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生长激素释放抑制素瘤

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1 拼音

shēng zhǎng jī sù shì fàng yì zhì sù liú

2 概述

生长抑素瘤(Somatostatinoma)是来源于胰岛D细胞肿瘤。由于肿瘤释放大量的生长抑素(Somatostatin,SS),引起脂肪痢、糖尿病胃酸过少和胆石症综合病症,又称为生长抑素瘤综合征。生长抑素是一种由14个氨基酸组成的多肽,最初于1968年首先从大鼠的下丘脑中被分离出来,并发现能抑制生长激素的释放,被命名为生长激素释放抑制因子(Somatotropin Release-Inhibiting Factor,SRIF)。现在发现,在下丘脑、胰腺D细胞、胃、十二指肠小肠中都存在生长抑素,并能广泛地抑制各种肽类物质的释放。因此,该激素不仅能抑制内分泌外分泌,而且还抑制肠蠕动胆囊收缩,故又称其为抑制激素。1977年,Ganda和Larsson首先在自己的报道中独立地描述了生长抑素瘤。1979年Krejs全面描述了本病的临床特征。生长抑素瘤是最罕见的功能性内分泌肿瘤之一,迄今国外资料还不是50例,国内尚未见文献报道。本病的发病年龄较大,自26~84岁,平均51岁。男、女病人几乎均等。

3 诊断

由于本病临床表现的复杂多样性,使诊断十分困难,尤其是很难做到早期诊断。如果病人同时存在糖尿病、胆石症、脂肪泻这三联症表现,以及消化不良、胃酸过少、体重下降、腹痛腹部肿块症状,应想到有患生长抑素瘤的可能性。再结合实验室检查、胃肠钡餐十二指肠低张造影检查、B超CTMRI检查、选择性腹腔动脉造影等定位检查来确定肿瘤的位置。

4 治疗措施

1.外科治疗

外科手术是治疗生长抑素瘤的首选方法。但是,由于本病病人有很高的转移率,故手术切除率却并不很高。又因为多数病人的瘤体较大,所以又常常不适宜行肿瘤剜除术;故胰腺切除是主要的手术疗效。

(1)对于胰腺体、尾部的肿瘤,可行胰腺体尾部切除术

(2)对位于胰头部的肿瘤,应行胰腺次全切除术或胰十二指肠切除术

(3)对于已无法行根治性切除的巨大肿瘤或肝脏转移性肿瘤,采用姑息性的减容术,也常能达到减轻症状,延长生命的目的。

2.内科治疗

对于肿瘤晚期无手术条件者可采用内科综合的治疗措施。但是,由于病例数过少。对具体化疗措施及其效果的评价受到一定的影响。一组行单纯内科治疗的4例病人中,有1例单用链脲霉素(Streptozotocin)治疗,能部分缓解症状,存活达5年。在另一组3例病人中,2例以链脲霉素加5-Fu治疗,症状有明显改善;另1例侧单用阿霉素,也能部分缓解症状。综合上述二组病人的治疗效果,1年存活率为48%,5年存活率为13%

5 病理改变

生长抑素瘤的瘤体一般较大,为1.5~10cm,平均5cm。有90%的肿瘤呈单个孤立性分布。约68%的生长抑素瘤起源于胰腺,其中位于胰头部占75%,位于体、尾部者占20%,另外5%可广泛分布于整个胰腺实质;有相当数量的生长抑素瘤来源于胰腺外的器官,它们是:十二指肠占19%,乏特氏壶腹3%,小肠3%。大多数生长抑素瘤为恶性肿瘤,其中3/4的病人在诊断时已有转移,常见的转移部位有肝脏、胰腺周围淋巴结骨髓等。

1.镜下观察

应用普通染色在光学显微镜下检查,难以分辨细胞的类型和性质,故不能确定诊断;应用电子显微镜技术检查,可见分化良好、含有D细胞颗粒的胰岛细胞;应用免疫荧光技术检查,对生长抑素具有阳性反应。后两者为诊断本病的主要病理学依据。

2.病理生理学改变

由于生长抑素能抑制多肽类激素的释放,可引起机体广泛的病理生理变化,主要有以下几方面:

(1)中枢神经系统:抑制脑垂体释放促激素,如生长激素、促甲状腺素促肾上腺皮质激素泌乳素等。

(2)胃肠道:生长抑素能直接抑制胃酸分泌、胃排空、十二指肠运动、胆道和胆囊运动、胰腺外分泌功能以及葡萄糖、氨基酸和甘油三酯等的吸收。生长抑素对胃肠道局部具有旁分泌效应,对由肽类精细调控的消化和代谢过程起负反馈调节作用

(3)内分泌系统:生长抑素能明显抑制胃肠系统,尤其是胰腺的内分泌激素的释放,这些激素包括;胰岛素胰高血糖素胃泌素、胃动素(motilin)、胰泌素(secretin)、缩胆囊素(cholecystokinin)、胰多肽(pancreatic polypeptide)和血管活性肠肽(Vasoactive Intestinal Peptide,VIP)等。无论是正常组织还是肿瘤组织,生长抑素都能通过特异的或受体的作用,抑制上述肽类激素的释放。 

6 临床表现

 生长抑素瘤病人常见的临床表现及其发生率参见表1。

表1 生长抑素瘤的临床表现*

症状与体征 发生率(%)
低胃酸或无胃酸症 100
糖尿病或糖耐量减低 90
胆石症 25~65
体重减轻 35
腹痛 35
腹泻 26
脂肪 19
黄疸 16
腹部肿块 13
恶病质 13
厌食 13
肝肿大 10
低血糖病 10
腹部压痛 10

*Harris G,Tio F,Cruz A.J Surg Oncol,1987,36:8

1.糖尿病

本病的大多数病人会发生糖尿病或糖耐量减低,其严重程度从血糖轻微升高到显著的酮症酸中毒。引起糖尿病的原因为肿瘤组织分泌大量生长抑素,抑制了胰岛素的释放;有些病人则由于胰腺被肿瘤组织替代,致使胰岛素的合成能力大受限制。

但是,另有约10%的病人出现低血糖症状,其机理目前尚不清楚。推测是由于肿瘤抑制了胰高血糖素(glucagon)、生长激素(growth hormone)等正常自身调节机理,或者损害了糖的吸收功能。

2.胃酸过少

由于生长抑素抑制了胃泌素的分泌以及胃的泌酸功能,使所有病人都导致胃酸过少,部分病人甚至出现无胃酸症。病人表现为消化不良症状和进食后上腹部饱胀。

3.胆石症

有26~65%的病人会发生胆石症,其中约16%的病人伴有皮肤和巩膜黄疸。发生胆囊结石的原因可能为:①生长抑素抑制了缩胆囊素(Cholecystokinin,CCK)的释放。②抑制了胆道和胆囊的运动功能。③脂类代谢障碍。

4.腹痛

腹痛的发生率约为35%,其发生机理有:①营养吸收障碍。②胃肠道蠕动迟缓。③肿瘤压迫或继发感染

5.腹泻

本病有26%的病人有腹泻表现,其原因是由于对糖、脂肪和氨基酸的吸收障碍导致粪便中的渗透压增高;有些病人是因为存在脂肪泻。生长抑素瘤病人发生脂肪泻者约占19%,由于病人胰腺的外分泌功能下降,引起脂肪的消化、吸收不良,因而发病。

总之,生长抑素瘤的临床表现十分复杂,呈现多样性改变,而且这些症状在其他许多疾病过程中都是很常见的。有人把同时有糖尿病、胆石症和脂肪泻称之为生长抑素瘤的“三联症”。

7 并发症

 糖尿病、胆石症等症。

8 辅助检查

1.实验室检查

(1)胃液分析:胃酸过少甚至无胃酸

(2)血糖升高,或葡萄糖耐量试验下降。

(3)基础血浆生长抑素测定:为诊断本病的主要依据,任何被怀疑有生长抑素瘤可能的病人,都应测定其血浆生长抑素水平。在清晨空腹状态下,正常人的生长抑素水平<100pg/ml,生长抑素瘤病人为0.16~107ng/ml,平均15.5ng/ml。但少数病人也可能出现假阴性结果。

(4)激发试验:对于临床上怀疑有生长抑素瘤可能,而血浆生长抑素水平又不升高的病人,可通过激发试验来进一步明确诊断。①甲苯磺酰丁脲(D860)激发试验:静脉注射甲苯磺酰丁脲后,有肿瘤存在者可因刺激生长抑素的释放,使血浆生长抑素水平明显升高,而无肿瘤者则不升高。②钙-五肽胃泌素试验(Calcium-Pentagastrine Test):本病病人在静脉注射钙(葡萄糖酸钙)和五肽胃泌素后3分钟,血浆中生长抑素水平可增加2倍,10分钟后逐渐恢复正常;无论胰腺或胰外生长抑素瘤病人,伴有肝脏转移者,其血浆生长抑素水平也显著增高。该试验不能使正常人或胰腺腺癌病人血浆中生长抑素浓度增高。

2.定位诊断

(1)胃肠钡餐或十二指肠低张造影检查:对位于十二指肠降段或胰头部肿瘤,可见充盈缺损、十二指肠环变大、压迹等改变,但对胰腺体、尾部肿瘤无帮助。

(2)B超、CT或MRI检查:由于本病瘤体通常较大,常可发现胰腺原发肿瘤及肝脏转移性肿瘤,定位诊断率高。

(3)选择性腹腔动脉造影:能显示胰腺多血供性肿瘤及其肝脏转移灶,对本病的定位诊断意义与B超、CT和MRI相仿,诊断率大于85%。但这些检查都只能确定肿瘤的存在,而不能作出定性诊断。 

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开放分类:疾病
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  • 评论总管
    2019/8/23 11:11:53 | #0
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本页最后修订于 2009年1月8日 星期四 2:49:59 (GMT+08:00)
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