生殖腺发育异常-混合型生殖腺发育不全

目录

1 拼音

shēng zhí xiàn fā yù yì cháng -hún hé xíng shēng zhí xiàn fā yù bú quán

2 疾病分类

妇产科

3 疾病概述

卵巢是女性生殖腺器官,一般女性在生育年龄期,卵巢约长2.5~5.0cm,宽1.5~3.0cm,厚0.6~1.5cm。众所周知,卵巢的主要功能是产生和排出卵细胞,以及分泌出激素。倘若卵巢发育不全、或有功能障碍或者发生肿瘤等都会影响人体的发育、身体的健康以及最终的生育问题等。

生殖腺发育不全是卵巢异常的一种表象。其包括单纯型生殖腺发育不全不伴矮身材、混合型生殖腺发育不全和特纳综合征。

单纯生殖腺发育不全,不伴矮身材。

XY单纯生殖腺发育不全的临床表现为:原发性闭经,发育差;阴毛、腋毛少;乳房不发育;身材、手脚发育似男性;因此拥有次种症状的患者就不能生育。

XX单纯生殖腺发育不全的临床表现为:该病又被称为真性卵巢发育不全。卵巢不发育,女性生殖器发育不良无畸形,女性第二性征发育差,无身材矮小及特纳综合征的特征。

4 疾病描述

染色体为含有45,X与另一含有至少一个Y的嵌合型,以45,X/46,XY多见。其他如45,X/47,XYY;45,X/46,XY/47,XXY亦有报道。混合型系指一侧为异常睾丸,另一侧为未分化生殖腺、生殖腺呈索状痕迹或生殖腺缺如。

5 症状体征

患者外阴部分男性化,表现为阴蒂增大,外阴不同程度融合、尿道下裂。睾丸侧有输精管,未分化生殖腺侧有输卵管、发育不良的子宫和阴道,不少患者有Turner综合征的躯体特征。

6 疾病病因

染色体为含有45,X与另一含有至少一个Y的嵌合型。

7 诊断检查

根据临床表现及实验室检查确诊。

8 治疗方案

出生时多以女婴抚养,但至青春期往往出现男性化,女性化者极少。若出现女性化时,应考虑为生殖腺肿瘤分泌的雌激素所致。

9 相关出处

《妇产科第五版》、《妇产科第六版》

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