三房心手术

目录

1 拼音

sān fáng xīn shǒu shù

2 英文参考

operations of cor triatriatum

3 手术名称

三房心手术

4 分类

心血管外科

5 ICD编码

35.7301

6 概述

三房心是一种少见的先天性心脏畸形,发病率约占先天性心脏病的0.1%,男女之比为1.5∶1。三房心的解剖特征是左心房或右心房被纤维隔或纤维肌隔分隔成两个心房。左心房被分隔者为左型,右心房被分隔则为右型。典型三房心是指左型而言,占三房心总数的90%以上。左心房被分隔后,形成“近侧”和“远侧”两个心房,远侧心房(或称真性左房)含有左心耳和二尖瓣。近侧心房(或副房)与肺静脉相连,血液经隔膜孔排入真性左房。

多数认为三房心是由于胚胎时期肺总静脉与左心房融合不良所引起。在胚胎阶段肺总静脉吸收过程发生障碍,这种在胚胎时期通常短暂存在的肺总静脉则成为永久性副房。两房之间残留下纤维肌性隔膜,隔膜上有一个或多个开口。如当隔膜孔呈闭锁状态,肺总静脉腔血液不能直接进入真性左房,而是通过胚胎遗留的异常通道,经无顶冠状静脉窦或房间隔缺损由右心房与真性左房交通;或肺总静脉腔经冠状窦、无名静脉或门静脉等异常通道汇入右心房,通过房间隔缺损再入真性左房,酷似全肺静脉异位连接。另外,由于三房心常合并左上腔静脉,所以三房心的发病机制之一,也被推断为左上腔静脉干扰了左心房的发育过程,左上腔静脉和扩大的冠状静脉窦融入左心房后壁,将左房分为两腔,两者都有缺损并与右心房相交通。

除了上述肺静脉异位连接、无顶冠状静脉窦以及左上腔静脉与真性左房相连接畸形外,三房心常见的其他心脏合并畸形有室间隔缺损、主动脉缩窄、房室间隔缺损、法洛四联症,以及比较少见的无脾和多脾症,因而易造成误诊或漏诊。

由于三房心的变异较多,所以对三房心分类方法也有多种。当前较为通用的分类法有两种,一是根据副房与真性左房有无交通分为典型三房心(A型)和非典型三房心(B型);另一种分法是根据副房是与全部还是部分肺静脉相交通,而分为完全型或部分型三房心。还有根据是否伴其他心内畸形分为单纯型和复杂型者。

A型,是指典型三房心,左房被异常纤维肌隔分隔为副房和真性左房。副房接受4个肺静脉回流,真性左房含左心耳及二尖瓣,副房经隔膜孔与真性左心房相通。在A型中,多数右心房与真性左房内无交通(图6.23-1A),少数病例真性左房与右房间有卵圆孔未闭或房间隔缺损(图6.23-1C)。另有少数病例副房与右房间存在房间隔缺损,或经过一异常的静脉通道与右房交通(图6.23-1B)。

B型,是指分隔左心房的隔膜完整,肺总静脉腔与真性左房无直接交通,而是在心脏后回流到扩大的冠状静脉窦(图6.23-1D)、或经心外体静脉异常通道连接右心房,再通过房间隔缺损与真性左房相交通,又称不典型三房心(图6.23-1E)。

无论是A型或B型三房心,若4根肺静脉均连接副房,称为完全型三房心(图6.23-2右上插图),若伴部分肺静脉异位连接或直接引流入右心房者,则称为部分型三房心(图6.23-2A~C)。

对大多数病例来说,三房心的发现都是在婴儿或幼儿时期。通常表现为呼吸困难、气促、端坐呼吸;阵发性咳嗽;烦躁和哺乳困难;生长发育差。新生儿出现症状的不多见,除非伴肺总静脉闭锁,这类病例非常少见,可在生后不久出现肺水肿和两侧胸膜腔积水。

三房心伴严重肺静脉梗阻的病例偶尔在青年或成年以后才出现症状。也有些病例经过几年没有症状,尔后病情突然进行性恶化。

三房心的诊断主要依靠二维超声心动图诊断,心导管和心血管造影不作为常规检查,除非疑有合并畸形。二维超声心动图能显示三房心左心房内有异常隔膜,后者常呈波浪形,一般较薄,而且运动的特征是舒张期朝向二尖瓣口,收缩期朝向相反方向。更重要的在于鉴别隔膜与左心耳的关系,在三房心,左心耳始终在远侧心房,这是区别三房心与二尖瓣瓣上隔膜性狭窄的标志。左心耳的位置在心脏收缩期隔膜朝二尖瓣口相反方向运动时最清楚。彩色多普勒血流可显示有连续的血流通过隔膜,血流峰值舒张期大于收缩期(图6.23-3)。

大多数三房心病例近侧心房与真性左心房之间的隔膜孔通常较窄,因而大约75%的典型三房心的病人死于婴儿时期。其余通常在儿童或青少年时期出现症状。早期诊断和治疗,可减少病死率。

Vineberg和Gialloreto在1956年用闭式手术完成首例三房心外科矫治手术,不久Lewis等在低温麻醉下手术。体外循环直视手术是1961年由Andarson开展。国内刘维永在1979年成功地开展了这一手术治疗。

7 适应症

典型三房心近侧心房与真性左房之间交通口狭窄,症状出现早,手术应在1岁以内进行。对一些复杂的三房心,当肺总静脉腔开口于右心房,肺总静脉腔与左心房之间存在严重狭窄或完全不通,或在右心房与左心房之间存在一个小的卵圆孔未闭,大的左向右分流,伴非常有限的血液流向左心房和左心室,这类病儿常在出生后几个月内出现严重的症状,是急诊手术的指征。对年龄较大的病儿有慢性症状,可择期手术。

8 术前准备

按一般心脏直视手术准备。严重三房心在婴幼儿期即可出现充血性心力衰竭和反复呼吸道感染,对这类病人术前要注意改善心功能和控制肺部并发症。

9 麻醉和体位

全身麻醉。气管插管。仰卧位。

10 手术步骤

采用纵劈胸骨正中切口,在常规体外循环和心脏停搏下进行手术。对婴幼儿在深低温停循环下手术术野更清楚,手术入路可采用如下两种途径。

10.1 1.房间沟切口三房心矫正术

在典型三房心不伴随其他心脏畸形,近侧心房(总肺静脉腔)扩大,手术可选左房切口。对成人或大的儿童一般可获得满意的显露。常规上下腔静脉插管,中度低温体外循环,阻闭主动脉,应用冷血心脏停搏液行冠脉灌注保护心脏。

(1)从右肺静脉前方如同行二尖瓣手术经房间沟入路切开左心房。用适当大小牵开器拉开切口(图6.23-4),显露左房腔内异常隔膜及肺静脉开口,但看不到二尖瓣和左心耳。

(2)剪开隔膜,伸向左下肺静脉开口方向操作比较方便,也便于改善对隔膜下真性左房结构的显露。

(3)确认二尖瓣及左心耳后,将止于房壁及房间隔的异常隔膜切除,在切除靠近左房外侧壁隔膜时,应注意上方有左肺静脉,下方二尖瓣环,避免牵引力过大,以防损伤二尖瓣及左心房壁(图6.23-5)。

(4)异常隔膜切除后按常规缝合左房切口。

10.2 2.右房切口三房心矫正术

当合并房间隔缺损(或卵圆孔未闭)时,经此手术切口径路显露异常隔膜更方便。

(1)先在右房前外侧平行房室沟做一斜切口进入右心房。检查右房结构,包括三尖瓣、冠状静脉窦口和卵圆窝及房室结构。房间隔缺损(或卵圆孔未闭)常位于右心房与近侧副房之间(图6.23-6A)。

(2)缺损后缘纵行剪开房间隔,扩大缺损口,用小拉钩牵开房间隔切口前缘,充分显露隔膜上下方的副房及真性左房内结构(图6.23-6B)。

(3)确认4支肺静脉是否在副房,二尖瓣则在部分剪开隔膜后才能清楚地被显露(图6.23-7)。

(4)切除隔膜后,示隔膜周围结构(图6.23-8)。

(5)修复房间隔缺损。对大型房间隔缺损,经房间隔缺损将左房内异常隔膜切除后,应用自体心包或涤纶补片修补房间隔缺损,一般可用4-0缝线做连续缝合,可从前缘开始,逆时钟方向缝合(图6.23-9)。

当大型房间隔缺损位置靠前,合并左上腔静脉开口于左心房,在异常隔膜切除后,必须应用补片将左上腔静脉开口从左房腔隔入右心房,闭合房间隔缺损(图6.23-10)。

(6)按常规缝合右房切口。

10.3 3.合并畸形处理

三房心病理变异较多,且常合并多种心内畸形,如三房心合并全肺静脉异流连接;三房心与其他复杂心脏畸形并存,伴永存左上腔静脉引流入冠状静脉窦或直接通过无顶冠状静脉窦与左房相连等。几乎任何一种合并畸形都有可能遇见。所以术前一定要力求弄清所有肺静脉和体静脉连接与引流部位,包括可能存在的左上腔静脉;全部或部分肺静脉在心脏后面与近侧心房的汇合;以及近侧心房和真性左房、近侧心房和右心房连接的关系等。

11 术中注意要点

1.三房心病理变异较多,常合并多种心内畸形,术中要全面探查,防止漏诊和误诊。在未全面弄清病理解剖特征和对整个心脏畸形做全面手术计划之前,切勿匆忙处理某一病变,必须同期矫正全部心内畸形。

2.彻底切除左房内异常隔膜是矫正血流动力异常的关键,也是避免远期狭窄的根本措施。

3.切除左房内纤维肌隔时,牵引力不宜过大,否则在切除隔膜时易损伤左房壁。

4.切除左房内隔膜是经左房还是右房切口,尚有争议。经左房切口,手术能从副房中清楚见到异常隔膜,但是见不到二尖瓣及左心耳。在婴儿中由于左房小,显露更差。右房切口,切开房间隔可以更好显露异常隔膜和二尖瓣,安全切除左房内隔膜,防止二尖瓣损伤,修复房间隔缺损,切口也比较方便,所以即使是典型三房心,应以右房切口为宜。

12 并发症

1.异常隔膜切除不充分,留下残余梗阻,在早期曾有报道,处理方法是应再次手术切除。

2.心律失常,以室上性多见,如结性心律,房扑或快速房颤等,多为暂时性,一般不需处理,多可自行恢复。若引起血流动力学的改变,则应对症处理,如使用洋地黄类药物控制快速房颤,改善心脏功能等。

大家还对以下内容感兴趣:

用户收藏:

特别提示:本站内容仅供初步参考,难免存在疏漏、错误等情况,请您核实后再引用。对于用药、诊疗等医学专业内容,建议您直接咨询医生,以免错误用药或延误病情,本站内容不构成对您的任何建议、指导。