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生殖腺发育异常-真两性畸形

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1 拼音

shēng zhí xiàn fā yù yì cháng -zhēn liǎng xìng jī xíng

2 疾病分类

产科

3 疾病概述

概述:

对于两性畸形有不同的定义。另一种名称为外生殖器性别不明,前者包括后者,外生殖器性别不明只是说明新生儿出生时其外生殖器的表现不是完全的男性或女性,两者的含义略有差别。  两性畸形分为真两性畸形和假两性畸形。

治疗说明:

治疗的原则是根据解剖学的条件建立适当的性别并适当地保留性腺组织,以期能形成比较功能的性发育,但是常常不易做到。建立性别的计划应尽早决定,而性别的建立常常是依赖于矫正外生殖器的可能性,并不受细胞染色体核型的限制。如有阴道阴茎时一般应切除睾丸保留卵巢组织,建立成女性;有阴茎时需考虑其他解剖的情况,可建成男性,亦可建成女性。当性腺分化不良时有恶变的危险,则应将性腺切除。至青春期时补充性激素,以促进青春期第二性征的发育。

4 疾病描述

患者体内有睾丸和卵巢两种生殖腺同时存在称真两性畸形,是两性畸形中最罕见的一种。患者可能一侧生殖腺为卵巢,另侧为睾丸;或每侧生殖腺内同时含卵巢及睾丸两种组织,称为卵睾;也可能是一侧为卵睾,另侧为卵巢或睾九。染色体核型多数为46,XX,其次为46,XX/46,XY嵌合型,46,XY较少见。

5 症状体征

临床表现与其他两性畸形相同,外生殖器多为混合型,或以男性为主或以女性为主.但往往具有能勃起的阴茎,而乳房则几乎均为女性型。

6 疾病病因

体内同时有雌激素雄激素。核型为46,XX者,其体内雌激素水平可达正常男性的两倍。

7 诊断检查

根据临床表现及实验室检查确诊。

8 治疗方案

由于多数患婴出生时阴茎较大,往往按男婴抚育。但若能及早确诊,绝大多数患者仍以按女婴抚育为宜。个别有子宫的患者在切除睾丸组织后,不但月经来潮,还具有正常生育能力

9 相关出处

《妇产科第五版》、《妇产科第六版》

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开放分类:疾病妇产科
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  • 评论总管
    2021/1/24 17:31:44 | #0
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本页最后修订于 2009年1月20日 星期二 22:07:15 (GMT+08:00)
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