1 拼音
sè sù chén zhe róng máo jié jiē xìng huá mó yán
2 注解
3 疾病别名
色素绒毛结节性滑膜炎,色素性绒毛滑膜炎,腱鞘巨细胞瘤,腱鞘纤维瘤,腱鞘纤维黄素瘤,腱鞘黄素瘤,giant cell tumor of tendon sheath
4 疾病代码
ICD:M68.8*
5 疾病分类
风湿免疫科
6 疾病概述
色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis，PVNS)是滑膜的一种增生性病变，经常表现为局限的结节。好发于年轻的成年人，20～30 岁之间，男性稍多。
临床常表现为关节的无痛肿胀或轻度疼痛伴肿胀。偶尔可以出现急性的关节疼痛和肿胀。患者还可能出现关节绞锁等症状。对于年轻患者出现的难以解释的髋部疼痛应考虑有PVNS 的可能。
7 疾病描述
色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis，PVNS)是滑膜的一种增生性病变，经常表现为局限的结节。肿块可能起源于关节滑膜、腱鞘、筋膜层或韧带组织。病变表现为无痛性软组织肿块，通常位于手指和足趾处。也可见于其他关节(尤其是膝关节)及腱鞘。单关节发病是本病的一个规律，但也有罕见的多关节病变。
8 症状体征
病变表现为无痛性软组织肿块，通常位于手指和足趾处，也可见于其他关节(尤其是膝关节)及腱鞘。单关节发病是本病的一个规律，但也有罕见的多关节病变。临床常表现为关节的无痛肿胀或轻度疼痛伴肿胀。偶尔可以出现急性的关节疼痛和肿胀。患者还可能出现关节绞锁等症状。对于年轻患者出现的难以解释的髋部疼痛应考虑有PVNS 的可能。PVNS 有两种表现形式：弥漫型和结节型。结节型最常见于手部，弥漫型最常见于膝关节。PVNS 也可见于髋关节、踝关节和肘关节等部位。
1.弥漫型
(1)病变可以表现为活跃或不活跃。
(2)在X 线上可以见到关节周围骨侵蚀。
(3)体检可以发现弥漫性肿块。
2.结节型
(1)比弥漫型少见。
(2)无弥漫型中出现的骨破坏。
(3)可以引起反复的关节出血，但关节抽吸液可以呈正常颜色(即不呈典型的棕褐色)。局限的结节性滑膜炎可能应该与弥漫的色素沉着绒毛结节性滑膜炎区别开来。后者通常累及较大的关节，尤其好发于膝关节。肉眼观病变标本呈褐色，这是由于广泛的含铁血黄素沉积造成的。本病常伴有关节的血性积液，致使一些观察者认为此症是一种血管异常，而结节性滑膜炎是一种真正的肿瘤或一种反应性病变，因此二者是不同的。但二者的这种区别在组织学上却不明显，因而一些作者用“色素沉着绒毛结节性滑膜炎”这一个名称来包括这两种滑膜病变。
9 疾病病因
病因不明，有的研究者认为，本病是一种炎性反应，而有的人认为是一种肿瘤。
10 病理生理
发病机制还不清楚。可能是一种炎性反应或是肿瘤前期表现。
11 诊断检查
诊断：根据临床病变表现为无痛性软组织肿块，通常位于手指和足趾处。也可见于其他关节(尤其是膝关节)及腱鞘。单关节发病的规律，结合关节镜影像学检查及病理可以诊断。
实验室检查：
1.血常规、血沉、类风湿因子及C-反应蛋白检查，无明显改变。
2.关节穿刺抽取检查 关节液大多呈血性，也可呈橘黄色。
其他辅助检查：
1.X 线 PVNS 的X 线片表现取决于病变的部位。
手部的结节型PVNS 可以表现为软组织肿胀和骨侵蚀。骨破坏区有边界清楚的硬化缘，这种骨破坏是病变直接蔓延压迫邻近骨造成的结果，而并不提示恶性。弥漫的关节内色素沉着绒毛结节性滑膜炎会造成关节积液。通常关节间隙是正常的而且无骨质疏松或仅有轻度的骨质疏松。可见到关节周围的骨有大小不一的侵蚀。骨侵蚀多见于比较紧的关节，如髋、肘和腕。虽然在一些罕见的病例中可以见到滑膜内层有软骨和骨的化生，但钙化不是本症的典型表现。在X 线片上，局限的结节性滑膜炎应与其他的软组织肿瘤和类肿瘤疾患相鉴别。
2.CT CT 扫描可以显示含铁血黄素、滑膜病变的范围以及骨的囊变和被侵蚀的情况。如果有广泛的含铁血黄素沉积，则在CT 上显示为密度升高。
3.MRI 在T1 和T2 加权像上，含铁血黄素都表现为低信号或无信号。PVNS 最典型的MRI 特点是在T1、T2以及质子像上均表现为关节内低信号的结节性肿块。病变滑膜和灶性肿块在T2 加权像上显示最好，表现为低信号区。这是由于含铁血黄素沉积造成的。在T1 加权像上病变呈低信号。出血性滑膜炎可能会与PVNS 混淆。
4.血管造影 血管造影显示病变血供丰富。但在病变的晚期或病变明显纤维化时，则血管造影显示病变少血运。
5.病理学表现
(1)肉眼所见：大多数患者的关节液为血性、咖啡色。病变是由绒毛和滑膜皱襞构成的团块，呈棕褐色。病变可能固着无蒂或由数个带蒂的结节构成。病变穿过关节囊使骨受侵蚀。局限型的PVNS 表现为带蒂的质硬结节。
(2)镜下所见：PVNS 的特点是滑膜表面和滑膜下都有滑膜细胞增生。低倍镜下可见明显的绒毛和结节。高倍镜下可见弥漫的细胞(基质)增殖，同时伴有成纤维组织、多核巨细胞、黄瘤细胞、淋巴细胞及不等量的含铁血黄素沉积。由于组织学特点的多样性，故此症有多种名称：腱鞘巨细胞瘤、腱鞘纤维瘤、腱鞘纤维黄素瘤、腱鞘黄素瘤等。病理学鉴别应包括：含铁血黄素滑膜炎(Hemosiderotic synovitis)、类风湿关节炎和滑膜软骨瘤病。
12 鉴别诊断
1.弥漫性色素沉着绒毛结节性滑膜炎必须与特发性滑膜骨软骨瘤病(可见钙化与骨化)、感染(可见骨质疏松，关节间隙缩小，骨破坏区边界不清)以及其他关节病变相鉴别。
2.与类风湿关节炎(RA)相鉴别 RA 往往侵犯多关节。PVNS 通常表现为单关节的出血性关节炎。单关节发病是本病的一个规律，但也有罕见的多关节病变。
13 治疗方案
对PVNS 的治疗是外科切除。由于彻底切除很困难，因此复发很常见。关节镜下滑膜切除适用于结节型或弥漫型中不活跃者。开放性滑膜切除术适用于病变活跃的弥漫型PVNS 患者。全膝关节置换适用于关节有破坏性变化的PVNS。
14 并发症
可并发关节血性积液，骨破坏。
15 预后及预防
预后：此病病因不明，一般认为是一种反应性病变。过去曾有人把它列为恶性病变，现今已确认它为一种良性病变，多认为是滑膜组织的慢性炎症。因而手术治疗不易彻底切除，而常复发。
预防：
1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，改善养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。
2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。
3.早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心。
16 流行病学
好发于年轻的成年人，20～30 岁之间，男性稍多。