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色素性血管炎

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1 概述

色素性血管炎(Purpura Fulminans)又称出血性紫癜(purpura hemorrhagica),坏死性紫癜(purpura necrotica),坏疽性紫癜(purpura gangrenosa)。本病是一种非血小板减少性紫癜,以突然发生的对称性大面积触痛性瘀斑为特征。色素性血管炎是一种可致命的出血性急症,起病前常常有感染病史。该病病因未明,病情险恶,起病急骤。以皮肤出血坏死低血压发热以及弥漫性血管内凝血DIC)为特征。该病是由Guelliot于1884年首次描述的。新生儿色素性血管炎很可能会致命。同源蛋白C或S缺乏、脑膜炎球菌性脑膜炎等都可以引起此病。若不治疗可迅速致死。有时可造成肢端缺血性坏疽而需截肢。

2 疾病名称

色素性血管炎

3 英文名称

purpura fulminans

4 色素性血管炎的别名

purpura gangrenosa;purpura hemorrhagica;purpura necrotica;出血性紫癜;坏疽性紫癜;坏死性紫癜;暴发性紫癜;fulminant purpura;暴发性紫瘢

5 ICD号:D69.3

5.1 分类

皮肤科 > 皮肤血管病及淋巴管

6 ICD号

L99.8*

6.1 分类

风湿科 > 弥漫性结缔组织病 > 血管炎与血管病

7 流行病学

小儿为主,最常发生儿童感染的恢复期,也可发生于成人。

8 病因

色素性血管炎病因未明。最常发生于儿童感染的恢复期,如猩红热链球菌性咽炎扁桃体炎脑膜炎球菌脑膜球菌脑膜炎水痘麻疹传染性肝炎、亚急性细菌性心内膜炎、败血症、粟粒性结核斑疹伤寒等。但是,也可没有前驱疾患,甚至可发生于成人。

9 病机

由于高热、微小梗死性血栓、毒素、脓毒性栓塞,导致血管内皮细胞损伤弥散性血管内凝血(DIC),后者又可导致血小板纤维蛋白原凝血酶原与其他凝血因子的耗竭以致发生弥漫性瘀斑。在传染病后发病的患者亦可能是由于细菌内毒素本身的抗原致敏了血管内皮而致病。本病中有广泛血栓形成和血管周围炎性浸润而认为是一种Shwartzman现象。

病理:表皮和部分真皮往往广泛坏死,大疱部位的表皮与真皮分离,坏死区附近真皮中血管栓塞,栓子由血小板、纤维蛋白等组成。血管内无炎症反应,真皮内有大量出血。

10 色素性血管炎的临床表现

小儿为主。在各种细菌、病毒感染后2~4周发生,发病迅速,病情险恶,多数致死。常发生于下肢,而臀、躯干和面部偶也可累及。呈对称分布。为大片触痛性淤斑。倾向融合,在瘀斑上可有出血性大疱和凝固性坏死,边缘与正常皮肤分离,基底与皮下纤维组织粘连,表面覆以厚黑痂,后者不易剥离。有时可造成肢端缺血性坏疽而需截肢。常伴高热、寒战虚脱等严重全身中毒症状,以致2~3天内迅速进入休克状态、昏迷、衰竭或脑出血而终至死亡。肾、肠肺等也可同时受累,有尸解发现肾上腺出血坏死而作为Waterhouse-Friderichsen综合征的一个症状(图1)。

产后意外并发的去纤维蛋白综合征(defibrination syndrome)和某些蛇毒能引起相似的临床表现。

11 色素性血管炎的并发症

有时可造成肢端缺血性坏疽。产后意外可并发的去纤维蛋白综合征(defibrination syndrome)。

12 实验室检查

血小板正常或减少,贫血白细胞增多,出凝血时间延长,凝血酶、凝血酶原、凝血激酶等各种凝血因子消耗,鱼精蛋白副凝固试验阳性

13 诊断

患者多为儿童,为暴发性、泛发性、触痛性大面积瘀斑,进展迅速,病情险恶,若是在感染后发生则更有助于诊断。

色素性血管炎是弥散性血管内凝血的结果。如有可能反复(连续)测定凝血因子Ⅰ(纤维蛋白原)、Ⅱ(凝血酶原)、Ⅴ、Ⅷ和Ⅶ-Ⅹ复合物,对估计病情、评价疗效等极为重要。偶尔血液学检查结果可正常。

14 鉴别诊断

需与产后意外并发的去纤维蛋白综合征(defibrination syndrome) 某些蛇毒伤相鉴别。还应与过敏性紫癜相鉴别,后者是散在隆起性出血性丘疹或瘀斑,常伴关节与腹部症状,故可资鉴别。

15 色素性血管炎的治疗

15.1 病因治疗

针对各种病因积极治疗原发病。必要时及时切除坏死灶。

15.2 支持疗法

可输注新鲜血液低分子右旋糖酐治疗。

15.3 全身疗法

(1)抗凝剂肝素钠抑制凝血的连锁反应,从而抑制血管内血栓形成。剂量100U/kg,静脉注射,每4小时1次,并调整剂量使凝血时间维持在25~30min为准。用肝素钠治疗可控制本病达数周之久。

(2)皮质类固醇激素:一般可用泼尼松

(3)联合疗法:Hattersley 应用肝素钠、泼尼松和输血治疗水痘后严重的色素性血管炎获得成功。

15.4 高压氧疗法

Waddell等应用高压氧治疗本病的坏疽性病变取得良效。

16 预后

色素性血管炎发病迅速,病情险恶,多数致死。有时可造成肢端缺血性坏疽而需截肢。

17 色素性血管炎的预防

1.防止可能的诱因,居室不宜过冷和潮湿,温度要适宜。

2.预防感染,加强锻炼身体,增强体质,提高自身免疫功能,生活规律。

3.加强营养,不可贪冷饮和过食肥甘厚味之品,忌食辛辣食物和忌烟、酒。

4.早诊断,早治疗。积极治疗原发病。

18 相关药品

凝血酶、鱼精蛋白、因子Ⅰ肝素、肝素钠、泼尼松、氧

19 相关检查

纤维蛋白原、凝血时间

治疗色素性血管炎的穴位


相关文献

开放分类:皮肤血管病及淋巴管病疾病皮肤科
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  • 评论总管
    2019/10/16 15:31:06 | #0
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本页最后修订于 2013年4月12日 星期五 20:39:35 (GMT+08:00)
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