防方式。