沙伊贝聋

目录

1 拼音

shā yī bèi lóng

2 英文参考

Scheibe deafness

3 注解

4 疾病别名

耳蜗球囊型畸形

5 疾病分类

耳鼻喉科

6 疾病概述

沙伊贝聋为陈染色体隐性遗传,是最轻的内耳畸形。骨迷路发育良好,膜迷路的椭圆囊和半规管发育正常,畸形限于蜗管和球囊,故也称为耳蜗球囊型畸形。

7 疾病描述

沙伊贝聋为陈染色体隐性遗传,是最轻的内耳畸形。骨迷路发育良好,膜迷路的椭圆囊和半规管发育正常,畸形限于蜗管和球囊,故也称为耳蜗球囊型畸形。

8 症状体征

畸形限于蜗管和球囊。

9 疾病病因

常染色体隐性遗传。

10 病理生理

主要病理改变为耳蜗柯蒂器发育不良,盖膜蜷缩,基底膜上仅由一堆未分化的细胞构成的小丘状隆起。血管纹出现发育不全和细胞增生的交替区。球囊壁扁平,感觉上皮发育不全等。

11 诊断检查

诊断主要根据先天性耳聋和MR检查。

12 治疗方案

此种病人可选择性地行人工耳蜗植入术。

13 相关出处

耳鼻喉科学第六版

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