少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤

疾病代码

ICD:M9450/3

疾病分类

神经外科

疾病概述

少枝胶质细胞瘤占颅内肿瘤的1．3％～3．8％，在神经上皮性肿瘤中占3％～12％。成人多见，好发于中年前后，平均发病年龄为38～45 岁，发病率的高峰为30～40岁。男性稍多。患者大部分生长缓慢，病程较长，自出现症状到就诊时间平均为2～3 年，有报道病程为2.4～4.1 年，最长有达31 年者。癫痫最常见症状。

疾病描述

少枝胶质细胞瘤占颅内肿瘤的1．3％～3．8％，在神经上皮性肿瘤中占3％～12％。发病率的高峰为30～40岁。肿瘤绝大多数居于幕上，额叶最多见，其次为顶叶和颞叶。肿瘤多位于白质内，可见位于皮质者，肿瘤外观灰红色，质软，浸润范围常较广泛，可突入脑室和皮质表面，部分肿瘤可发生囊性变 医学教 育网收集整理 。与脑组织之间界限较清楚，有时可见假包膜。少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤常以癫痫为首发症状，精神症状以情感异常和痴呆为主，侵犯运动、感觉区可产生偏瘫，偏身感觉障碍及失语等，高颅压症状出现较晚。

症状体征

少枝胶质细胞瘤患者大部分生长缓慢，病程较长，自出现症状到就诊时间平均为2～3 年，有报道病程为2.4～4.1 年，最长有达31 年者。癫痫最常见症状，为神经上皮性肿瘤中最常见者，并常以癫痫为首发症状，见于50%患者，85%的患者有癫痫发作，以癫痫起病的患者一般病程均较长。有部分病人被误为原发性癫痫而治疗多年，直到出现颅内压增高症状才发现肿瘤。据统计，在可引起癫痫的颅内肿瘤中，10%为少枝胶质细胞瘤。除癫痫外，患者尚有头痛(80%)、精神障碍(50%)、肢体无力(45%)等表现。病程多为渐进性发展，可有突然加重。精神症状常见于额叶少枝胶质细胞瘤患者，尤其是广泛浸润、沿胼胝体向对侧额叶扩展者多表现神经症状，以情感异常和痴呆为主。颅内压增高见于半数左右的病人，一般出现较晚，除头痛、呕吐外，视力障碍和视盘水肿病人约占1/3。肿瘤侵犯运动、感觉区可相应的产生偏瘫、偏身感觉障碍及运动性或感觉性失语等。间变性少枝胶质细胞瘤多数患者病程较短，颅高压症状及神经系统局灶症状明显。

疾病病因

分子生物学研究表明，少枝胶质肿瘤的发生与19 号染色体长臂(19q)的杂合子丢失有关。

病理生理

少枝胶质细胞瘤多位于白质内，可见位于皮质者，肿瘤外观灰红色，质软，浸润范围常较广泛，有向深部中线结构浸润性生长的倾向，如侵犯侧脑室壁、透明隔和丘脑连合。40%肿瘤内有钙化团，20%有囊性变。与脑组织之间的界限较清楚，有时可见假包膜。部分肿瘤产生黏液样变，聚集成胶冻样物质。显微镜下肿瘤细胞膨胀性生长，形状均匀一致，外形小而圆，很少有突起，胞核圆形，核分裂象少见，染色深；胞质少而透亮或呈噬酸性，用银浸润法(碳酸银)染色见细胞为圆形，胞质染黑色并能见到少而短的细胞凸起。细胞排列呈索条状或片状。血管丰富，有血管内膜增生和周围结缔组织增生。恶性少枝胶质细胞瘤的形状更圆，核较大而染色较浅，胞质较多，核分裂象较常见。在肿瘤内常见纤维束及散在的神经元细胞。1/2～2/3 的肿瘤内钙化球或血管壁内有矿化改变。部分肿瘤内可见成堆的微囊变、黏液性变性与坏死。肿瘤边缘可见星形胶质增生。免疫组化染色发现，由于少枝胶质细胞瘤细胞内含有微管，而非胶质纤维，因此少枝胶质细胞瘤细胞GFAP 染色为阴性，其间可有少量GFAP阳性的反映性星形细胞。个别可见肿瘤细胞随脑脊液播撒。电镜下，可见肿瘤细胞密集排列，少见细胞外间隙，细胞质呈疏电子性，对应光镜下呈蜂窝状结构，内有少量核糖体及内质网和微管等。可见大量线粒体，胞突较少，亦呈疏电子性，片状分布于胞体周围，内含微管结构，但无连接结构，偶然可发现发育很差的点状致密体。肿瘤内可广泛见到很像星形胶质细胞的中间型细胞，可能代表肿瘤细胞向星形细胞分化。恶性少枝胶质细胞瘤的核分裂象尤其突出。间变性少枝胶质细胞瘤同样有明显的钙化，恶性程度高者肿瘤组织学形态与胶质母细胞瘤相似，与少枝胶质细胞瘤的根本区别为肿瘤细胞极丰富，形态多样，核质比例增大，核分裂象多见。肿瘤血管内皮增生明显，并有肿瘤坏死现象存在。极个别可发生颅外转移，以骨、淋巴结、肺为主。

诊断检查

诊断：根据患者临床表现及辅助检查，可以做出明确诊断。

实验室检查：无特殊表现。

其他辅助检查：

1.头颅X 线平片 少枝胶质细胞瘤最显著的特点是钙化，X 线平片可见肿瘤钙化斑多数呈条带状或点片状，占34%～70%，上皮性肿瘤可发生局部颅骨变薄，颅内压增高征象见于30%以上的病人。

2.CT 扫描 多呈低密度占位影像，90%的肿瘤内有高密度钙化区，时常在肿瘤周边部。非钙化部分表现为等、低密度影，增强后有时有强化。

3.MRI 扫描 肿瘤T1 加权像呈低信号，T₂加权像为高信号，周围水肿易与肿瘤相区分。若肿瘤有较大的钙化，MRI 呈低信号区。少枝胶质细胞瘤注药后的对比增强比较突出。

鉴别诊断

在影像学上，无明显钙化的少胶质细胞瘤需与星形细胞瘤相鉴别，有钙化的肿瘤则要与动静脉畸形相鉴别，一般后者经常表现无周围水肿和钙化，异常血管和含铁血黄素沉着往往并存。异常血管可为分叉状、管状或圆点状异常信号，在T₁加权像和质子密度加权像呈低信号，在T₂加权的偶回波图像上呈高信号，在梯度回波加权像可直接显示。静脉注射Gd-DTPA 增强MRI 扫描有助于鉴别。间变性少枝胶质细胞瘤在影像学上除钙化外，瘤周水肿明显，部分恶性程度高者CT 与MRI 表现可与胶母细胞瘤相似。

治疗方案

治疗以手术切除为主，手术原则为尽可能多切除肿瘤。然而由于肿瘤侵犯中线结构或侧脑室壁，常影响手术切除范围，肿瘤肉眼全切率约30%。有人报道肿瘤切除愈彻底，手术死亡率愈低。肿瘤局限于一侧额叶、颞叶或枕叶者，手术切除是较理想的方法。比较彻底切除者术后常可获得较好疗效。对于少枝胶质细胞瘤术后放疗、化疗目前尚无统一认识。但对于生长迅速或复发的少枝胶质细胞瘤患者。建议行术后放疗与化疗。近年研究认为少枝胶质细胞瘤为化疗敏感性肿瘤，对丙卡巴肼(甲基苄肼)、洛莫司汀与长春新碱系列治疗(简称PCV)反应良好。间变性少枝胶质瘤治疗仍以手术全切肿瘤为主，术后放疗是必需的。化疗对间变性少枝胶质瘤有效，常用PCV 联合治疗。

并发症

如进行手术治疗，可能发生以下并发症：

1.颅内出血或血肿 与术中止血不仔细有关，随着手术技巧的提高，此并发症已较少发生。创面仔细止血，关颅前反复冲洗，即可减少或避免术后颅内出血。

2.脑水肿及术后高颅压 可用脱水药物降低颅内压，糖皮质激素减轻脑水肿。

3.神经功能缺失 与术中损伤重要功能区及重要结构有关，术中尽可能避免损伤，出现后对症处理。

预后及预防

预后：少枝胶质瘤患者预后较星形细胞瘤患者佳。手术全切即使未行放疗、化疗亦可能获得长期生存。对于肿瘤次全切除并行术后放疗的患者，5 年生存率可达85%，10 年生存率为55%，平均生存期8.0 年，个别报道达40 年，仅作部分切除(包括活检及减压者)术后平均存活3.3 年。手术可明显缓解头痛等症状，但不能有效控制癫痫，术后仍有80%患者有癫痫发作。然而，尽管行手术、放疗、化疗等综合性治疗措施，几乎每一例均有复发可能。复发肿瘤可发生恶性变，50%～70%复发少枝胶质瘤将变为间变性，甚至有15%的复发肿瘤变为多形性胶母细胞瘤。复发肿瘤的预后常较差。可再次手术延长生命，术后放疗有一定疗效，5 年及10 年生存率可达到52%和32%。间变性少枝胶质瘤预后欠佳，5 年生存率为43%。平均生存期为3.75～4.5年，肿瘤位于额叶者生存期较长。恶性程度高者平均生存期仅1.4 年。

预防：无特殊。

流行病学

少枝胶质细胞瘤约占颅内胶质瘤的4%，在神经上皮性肿瘤中占3%～12%。成人多见，好发于中年前后，平均发病年龄为38～45 岁，男性稍多。80%以上的少枝胶质细胞瘤位于大、脑半球白质内，以额叶最多见，约占半数，其次为顶叶、颞叶，侧脑室及后颅窝内少见。间变性少枝胶质细胞瘤在少枝胶质肿瘤中所占的比例在不同病理中心的统计中差异较大。上海一组144 例少枝胶质肿瘤，其中间变性少枝胶质细胞瘤占16.2%。

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