1 拼音
shàng qiāng jìng mài zōng hé zhēng
2 英文参考
[医] superior vena cava syndrome
3 疾病别名
vena cava superior syndrome
4 疾病代码
ICD:J98.8
5 疾病分类
呼吸内科
6 疾病概述
上腔静脉综合征（superior vena cava syndrome，SVCS）是上腔静脉阻塞所致的一组症候群。最常见的症状为呼吸困难、面颈水肿，其次为躯干和上肢水肿，胸痛、咳嗽、咽下困难亦可出现。如继发颅内压升高则可出现中枢神经系统症状。上腔静脉梗阻综合征最早是在1757年由William Hunter描述为梅毒性主动脉瘤的一种并发症。按上腔静脉综合征病原分为良性和恶性两大类，90%以上由恶性肿瘤所致。
7 症状体征
上腔静脉综合征的症状和体征是由于头、颈、上肢的静脉回流受阻、静脉压升高引起的。临床表现的轻重随阻塞发生的速度、阻塞的程度以及上腔静脉阻塞部位与奇静脉之间的解剖关系而异。最常见的症状是面、颈、臂、上胸部肿胀，常伴有静脉曲张。眼常最先受累，主诉流泪、眼睑水肿、眼球突出。视网膜检查提示有视网膜水肿、静脉充血。如果奇静脉也受到阻塞，则这些症状和体征更明显。不久患者可出现头痛、头昏、耳鸣，向前低头时头部有胀裂感，面部发红或发绀。静脉高压可引起颈静脉和脑血管血栓形成，并由此而引起一系列症状和体征。视网膜静脉血栓可以致盲（图5.8.2.1-0-1）。
由于大多数上腔静脉综合征是由肺癌引起的，故肺癌的症状也常见，如气管或右主支气管受压引起的刺激性咳嗽、呼吸困难甚至窒息；膈神经、迷走神经和交感神经受侵犯导致的右膈麻痹、声音嘶哑、疼痛或Horner综合征等（图5.8.2.1-0-2，5.8.2.1-0-3）。
8 疾病病因
上腔静脉综合征多数由恶性肿瘤引起，如肺癌、原发性纵隔肿瘤、淋巴瘤及转移性肿瘤等，慢性纵隔炎、原发性上腔静脉血栓形成等也可引起SVCS。
20世纪的前半期，上腔静脉综合征大多由良性纵隔疾病所引起，梅毒性动脉瘤几乎占一半。现在，90%以上的上腔静脉综合征是由恶性疾病所致。20世纪后半期，肺癌已成为上腔静脉综合征的最常见病因，约占上腔静脉综合征病例的3%～15%，尤以小细胞癌最为常见。淋巴瘤居肺癌之后，是引起该综合征的第二位病因。其他恶性肿瘤，如恶性胸腺瘤。精原细胞瘤、转移性肝癌、白血病、恶性心脏肿瘤均能引起上腔静脉综合征。
良性疾病所致的上腔静脉综合征占5%。最常见的良性疾病是胸骨后甲状腺肿和纤维性纵隔炎。头臂血管瘤在西方国家是引起上腔静脉综合征的重要原因。过去20年，上腔静脉介入性诊断和治疗普遍开展，导管或导线大量使用，如：Swan-Gans导管、心导管、心内膜电极、肠外营养导管等，因此出现了一些并发症，并造成了许多上腔静脉综合征。近年来，心脏直视术后和心脏移植术后发生的上腔静脉综合征也有报道。
9 病理生理
上腔静脉位于中纵隔，起自于左、右无名静脉汇合部至右心房，长约6～8cm，近心端2cm位于心包腔内，在心包返折部位是上腔静脉相对固定点。奇静脉恰好在心包返折上方从后侧壁进入上腔静脉，是一个非常重要的静脉侧支通道。上腔静脉周围有气管、右侧支气管、主动脉、肺动脉以及肺门和气管旁淋巴结。上腔静脉因壁薄、腔内血流压力低、容易被压迫。胸腺和胸骨后甲状腺正好位于上腔静脉的前方，气管隆凸、肺门和气管旁淋巴结分别位于上腔静脉的后、中和侧面，这些邻近上腔静脉的淋巴结引流右肺和左下肺。所以，胸腔内临近上腔静脉的任何一种结构的病理变化均可压迫上腔静脉，病变也可直接蔓延和侵袭而导致上腔静脉梗阻（图6.53.3-0-1）。
当上腔静脉梗阻后上腔静脉系统血流主要通过以下4条途径进入心脏（图6.53.3-0-2）：①奇静脉通路，由奇静脉、半奇静脉、腰升静脉及腰静脉等组成，沟通上、下腔静脉；一部分血液来自胸廓内静脉，另一部分来自椎旁静脉丛。当阻塞平面位于奇静脉开口以上的上腔静脉时，该通路是上腔静脉回流的重要途径。②椎旁静脉丛通路，由无名静脉、硬脊膜静脉窦、肋间静脉、腰静脉及骶髂静脉等引流至下腔静脉。当奇静脉阻塞时，此通路显得特别重要。③内乳静脉通路：内乳静脉、肋间静脉、腹壁上、下静脉等与髂外静脉沟通；④胸腹壁静脉通路，包括胸外侧静脉、胸腹壁静脉下浅静脉、旋股静脉达股静脉等。此通路的静脉大多是表浅的，其曲张易被发现，有重要临床意义。尽管上、下腔静脉间存在上述侧支循环，使上腔静脉系统的血液可部分地回到心脏，但远远达不到上半身静脉回流的需要而出现症状。
上腔静脉梗阻可按其部位与奇静脉位置的关系分为：①奇静脉入口下梗阻；②奇静脉入口上梗阻；③奇静脉和上腔静脉梗阻三型（图6.53.3-0-3）。上腔静脉梗阻后，会有广泛的静脉侧支循环建立。胸壁的奇静脉系统是一个最重要的侧支通道。当上腔静脉梗阻位于奇静脉入口下方，上半身静脉回流主要是通过奇静脉和半奇静脉到膈下的腰静脉进入下腔静脉（图6.53.3-0-3A）。当梗阻位于奇静脉入口上方，颈部静脉侧支循环建立，血液经奇静脉再进入梗阻下方的上腔静脉和右心房（图6.53.3-0-3B）。当奇静脉入口处上腔静脉部位梗阻，上半身血液必须经过上下腔静脉之间侧支循环进入下腔静脉，再回流到右心房（图6.53.3-0-3C，6.53.3-0-4）。
上腔静脉梗阻后静脉侧支循环的建立与上腔静脉梗阻程度有关。部分或完全上腔静脉梗阻而奇静脉—右心房路仍通畅时，只有少量的侧支循环建立；当上腔静脉完全梗阻奇静脉系统血流只能逆流到下腔静脉时，会有更多的颈和其他部位的侧支循环建立。脑静脉减压可以通过单侧颈内静脉，因大脑左、右静脉通过中静脉窦相通。上、下矢状窦引流大脑半球的血液，进入上矢状窦并通过横窦和乙状窦与任何一侧颈内静脉相通。海绵状静脉窦同样自由地与两侧大脑以及大脑与两侧颈内静脉交通（图6.53.3-0-5）。所以任何一侧颈内静脉与右心房相通，可以足够地引流脑静脉血液，即可达到双侧减压的目的。
10 诊断检查
诊断：根据病史 ，临床表现，辅助检查，可作出诊断。
实验室检查：继发炎症，白细胞可升高。
在病史和体格检查的基础上，一旦怀疑上腔静脉综合征就应进一步明确阻塞的原因、阻塞的部位及阻塞的程度。后前位和侧位胸部X线片有助于诊断。若右肺门有一肿块并右肺上叶阻塞性肺炎，则可能为支气管肺癌所致。恶性淋巴瘤或转移癌常有纵隔淋巴结肿大，胸部X线片也可以清楚显示。CT检查，特别是增强对比，不仅可以明确阻塞部位，而且可了解阻塞的确切机制，是外来压迫？或是腔内血栓形成？或是肿瘤的直接浸润？二维超声图像和传统的断层片虽然对诊断有帮助，但已被高分辨CT和磁共振成像所代替。CT扫描仍有疑问或静脉阻塞的程度需要进一步明确时，可考虑静脉造影或核素扫描。
胸部X线片对非恶性的血栓阻塞或慢性纤维性纵隔炎的诊断没有多大帮助，应行静脉造影及静脉放射性核素扫描。
痰细胞学检查、颈淋巴结活检、胸腔穿刺抽液检查及纤维支气管镜检查可帮助病理学诊断。
经皮静脉内膜活检也能帮助病理学诊断。
纵隔镜和纵隔活检适用于大多数肺癌患者，但这种检查是很危险的，因为扩张、薄壁、高压的纵隔静脉易受到损伤、出血，应小心。
11 鉴别诊断
临床应与纵隔肿瘤、转移瘤、原发性上腔静脉血栓形成等相鉴别。
12 治疗
上腔静脉梗阻的病因较多，治疗决策包括：①放射治疗：是最重要的基本治疗方法，因为上腔静脉综合征的极大部分是手术无法切除的恶性肿瘤所引起。②内科综合治疗包括中西医和化疗；用于减小肿瘤体积或作为放疗的辅助手段。抬高头部卧床休息，抗凝和消融治疗减少血栓形成，皮质激素减轻喉头和脑水肿，应用利尿剂减轻全身水肿等症状。③外科手术：通过腔静脉移植或旁路移植术，有效地解除上腔静脉梗阻。④上腔静脉球囊扩张：加用不同种类的腔内支架，可以迅速地解除上腔静脉梗阻，近期效果较好，远期效果尚在评估中。
手术方式应根据病因、病变程度和范围加以选择：①根据手术入路可分为经胸手术和不经胸手术两种。经胸手术创伤大，破坏侧支循环较多，适用于年轻体质好，手术难度大，技术要求高，能耐受开胸手术者，手术效果相对好一些；不经胸手术创伤小，对胸部侧支破坏少，适用于胸腔内有严重感染者，或开胸手术失败，或难以承受开胸手术的病人。②根据手术方式的不同有上腔静脉旁肿瘤切除术、上腔静脉血栓摘除术、肿瘤切除+上腔静脉重建术、以及血管旁路移植术等。
1.病因治疗 良性疾病引起的上腔静脉阻塞，按病因作相应治疗，如为血栓形成，可应用抗凝剂及溶栓药物。恶性肿瘤所致者，可根据原发肿瘤的组织类型选择化学药物、放射治疗等。如小细胞肺癌并发SVCS 可用卡铂和依托泊苷（VP16）治疗，一般l 周内症状可全部缓解。放射治疗适用于不完全性上腔静脉阻塞。
（1）恶性疾病：上腔静脉综合征的治疗取决于病因。恶性疾病引起的上腔静脉综合征，一旦病理学诊断明确，或即使没有病理学诊断但仍高度怀疑恶性疾病，就应开始内科治疗，如限盐、利尿、应用皮质激素减轻水肿等。大强度放疗（3～4Gy，共4d）在减轻症状和体征方面是安全有效的。随后以每次2Gy常规放疗，总量40～50Gy。化疗常用于小细胞未分化癌和非霍奇金淋巴瘤。外科治疗总的来说不适用于恶性上腔静脉综合征。上腔静脉切除重建术只限于少数恶性胸腺瘤和其他前纵隔恶性肿瘤。个别右侧非小细胞肺癌患者，上腔静脉或被肿瘤直接侵犯，或被纵隔转移淋巴结压迫，只要原发和转移灶均能完全切除，也可考虑上腔静脉切除重建术。恶性疾病引起的上腔静脉综合征预后不好，只有10%～20%的患者能存活2年以上。
（2）良性疾病：良性疾病造成的上腔静脉综合征应考虑手术治疗。胸骨后甲状腺引起的上腔静脉阻塞应取颈部切口，因为其血供来源于颈部。一旦出现不能控制的出血，就转换成胸骨正中切口。血管瘤也应手术治疗，升主动脉瘤及大的无名动脉瘤、迷走左锁骨下动脉瘤的切除要在体外循环下完成。特发性和细菌性血栓性静脉炎，或医源性上腔静脉阻塞在应用抗凝、抗生素、纤溶药物治疗后仍无好转，就应手术去除血栓及存留的导管、起搏导线等。经皮球囊血管扩张或血管内支架可用于治疗由瘢痕引起的上腔静脉狭窄或阻塞。
慢性纤维性纵隔炎一般不需要手术治疗，因为该病常具有自限性，而且由于它是缓慢隐匿性发病，常能建立起丰富的静脉侧支循环。侧支循环的径路有：乳内静脉、奇静脉、侧胸壁静脉和椎静脉。通过它们，头、颈、上肢的静脉血液进入下腔静脉，最终回到右心房。手术会破坏这些侧支循环。只有症状非常严重才考虑旁路分流手术。
上腔静脉切除后重建上腔静脉的材料有自体静脉、自体管状心包、同种静脉或动脉以及人造血管。这些材料都有自己的优缺点。近几年，很多学者认为膨体聚四氟乙烯人造血管（简称e-PTFE，商品名为Gore-Tex）在重建上腔静脉时是最好的材料选择。这种人造血管的特点是：①使用前不需要消毒和预凝；②为惰性材料，生物反应轻，相容性好；③物理性能稳定；④人造血管带环，不会因为受压、局部纤维化等而形成狭窄；⑤血管有一缝合缘，与受者血管吻合非常方便，吻合口愈合良好，很少并发吻合口静脉瘤；⑥内壁十分光洁，不易形成血栓，远期通畅率高；⑦一旦有血栓形成，容易切开取出；⑧抗感染力强；⑨不易扩张、变形；⑩无致癌性。
2.对症治疗 对于肿瘤引起的SVCS，经常规治疗（化疗或放疗）不能使肿瘤缩小或腔静脉压迫减轻，则可行静脉腔内置放支撑器，以使血流再通，并能防止肿瘤和血栓重新闭塞血管腔。同时患者应限制钠盐及液体摄入，必要时吸氧，应用利尿剂等。
13 并发症
如继发颅内压升高可并发脑水肿。
14 预后及预防
预后：并发脑水肿如处理不当，可危及生命。
预防：积极治疗，预防并发症的发生。
15 流行病学
目前尚无资料。