1 拼音
shàng pí yàng xì bāo zǔ zhī xì bāo liú
2 疾病分类
皮肤性病科
3 疾病概述
上皮样细胞组织细胞瘤( ECH)由Wilson Jones等于1989年首先报道。低倍镜下，病变境界相对清楚，呈卵圆形，其长轴与皮肤平行。高倍镜下，病变集中性分布于真皮的乳头层内，由胞浆丰富嗜伊红上皮样细胞组成，排列成镶嵌状。免疫组化标记表达vimentin，多数表达FⅧa，不表达S-100蛋白、HMB45、CK、EMA、MSA和desmin等。病灶内可含有或不含有泡沫样组织细胞、含铁血黄素性巨噬细胞或多核巨细胞等成分。肿瘤内富含小血管，可用CD31、CD34或FⅧa等清晰显示。
4 疾病描述
本病是组织细胞瘤的一种亚型。临床表现很像化脓性肉芽肿，或幼年良性黑素瘤，瘤组织的主要细胞成分是由大的有角的上皮样细胞所组成。
5 症状体征
多见于成年人，女性患者较男性稍多，病程数月至数年。好发于四肢，尤以大腿部多见。皮损为硬的结节或丘疹，直径0.5～1.5cm，圆形或卵圆形，表面光滑有血管分布，好像高出于皮面的血管结节。
6 病理生理
结节为境界清楚、对称性的组织块，高出于皮肤上。表皮呈衣领状向内生长，尽可能将肿块包围，使肿物与正常结缔组织分界清楚。肿块内无毛囊和汗腺穿过。表皮正常，肿块两侧可见棘层肥厚。其内见50％～80％大的上皮样细胞，胞质清楚，细胞呈镶嵌状排列，中间隔以胶原基质。细胞外形呈三角形、多边形或各种带角状。部分细胞核为双核或三个核。核呈卵圆形，轻度空泡状，核内有一核仁，没有不典型核，无核有丝分裂现象。除上皮样细胞外，还有少量的组织细胞、梭形细胞。肿瘤内血管丰富，血管壁厚，还可见扩张的毛细血管腔。
7 诊断检查
根据临床症状似化脓性肉芽肿或幼年性良性黑素瘤，组织病理有典型表现即可确诊。应与下列疾病鉴别：①幼年性良性黑素瘤：瘤内除上皮样痣细胞外，还可见炎症细胞等。②不典型的纤维黄色瘤：状如息肉，但肿瘤细胞的胞核奇形怪状，并可见大量核有丝分裂现象。
8 治疗方案
手术切除，但少数可能复发。
9 相关出处
皮肤病学