1 拼音
shā yī bèi lóng
2 英文参考
Scheibe deafness
3 注解
4 疾病别名
耳蜗球囊型畸形
5 疾病分类
耳鼻喉科
6 疾病概述
沙伊贝聋为陈染色体隐性遗传,是最轻的内耳畸形。骨迷路发育良好,膜迷路的椭圆囊和半规管发育正常,畸形限于蜗管和球囊,故也称为耳蜗球囊型畸形。
7 疾病描述
沙伊贝聋为陈染色体隐性遗传,是最轻的内耳畸形。骨迷路发育良好,膜迷路的椭圆囊和半规管发育正常,畸形限于蜗管和球囊,故也称为耳蜗球囊型畸形。
8 症状体征
畸形限于蜗管和球囊。
9 疾病病因
常染色体隐性遗传。
10 病理生理
主要病理改变为耳蜗柯蒂器发育不良,盖膜蜷缩,基底膜上仅由一堆未分化的细胞构成的小丘状隆起。血管纹出现发育不全和细胞增生的交替区。球囊壁扁平,感觉上皮发育不全等。
11 诊断检查
诊断主要根据先天性耳聋和MR检查。
12 治疗方案
此种病人可选择性地行人工耳蜗植入术。
13 相关出处
耳鼻喉科学第六版