1 手术名称
上腔静脉切除、人造血管重建术
2 别名
上腔静脉切除人造血管置换术；上腔静脉切除，人造血管置换重建术
3 分类
胸外科/纵隔手术/上腔静脉综合征的手术治疗
4 ICD编码
38.4501
5 概述
上腔静脉固定于上纵隔内，在气管和右主支气管的前方，其周围有许多淋巴结。上腔静脉外部病变的压迫、包绕或本身的疾患可以引起头颈部和上半身静脉回流受阻及一系列临床症状和体征。Hunter于1957年首先描述了这种情况，并称之为上腔静脉综合征。
5.1 1.病因学
20世纪的前半期，上腔静脉综合征大多由良性纵隔疾病所引起，梅毒性动脉瘤几乎占一半。现在，90%以上的上腔静脉综合征是由恶性疾病所致。20世纪后半期，肺癌已成为上腔静脉综合征的最常见病因，约占上腔静脉综合征病例的3%～15%，尤以小细胞癌最为常见。淋巴瘤居肺癌之后，是引起该综合征的第二位病因。其他恶性肿瘤，如恶性胸腺瘤。精原细胞瘤、转移性肝癌、白血病、恶性心脏肿瘤均能引起上腔静脉综合征。
良性疾病所致的上腔静脉综合征占5%。最常见的良性疾病是胸骨后甲状腺肿和纤维性纵隔炎。头臂血管瘤在西方国家是引起上腔静脉综合征的重要原因。过去20年，上腔静脉介入性诊断和治疗普遍开展，导管或导线大量使用，如：Swan-Gans导管、心导管、心内膜电极、肠外营养导管等，因此出现了一些并发症，并造成了许多上腔静脉综合征。近年来，心脏直视术后和心脏移植术后发生的上腔静脉综合征也有报道。
5.2 2.临床表现
上腔静脉综合征的症状和体征是由于头、颈、上肢的静脉回流受阻、静脉压升高引起的。临床表现的轻重随阻塞发生的速度、阻塞的程度以及上腔静脉阻塞部位与奇静脉之间的解剖关系而异。最常见的症状是面、颈、臂、上胸部肿胀，常伴有静脉曲张。眼常最先受累，主诉流泪、眼睑水肿、眼球突出。视网膜检查提示有视网膜水肿、静脉充血。如果奇静脉也受到阻塞，则这些症状和体征更明显。不久患者可出现头痛、头昏、耳鸣，向前低头时头部有胀裂感，面部发红或发绀。静脉高压可引起颈静脉和脑血管血栓形成，并由此而引起一系列症状和体征。视网膜静脉血栓可以致盲（图5.8.2.1-0-1）。
由于大多数上腔静脉综合征是由肺癌引起的，故肺癌的症状也常见，如气管或右主支气管受压引起的刺激性咳嗽、呼吸困难甚至窒息；膈神经、迷走神经和交感神经受侵犯导致的右膈麻痹、声音嘶哑、疼痛或Horner综合征等（图5.8.2.1-0-2，5.8.2.1-0-3）。
5.3 3.诊断
在病史和体格检查的基础上，一旦怀疑上腔静脉综合征就应进一步明确阻塞的原因、阻塞的部位及阻塞的程度。后前位和侧位胸部X线片有助于诊断。若右肺门有一肿块并右肺上叶阻塞性肺炎，则可能为支气管肺癌所致。恶性淋巴瘤或转移癌常有纵隔淋巴结肿大，胸部X线片也可以清楚显示。CT检查，特别是增强对比，不仅可以明确阻塞部位，而且可了解阻塞的确切机制，是外来压迫？或是腔内血栓形成？或是肿瘤的直接浸润？二维超声图像和传统的断层片虽然对诊断有帮助，但已被高分辨CT和磁共振成像所代替。CT扫描仍有疑问或静脉阻塞的程度需要进一步明确时，可考虑静脉造影或核素扫描。
胸部X线片对非恶性的血栓阻塞或慢性纤维性纵隔炎的诊断没有多大帮助，应行静脉造影及静脉放射性核素扫描。
痰细胞学检查、颈淋巴结活检、胸腔穿刺抽液检查及纤维支气管镜检查可帮助病理学诊断。
经皮静脉内膜活检也能帮助病理学诊断。
纵隔镜和纵隔活检适用于大多数肺癌患者，但这种检查是很危险的，因为扩张、薄壁、高压的纵隔静脉易受到损伤、出血，应小心。
5.4 4.治疗
（1）恶性疾病：上腔静脉综合征的治疗取决于病因。恶性疾病引起的上腔静脉综合征，一旦病理学诊断明确，或即使没有病理学诊断但仍高度怀疑恶性疾病，就应开始内科治疗，如限盐、利尿、应用皮质激素减轻水肿等。大强度放疗（3～4Gy，共4d）在减轻症状和体征方面是安全有效的。随后以每次2Gy常规放疗，总量40～50Gy。化疗常用于小细胞未分化癌和非霍奇金淋巴瘤。外科治疗总的来说不适用于恶性上腔静脉综合征。上腔静脉切除重建术只限于少数恶性胸腺瘤和其他前纵隔恶性肿瘤。个别右侧非小细胞肺癌患者，上腔静脉或被肿瘤直接侵犯，或被纵隔转移淋巴结压迫，只要原发和转移灶均能完全切除，也可考虑上腔静脉切除重建术。恶性疾病引起的上腔静脉综合征预后不好，只有10%～20%的患者能存活2年以上。
（2）良性疾病：良性疾病造成的上腔静脉综合征应考虑手术治疗。胸骨后甲状腺引起的上腔静脉阻塞应取颈部切口，因为其血供来源于颈部。一旦出现不能控制的出血，就转换成胸骨正中切口。血管瘤也应手术治疗，升主动脉瘤及大的无名动脉瘤、迷走左锁骨下动脉瘤的切除要在体外循环下完成。特发性和细菌性血栓性静脉炎，或医源性上腔静脉阻塞在应用抗凝、抗生素、纤溶药物治疗后仍无好转，就应手术去除血栓及存留的导管、起搏导线等。经皮球囊血管扩张或血管内支架可用于治疗由瘢痕引起的上腔静脉狭窄或阻塞。
慢性纤维性纵隔炎一般不需要手术治疗，因为该病常具有自限性，而且由于它是缓慢隐匿性发病，常能建立起丰富的静脉侧支循环。侧支循环的径路有：乳内静脉、奇静脉、侧胸壁静脉和椎静脉。通过它们，头、颈、上肢的静脉血液进入下腔静脉，最终回到右心房。手术会破坏这些侧支循环。只有症状非常严重才考虑旁路分流手术。
上腔静脉切除后重建上腔静脉的材料有自体静脉、自体管状心包、同种静脉或动脉以及人造血管。这些材料都有自己的优缺点。近几年，很多学者认为膨体聚四氟乙烯人造血管（简称e-PTFE，商品名为Gore-Tex）在重建上腔静脉时是最好的材料选择。这种人造血管的特点是：①使用前不需要消毒和预凝；②为惰性材料，生物反应轻，相容性好；③物理性能稳定；④人造血管带环，不会因为受压、局部纤维化等而形成狭窄；⑤血管有一缝合缘，与受者血管吻合非常方便，吻合口愈合良好，很少并发吻合口静脉瘤；⑥内壁十分光洁，不易形成血栓，远期通畅率高；⑦一旦有血栓形成，容易切开取出；⑧抗感染力强；⑨不易扩张、变形；⑩无致癌性。
6 适应症
上腔静脉切除、人造血管重建术适用于：
1.前纵隔恶性肿瘤和右侧非小细胞肺癌侵犯上腔静脉，肿瘤和上腔静脉均能完全切除者。
2.原发性上腔静脉肿瘤。
7 禁忌症
1.原发恶性肿瘤不能切除者。
2.丰富的侧支循环已建立者。
3.近端上腔静脉壁不正常者。
8 术前准备
1.应对原发疾病做全面检查和评估。
2.所有患者均应做术前静脉造影，以了解静脉阻塞的部位、范围、近端静脉有无血栓，并确定近端吻合的位置。
3.超声检查，确定血栓是否延伸到右房。
4.头部CT检查，评估脑组织对术中上腔静脉阻断的耐受性。
9 麻醉和体位
气管内插管全麻。头部降温。头臂静脉经皮插管，监测头臂区的静脉压。右侧肺癌取左侧卧位，前纵隔肿瘤取平卧位。
10 手术步骤
1.右侧肺癌行右后外切口，前纵隔肿瘤行胸部正中切口。
2.探查原发肿瘤、上腔静脉、左、右无名静脉和右心房，判断能否切除及重建上腔静脉。
3.先完成原发肿瘤切除的主要步骤。肺癌先进行肺动脉、肺静脉和支气管的处理；纵隔肿瘤先进行上腔静脉以外肿瘤的解剖和分离。
4.力争原发肿瘤和上腔静脉整块、完整切除。有困难时，先切除原发肿瘤，遗留在上腔静脉壁上的肿瘤随后与上腔静脉一起切除。
5.切除上腔静脉前，先解剖和游离阻塞段上腔静脉的近心端（上腔-右房接合点）和远心端（左、右无名静脉的汇合处），然后各置一把Potts钳（图5.8.2.1-1）。
6.上腔静脉切除后，用18或20号的聚四氟乙烯（PTFE）人造血管与上腔静脉吻合。先吻合远心端，用5-0的Prolene线，在上腔静脉的远端和人造血管之间缝两条牵引线，结扎后用连续外翻缝合法，分别缝合前、后壁，打结在血管外面。同样的方式，吻合近心端（图5.8.2.1-2）。近心端缝线未打结前，向移置血管内注入肝素盐水冲洗，然后放开远端Potts钳，排净移置血管内所有空气，最后移去近端阻断钳（图5.8.2.1-3）。
11 术中注意要点
1.上腔静脉阻断后应持续监测头臂区的静脉压。先观察3min，若不超过30cmH2O，就可继续进行手术，争取30～40min内完成置换，恢复上腔静脉血流。观察3min，若超过30cmH2O，则应放开阻断钳，先建立无名静脉→右心房的短路或无名静脉—股静脉转流，以预防颅内静脉系统高压所致的脑损害。
2.建立短路或转流无疑会延长手术时间，增加手术的创伤和复杂性，并有出血、血栓形成等并发症。因此，有学者建议上腔静脉阻断、切除前，先将人造血管的近心端吻合到右心耳，然后再阻断、切除上腔静脉。如此，只要20min就能完成远心端的吻合，恢复上腔静脉的血流。
3.为防止人造血管打折，要掌握好长度，吻合口处应稍有张力。
4.上腔静脉阻塞解除后，回心血量增加，为预防心衰，应控制液体入量，并根据血流动力学监测结果，立即给予利尿剂。
12 术后处理
1.抗凝治疗 为预防上腔静脉血栓形形形成，术后应予抗凝治疗。抗凝治疗的方案和时间长短尚不统一。有人主张，术后立即用双嘧达莫（潘生丁），拔除胸腔引流管后用华法林，将凝血酶原时原时间延长1.2～1.5倍。终身抗凝。
2.利尿、强心治疗 为减轻心脏负荷，预防心衰及使脑水肿尽快恢复，术后继续用利尿剂。必要时加洋地黄制剂。
3.抗感染治疗 人造血管一旦感染，可导致手术失败，处理非常棘手，甚至可造成死亡。因此术后抗感染治疗非常重要。
4.防窒息 术前有喉头水肿者，术后拔除气管插管的时间应适当延长。