1 拼音
shén jīng bái sāi shì
2 注解
3 疾病别名
神经白塞氏病,白塞病
4 疾病代码
ICD:G99.8*
5 疾病分类
神经内科
6 疾病概述
白塞病(Behcét’s disease，BD)是Behcét(1937)予以报道确认的疾病。为一种原因不明的以细小血管炎为病理基础，主要累及皮肤、黏膜的慢性进行性多发性多系统损害的疾病。脑膜脑炎型多呈急性或亚急性发病，主要表现为头痛、发热、颈项强直、恶心、呕吐、复视、意识障碍、人格改变、记忆力减退等，数天后可出现偏瘫、失语、构音和吞咽困难。
7 疾病描述
白塞病(Behcét’s disease，BD)是Behcét(1937)予以报道确认的疾病。为一种原因不明的以细小血管炎为病理基础，主要累及皮肤、黏膜的慢性进行性多发性多系统损害的疾病。当白塞病引起神经系统受累时，则称为神经白塞病(neuro- Behcét’s disease，NBD)。
8 症状体征
NBD 的中枢神经系统(CNS)受累较周围神经系统为多，据统计BD 的周围神经损害仅占NBD 总数的1%。CNS 各部位均可受累，且白质受累多于灰质。NBD的临床表现依其受累部位的不同而异，一般无典型的临床形式。目前，根据其受累的部位分为以下几型：
1.脑膜脑炎型 多呈急性或亚急性发病，主要表现为头痛、发热、颈项强直、恶心、呕吐、复视、意识障碍、人格改变、记忆力减退等，数天后可出现偏瘫、失语、构音和吞咽困难。
2.脑干型 常表现为脑干病变综合征或称之为类多发性硬化综合征，可表现为典型的交叉性瘫痪、小脑性共济失调症状等。
3.脊髓型 NBD 合并脊髓损害并不多见，文献报道可出现截瘫或四肢瘫、大小便功能障碍等脊髓损害的表现。
4.周围神经型 此型较少见，可有单神经病和神经根损害。
5.小脑病变型 常表现为小脑性共济失调。
6.脑神经瘫痪型 以展神经、面神经受累为多见。
此外，还可表现为良性颅内高压型。近年有肌肉受累的报道，但极其罕见。本病病程较长，病程中常有缓解和恶化，激素和免疫抑制药可使病情改善，多次发作后常有神经损害的后遗症。
9 疾病病因
白塞病的病因至今仍不十分清楚。
10 病理生理
神经白塞病作为白塞病的并发症之一，其发病机制与白塞病类似。文献报道有以下几种学说：
1.感染学说 Behcét 等认为该病与病毒感染有关，许多学者发现NBD 患者病前有发热史及腭扁桃体发炎史，并在患者的血清中找到病毒感染的证据。
2.免疫机制学说 早期可在患者的血清中找到抗口腔黏膜细胞抗体，Kansu等发现患者CSF 中淋巴细胞增多，补体C3、IgG 升高，Hamza 发现患者血清中T4/T8之比减少和NK 细胞增多，同时NK 的活力却下降，这可能与白细胞介素-2(IL-2)和细胞因子IFN-r 的缺乏有关。
3.遗传因素学说 该病具有地区性发病倾向，主要见于日本、中国、伊朗和地中海东部的一些国家，有学者认为可能与具有某种HLA 抗原(特别是HLA-B51和HLA-DRW52)的人种有关。在其高发病区的人群中，HLA-DR1 和HLA-DQW1 抗原明显减少。
4.其他 少数学者提出BD 的发病与性激素的分泌和锌元素的缺乏有关。病理改变：NBD 的基本病变是颅内小血管损害。其主要的病理改变是颅内弥漫性中、小血管炎性改变，早期以小血管周围炎性细胞浸润为主，晚期则出现灶性坏死、神经胶质细胞增生、局部脱髓鞘及脑膜不同程度的增生和纤维化。脑实质(大脑脚、脑干、基底核、丘脑或小脑等)可有中、大、小不等的梗死性病灶。大体可见脑组织水肿和脑干萎缩等。
11 诊断检查
诊断：根据患者有脑膜炎和(或)脑炎、脑干损害等神经症状，并伴有口腔、生殖器溃疡及眼病史，诊断本病并不困难。因此，对临床高度怀疑本病时，应反复详细询问病史，结合临床查体，给予血清免疫指标检查、脑MRI、腰穿及脑血管造影等辅助检查，必要时进行皮肤黏膜的活检。
实验室检查：
1.血象常偏高。
2.脑脊液检查 据报道有80%的患者CSF 检查异常，CSF 的细胞数轻度增高，以淋巴细胞为主，总数常小于60×106/L，蛋白含量中度增高，多低于1.00g/L，CSF 中γ球蛋白增多，CSF 细菌培养阴性。CSF 的变化常与临床表现不相平行，且每次发病的CSF 变化差异较大。患者CSF 中若见到抗髓鞘因子(AMSF)，常提示疾病处于活动期。活动期患者的CSF 中还可见C3、IgA、IgM、IgG 等免疫指标增高，且CSF 中IL-6 水平较正常人为高，白细胞介素-6(IL-6)持续增高常提示预后不佳，可作为临床监测治疗的指标。
3.患者血清免疫指标检查与脑脊液类似，临床意义也相同。
其他辅助检查：
1.脑CT 诊断NBD 敏感性较差，仅少数患者于脑干、丘脑或大脑半球发现低密度病灶。
2.MRI 的敏感性较高，急性期患者于T2 加权图像上可见高密度影，而于T1加权图像上则为等密度或低密度影。多呈圆形、线形、新月形或不规则形，主要分布于脑干。特别是中脑的大脑脚和脑桥周围。此外，在丘脑、基底核、大脑半球、脊髓及小脑等部位也可发现类似异常信号影。病情严重时，还可见到水肿带和占位效应。反复发作的慢性NBD 患者，晚期可见到脑干萎缩。
3.脑血管造影 可显示大、中、小血管广泛狭窄和血栓形成，其中，以大脑前、大脑中动脉的狭窄为多见。
12 鉴别诊断
因NBD 可呈缓解与复发的病程，且同一患者在不同时期可有神经系统多部位受累。临床上应与多发性硬化(MS)、无菌性脑膜炎、假性延髓性麻痹等相鉴别。
13 治疗方案
1.目前对NBD 仍没有根治的方法。肾上腺皮质类固醇激素和免疫抑制药可使NBD 的病情有所改善，起到一定的治疗缓解作用。在急性期或亚急性阶段，可给予地塞米松10～20mg/d，静脉滴注，2 周为一疗程。以后改为泼尼松口服。
2.疗效不佳者，可加用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制药治疗。有文献报道苯丁酸氮介(chorambucil)10～20mg/d，静脉滴注，持续1～2 个月，有一定疗效，但应注意不良反应。
3.还可给予免疫球蛋白、血浆置换等治疗，但疗效不肯定。
4.对症治疗其他系统并发症。
14 并发症
除以上神经系统受累的表现外，患者有反复发作和缓解的口腔溃疡、生殖器溃疡和眼色素层炎；皮肤可有丘疹脓疱、丘疹结节或其他结节；同时还可累及全身多个脏器。
15 预后及预防
预后：NBD 预后不佳，病死率高达40%。不少患者常在发病后1 年内死亡。从临床分型看，脊髓型和周围神经病变型预后相对较好，脑膜脑炎型和脑干型预后较差。
预防：尚无较好预防措施，早期诊断及早期治疗，有可能改善NBD 的预后。
16 流行病学
尚未查到相关的发病率统计学资料。