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生长素瘤(肢端肥大症及巨人症)

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1 拼音

shēng cháng sù liú (zhī duān féi dà zhèng jí jù rén zhèng )

2 简介

生长素瘤可以分为肢端肥大症巨人症

3 肢端肥大症

肢端肥大症系成年人腺垂体生长激素细胞发生腺瘤生长激素瘤)或增生,分泌生长激素(GH)过旺,少数可因下丘脑分泌生长激素释放抑制激素不足所致,引起全身软组织、骨胳及内脏呈增生肥大伴内分泌-代谢紊乱。临床上以面貌粗陋、肢端肥大为特征。本病占垂体瘤的第二位。以20~40岁发病较多。男女之比为1.33:1。

据光镜检查,本病病理主要为嗜酸性细胞腺瘤或增生,也可为嫌色细胞腺瘤或两者混合腺瘤。而电镜检查皆为生长激素细胞腺瘤,瘤细胞内分泌颗粒数量多,染色深,有明显的包膜。直径多数为350~450nm。腺瘤直径一般在2cm以下,晚期瘤内可有出血及囊样变化,使垂体功能由亢进转为减退。正常成人血浆GH浓度基值为<3ng/ml,而本病中往往>20ng/ml,甚至可高达1000ng/ml。过多的GH可促进机体蛋白质的合成代谢加强,使氮、钙、磷、钠与钾均趋于正平衡。致使全身软组织、脏器及骨胳增生肥大; 由于GH对胰岛素调节糖代谢拮抗作用,可引起糖耐量减退或垂体性糖尿病。GH又能促进脂肪动员及分解,以致血浆游离脂肪酸增高,生酮作用加强。本病中尚有泌乳素PRL)、促性腺激素等影响。早期垂体功能显著亢进,晚期部分激素分泌功能衰退,尤其是促性腺激素等衰退较明显。

4 临床表现

本病起病大多缓慢,病程较长,华山医院98例入院前病程平均5.68年,最长者27年,症状分为形成期和衰退期二期。①形成期: 一般起病于20~30岁,患者常诉鞋帽过紧,由于头面部软组织增生,头皮及面部皮肤增粗变厚,额部多皱纹,口唇增厚,耳鼻长大,舌大而厚,言语常模糊,音调低沉,头面部骨胳变化,使脸部增长,下颌增大前突,眼眶上嵴隆起,前额骨、颧骨及颧骨弓增大、突出,牙齿稀疏,有时下门齿处于上门齿之前,容貌渐趋丑陋。四肢长骨因骨骺已融合,长度不能增加,但见加粗,手指足趾增粗,手背足背厚而宽,脊柱骨增宽,且因骨质疏松发生楔形而引起背部伛偻后凸、腰部前凸的畸形,患者时感背痛,皮肤粗糙增厚,多色素沉着皮脂溢出多汗 毛发增多,呈男性分布。男性性欲旺盛,睾丸胀大; 女性月经少、经闭,常溢乳,偶见于男性患者,有易怒、暴躁、头痛失眠神经紧张、肌肉酸痛等表现。患者常继发垂体性糖尿病。除上述体征外还可呈现心脏增大,血压增高,动脉硬化,肝脾增大,甲状腺可呈弥漫性或结节性肿大,基础代谢率BMR)可增高达+20~40%,但血清蛋白结合碘T3及T4测定和甲状腺吸131碘率均正常,故甲状腺功能属正常。BMR增高可能与GH分泌旺盛促进代谢有关。少数可伴甲亢。血胆固醇、游离脂肪酸常较高,血磷在活动期偏高,常在4.5mg/dl以上,血钙及碱性磷酸酶常属正常。X线检查常示颅骨板增厚,枕骨粗隆增粗突出,蝶鞍扩大,鼻旁空气窦增大,长骨骨骺部加宽,外生骨疣指端丛毛状等改变。病程可长达20~30年之久。②衰退期: 患者呈现精神萎靡,易感疲乏,早期多健忘,终于多精神变态。皮肤、毛发、肌肉均发生衰变。腺瘤增大可产生腺垂体本身及其四周组织压迫症群(见 “垂体瘤”条),一般病例晚期因靶腺功能减退,代谢紊乱,抵抗力低,大多死于继发感染、糖尿病并发症、心力衰竭颅内肿瘤之发展。

诊断依据有四: ①典型面貌及肢端肥大等全身征象。②X线表现: 蝶鞍扩大,鞍床突被侵蚀,指端有丛毛状改变,以及颅骨、长骨、脊柱骨和下颌骨等变化。③内分泌-代谢紊乱佐证。在成年人中血浆GH基值测定>20ng/ml对本症诊断有很大价值,但必要时尚须辅以高血糖抑制试验,GH分泌不被抑制。部分病人经促甲状腺激素释放激素(TRH)兴奋试验后可见GH分泌明显升高,血磷增高对本病活动性的诊断有一定帮助。葡萄糖耐量的降低,PRL 促性腺激素(GnH)或肾上腺皮质激素等改变也有助于了解病情。④鞍区压迫症群等。

5 治疗

有手术治疗、放射治疗、药物治疗、垂体冰冻疗法四种措施。

5.1 手术治疗

常用的有二种方法。①经颅手术: 优点是手术野显露清楚,尤其适用于肿瘤向鞍上或鞍外生长者,缺点手术并发症较多。术后视力视野恢复或进步者约60~70%,内分泌症状可稍有改善。②经蝶窦手术:一般用显微外科手术切除垂体微腺瘤疗效较佳。术前、术后测定GH水平以期鉴定手术是否彻底,如手术不能做到肿瘤全切除,则术后辅以一个疗程的放射治疗。

5.2 放射治疗

目前采用的有: ①普通深部X线: 一般取两颞、额、顶四个放射野,轮流照射垂体,总剂量为4500拉德(rad)左右,疗程5~6周。②高能放射治疗:应用60Co137Cs治疗,常取两颞放射野,总剂4500~5000rad,疗程5~6周。③重粒子放射: 目前应用回旋加速器开展的重粒子治疗有α粒子束、质子束、快中子及负π质子等,常用的有α粒子束,总剂量为5000~8000rad,分4次照射。质子束总剂量为5,000~10,000rad。分12次照射。④放射性核素90Yb或198Au经蝶窦植入垂体窝内,剂量为10mCi左右。放射治疗的疗效在70~90%之间。

5.3 药物治疗

雌激素: 主要作用是在外周组织与生长激素相拮抗,己烯雌酚每日5mg,以20天为一疗程,由于副作用大,很少用。②孕激素安宫黄体酮10mg,每日4次,疗效不佳。③溴隐亭可直接抑制垂体瘤分泌GH,以2.5mg每日三次开始,渐加大量至有效量为每日10~20mg。但往往反应大,不易耐受,且疗效不著。④赛庚啶能抑制下丘脑生长激素释放因子(GHRF)的分泌,每天由8mg渐增加到24mg。

5.4 垂体冰冻疗法

利用冰冻(多采用液氮,其温度介于-100℃到-180℃)造成垂体坏死,达到治疗目的。巨人症 巨人症大多由于腺垂体生长激素细胞增生,少数为腺瘤分泌生长激素(GH)过多所致。儿童期起病者,由于骺部未融合致躯体高大,表现为巨人症; 少年期起病的巨人症患者有时在骺部融合后继续发展为肢端肥大性巨人症。本症少见,男性较女性为多。

单纯巨人症较少见,成年后半数以上继发肢端肥大症。临床表现: 可分为形成期和衰退期二期。①形成期:在儿童或少年期起病,本病特征为过度的生长发育,躯干、内脏生长过速,患者变得异常高大魁梧。骨龄多延迟,骨骺一直不融合,可持续到30岁左右。身高可达2.5m,肌肉发达,臂力过人,性器官发育较早,性欲强烈,基础代谢率(BMR)常较高,血浆GH明显升高,血磷升高,糖耐量减低,血糖偏高,少数患者有垂体性糖尿病。至成年期,骨骺融合后,可出现肢端肥大症。②衰退期: 当患者生长至最高峰后,逐渐开始提早衰退,表现精神不振,四肢无力,肌肉松弛,背渐成伛偻,毛发渐脱落,性欲减退外生殖器萎缩,常不育智力迟钝,体温下降,BMR减低,心率缓慢,血糖降低,糖耐量增加。衰退期约历时4~5年左右,病者一般早年夭折,平均寿限约20余岁。由于抵抗力降低,易死于继发感染。

诊断依据为: ①过度生长,可合并肢端肥大症。②蝶鞍扩大。③骨龄延迟。④超过12岁仍有高血磷。⑤血浆GH基础值浓度升高>20ng/ml,且往往不被高血糖所抑制。本病需与以下疾病鉴别: ①体质性身材高大; 往往有身材高大的家族史,骨龄不延迟,蝶鞍不大,无代谢障碍,血浆GH正常。②原发性睾丸或卵巢功能减退:性不发育,骨龄延迟,肢体较长,但身高甚少达巨人症程度,蝶鞍不大,血浆GH不高。③脑性巨人症:出生后四年内生长特别迅速,有肢端肥大表现,骨龄加速,智力发育差,气脑造影多显示脑积水。蝶鞍不扩大,血浆GH正常。④其他尚需与性早熟症、先天性肾上腺皮质增生症先天性中胚层发育不良症(又称马凡症群)等相鉴别。治疗: 见“肢端肥大症”条。


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开放分类:内分泌科
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  • 评论总管
    2020/5/26 14:20:18 | #0
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本页最后修订于 2020年5月23日 星期六 11:52:17 (GMT+08:00)
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