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色素沉着-息肉综合征

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1 拼音

sè sù chén zhe -xī ròu zōng hé zhēng

2 英文参考

Peutz-Jeghers syndrome

3 疾病别名

口周黑子病 Peutz-jeghers综合征

4 疾病分类

皮肤性病

5 疾病概述

色素沉着-息肉综合征又称Peutz-jeghers综合征。为常染色体显性遗传疾病。

6 疾病描述

本病亦称Peutz-Jeghers综合征或口周黑子病。特点是皮肤粘膜黑子伴有胃肠息肉。多数患者有家族史,本病为常染色体显性遗传。有的患者表现不完全的症状,只有色素斑消化道之息肉

7 症状体征

本病在口周、唇部(特别是下唇)、口腔粘膜有褐、黑色斑点,境界清楚而无自觉症状。色素沉着斑点也可发生在手指、手掌及足趾。较少发生在鼻孔、眼周围、硬软腭及舌部。其它部位如前臂、脐周、直肠粘膜等处则很少发生。色素斑点为0.2~7mm大小,在口腔粘膜者较大。皮肤上的斑点无融合的趋势,一般小于2mm者青春期后可以消失。色素斑之数目、大小、分布和胃肠病损无关。

息肉可发生于胃肠道任何部位,但常在小肠。息肉可引起胃肠痉挛过敏蠕动过度及腹泻。伴发溃疡时可有出血、黑粪及呕血。此时患者常有贫血

8 疾病病因

常染色体显性遗传。

9 病理生理

表皮基底层、棘细胞层色素增加。基底层黑素细胞数目增多,有人发现黑素细胞集中在真皮乳头之上方。真皮上层载黑素细胞数目亦增加。

息肉常为腺瘤性。小肠之息肉在组织学上可以有恶变。

10 诊断检查

典型的色素斑伴有复发的腹部症状,如有家族史则更有助于诊断。

雀斑常见于肤色较白之患者,和日光照射有关,分布不在口周且不波及到粘膜。

Cronkhite综合征为原因不明的少见病。手掌及手指腹侧呈弥漫性色素沉着。手背可有色素斑,伴有胃肠道息肉。成人发病,有体重减轻、腹痛、腹泻等症状。数月之后可发生斑秃,并发展为全秃。同时指甲亦有萎缩。色素沉着可以是弥漫性,但不侵犯粘膜。

11 治疗方案

根据症状对息肉可采取外科切除。

12 相关出处

皮肤病学

治疗色素沉着-息肉综合征的穴位


相关文献

开放分类:疾病皮肤性病科
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  • 评论总管
    2021/1/20 18:41:12 | #0
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本页最后修订于 2009年1月22日 星期四 15:53:24 (GMT+08:00)
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