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乳溢-闭经综合征

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1 拼音

rǔ yì -bì jīng zōng hé zhēng

2 英文参考

galactorrhea-amenorrhea syndrome

3 疾病别名

闭经-溢乳促卵泡激素减少综合征,闭经-溢乳综合征,垂体泌乳素瘤,Forbes-Albringt 综合征

4 疾病代码

ICD:E23.6

5 疾病分类

产科

6 疾病概述

乳溢闭经综合征指非产后妇女出现闭经并有乳房分泌乳汁,或产后妇女停止哺乳半年后长期持续闭经和泌乳的症候群。多数在20 岁左右发病。溢乳为最早出现的症状,大多数呈间歇性,也可为持续性,溢乳量一般较少,挤压乳房时才有少量的白色乳汁滴出。患者乳房丰满,无压痛。患者往往有不同程度的肥胖、多毛和皮脂溢出。部分患者可有轻度肢端肥大症的面貌,但内脏不增大,手部软组织不增厚。

7 疾病描述

乳溢闭经综合征指非产后妇女出现闭经并有乳房分泌乳汁,或产后妇女停止哺乳半年后长期持续闭经和泌乳的症候群。1951 年,Forbes 和Albringt 首先报道。

8 症状体征

1.患者往往有不同程度的肥胖、多毛和皮脂溢出。部分患者可有轻度肢端肥大症的面貌,但内脏不增大,手部软组织不增厚。

2.溢乳为最早出现的症状,大多数呈间歇性,也可为持续性,溢乳量一般较少,挤压乳房时才有少量的白色乳汁滴出。患者乳房丰满,无压痛。有溢乳的患者,多数合并闭经,但也有的患者可有闭经,而无溢乳。

3.闭经多呈持续性,如在青春前期发病,则为原发性闭经,伴第二性征发育;成年妇女发病则表现为子宫萎缩性功能减退、不孕

4.其他症状 随着垂体肿瘤的发展,可出现不同程度的头痛视力障碍以及脑神经损害;也有部分患者,由于垂体肿瘤发展缓慢,闭经-溢乳症状出现后较长时间才发生颅内占位性病变的症状;部分本征的患者可自始至终不出现垂体肿瘤的临床表现;另外,也有部分患者在闭经-溢乳症状出现之前,已有明显的垂体肿瘤的临床表现。

5.垂体肿瘤引起的闭经-溢乳 一般无其他垂体激素分泌异常,血液生长激素甲状腺激素抗利尿激素ACTH 大致正常,故患者无其他内分泌功能紊乱的临床表现。

9 疾病病因

自20 世纪70 年代能用放射免疫检测催乳激素(prolactin,PRL)以来,认为此综合征主要是由于血中PRL 异常升高引起的。

1.药物引起 某些消耗下丘脑多巴胺(DA)或阻滞DA 的药物,可使PRL 升高。作用中枢神经的吩噻嗪类镇静药如氯丙嗪奋乃静舒必利等,止吐剂如甲氧氯普胺(灭吐灵),可直接与多巴胺受体结合,消耗多巴胺,阻断多巴胺的作用,促使PRL 分泌及释放。

抗高血压药物如利舍平利血平)、甲基多巴等,促使去甲肾上腺素合成及释放,耗竭多巴胺,导致PRL 分泌过量;可卡因、西咪替丁等可抑制多巴胺的转换,而使PRL 升高。长期使用雌激素和口服避孕药,或有些妇女对其作用过于敏感,影响垂体催乳素细胞的增殖与分泌,使PRL 增加。

2.产后乳溢-闭经 产妇于断奶后仍持续泌乳、闭经,并伴有卵巢功能衰退、子宫萎缩等症状。病因可能为患者分娩前即有神经内分泌功能紊乱,产后不合理喂养等,加重下丘脑-垂体-卵巢功能紊乱。

3.非产后乳溢-闭经 多由下丘脑-垂体器质性病变引起。

(1)下丘脑疾患:下丘脑或临近部位的肿瘤、下丘脑炎症或破坏性病变、头部外伤等,影响PRIF 的分泌或运送。

(2)垂体肿瘤:高催乳素血症中20%~30%证实有垂体瘤

(3)空蝶鞍综合征:由于先天发育异常,或由于创伤、手术,致蝶鞍膈的缺陷,蛛网膜形成疝,进入蝶鞍,压迫垂体和垂体柄,致使运送DA 受到影响,使血清中PRL 升高,发生闭经与溢乳。

(4)垂体外肿瘤:如类肉瘤动脉瘤淋巴瘤松果体瘤神经节瘤也可使催乳素分泌增加。

4.特发性乳溢-闭经综合征 此征未查出原因,是由于下丘脑-垂体功能障碍所致;也可能由于垂体微腺瘤太小,用现代放射技术未能发现。

5.原发性甲状腺功能低下 甲状腺功能低下时,下丘脑促甲状腺素释放激素(TRH)大量分泌,垂体促甲状腺素(TSH)分泌增加,TRH 可同时作用于垂体催乳素细胞分泌,致使血清中PRL 升高,出现溢乳。

6.其他

(1)慢性肾功能衰竭:血清催乳素经肾脏排泄,当肾功能不良时,血清中PRL上升。在动物切除肾上腺可引起高PRL 血症。有报道肾上腺功能不良患者,发生高PRL 血症,给以皮质激素替代治疗后,血PRL 可恢复正常。

(2)肝硬化:5%~20%由于乙醇或非乙醇所致。肝硬化、50%肝性脑病患者,其PRL 升高,可能由于下丘脑DA 产生的缺陷所致。

(3)各种应激状态:如手术、麻醉、运动、精神创伤、吸吮乳头静脉穿刺、性交、盆腔检查等,均可刺激使PRL 升高。另外胸乳部神经刺激,乳房受刺激或胸部手术,带状疱疹通过脊髓反射,均可释放过量PRL。

(4)异位催乳素(PRL)分泌:非常罕见,支气管癌和肾癌,可能由于突变癌细胞引起PRL 基因转录启动,分泌大量的PRL。另外,卵巢畸胎瘤含有异位垂体组织时,PRL 可升高。

10 病理生理

催乳素的分泌和释放,是通过下丘脑的两种激素进行调节的。一种是催乳素释放抑制因子(PRIF),作用于垂体,抑制催乳素的分泌;另一种是促甲状腺素释放激素(TRH),它一方面可以促使垂体的促甲状腺素(TSH)的分泌,另一方面有催乳素释放因子(PRF)的活性,可以促使垂体的催乳素分泌。还有一些物质如儿茶酚胺和多巴胺,均可使PRIF 分泌增加或作用增强。

任何因素抑制了PRIF 的分泌,或促进了催乳素释放因子的活性,均可导致血中的PRL 增高。PRL 直接作用于乳腺细胞催乳素受体,刺激乳汁生成及分泌;同时PRL 经反馈作用抑制垂体促性腺激素的分泌,因而引起卵巢功能低下,导致闭经。

11 诊断检查

诊断:

1.详细询问病史、发病诱因及经过 询问月经史、哺乳史、用药史及有无头痛、视力障碍等。

2.全身体检 注意营养发育,有无肥胖、多毛;胸部情况,乳腺发育及溢乳情况疾病;检查神经系统视野,了解有无下丘脑及垂体疾病;注意甲状腺是否肿大;妇科检查注意有无生殖器萎缩;眼科检查包括视力、视野、眼压眼底检查,以确定有无肿瘤压迫征象。

3.实验室检查催乳素测定卵巢功能检查及影像学检查。

实验室检查:

1.催乳素测定:PRL 测定是最主要诊断方法,正常育龄妇女血清中PRL 为0.046~1.14nmol/L(1~25ng/ml),平均0.36nmol/L(8ng/ml)。药物引起者,PRL一般< 2.28nmol/L(50ng/ml) , 且停药后迅速恢复正常。PRL ≥4.55nmol/L(100ng/ml)多有垂体催乳素瘤,肿瘤越大PRL 越高,巨大肿瘤出血坏死时PRL 可不升高。

2.卵巢功能检查 血清FSHLH、E2、P 降低,T 有时可升高。阴道脱落细胞多为底层细胞,显示雌激素水平低落。

3.甲状腺功能检查 甲低时可有TSH 升高,T3T4 降低。

4.肝、肾功能检查 合并慢性肝、肾疾病时可出现肝、肾功能异常。

5.垂体催乳功能检查 以协助诊断有无垂体催乳素瘤。

(1)促甲状腺素释放激素(TRH)试验:正常妇女静脉注射TRH 500μg,15min后测血PRL 水平,较注射前升高1~2 倍以上。垂体肿瘤时,PRL 无明显升高。

(2)氯丙嗪试验:氯丙嗪阻止去甲肾上腺素吸收和转化及多巴胺功能,促进PRL 分泌。正常妇女肌内注射25~50mg 后60~90min,血PRL 较注射前升高1~2 倍,持续3h,垂体肿瘤不升高。

(3)甲氧氯普胺(灭吐灵)试验:此药为多巴胺受体拮抗药,促进PRL 合成和释放。正常妇女静脉注射10mg 后30~60min,PRL 较注药前升高3 倍以上。垂体肿瘤时不升高。

(4)左旋多巴试验:此药经脱羧酶作用生成DA 而抑制PRL 分泌。正常妇女口服500mg 后2~3h,PRL 明显降低。垂体肿瘤时不降低。

(5)溴隐亭试验:该药为多巴胺受体激动药,抑制PRL 合成和释放。正常妇女口服2.5~5mg,2~4h 后PRL 降低≥50%,持续20~30h。功能性高催乳素血症和催乳素腺瘤时下降明显。

其他辅助检查:

1.颅骨蝶鞍像 正常妇女蝶鞍前后径<17mm,深度<13mm,容积<1300mm,面积<130mm。小的垂体肿瘤,骨质常不会发生改变。

2.CT 及MRI 检查 血PRL>2.73nmol/L(60ng/ml)时,颅内病灶定位和放射测量,帮助鉴别诊断垂体肿瘤及空蝶鞍综合征。

12 鉴别诊断

与发生于产后大出血、有生殖器萎缩性闭经的希恩综合征相鉴别。

13 治疗方案

1.病因治疗 根据不同病因进行治疗。如为垂体肿瘤,可行手术治疗或放射治疗。如为原发性甲状腺功能低下,给予甲状腺素治疗。如系药物引起,停药后症状基本消失。

2.药物治疗

(1)溴隐亭(Bromocriptine,CB1154):是一种半合成的麦角胺衍生物。非特异多巴胺促效剂,能有效地抑制催乳素的合成和分泌。目前认为溴隐亭治疗与经蝶鞍手术相比,具有并发症少、PRL 下降满意和垂体功能恢复较好叁方面的优点。因此,一致认为对于垂体催乳素微腺瘤或大腺瘤而无视野缺损者,应首选溴隐亭治疗。剂量根据PRL 浓度而定,2.5~12.5mg/d,分3 次服用。一般从小剂量始,逐渐加至足量。副作用为胃肠道反应、轻微头痛、外周血管痉挛及直立性低血压,一般用药几天后自行消失。新型溴隐亭长效注射剂(Parlodel,LAR)克服了胃肠道反应。用法:50~100mg,每28 天注射1 次,起始剂量为50mg。多数病人在服药后6~8 周停止溢乳,8~12 周恢复月经

(2)甲磺酸硫丙麦角林(Pergolide mesylate):即甲磺酸培高利特,为一种新的长效麦角类多巴胺能受体激动药。其疗效似溴隐亭,起始剂量为25~50μg/d,酌情每2 周调整剂量1 次,极量为150μg/d。

(3)喹高利特(Quinagolide):又称诺果宁(Norprolac)或CV205-502。为一种消旋新型非麦角类特异性多巴胺D2 促效剂。与溴隐亭相比,副作用轻,作用较强,维持时间较长。剂量0.075mg/d,睡前顿服

(4)左旋多巴:适用于“特发性乳溢-闭经综合征”,对垂体肿瘤无效。左旋多巴在体内代谢成多巴胺,可使下丘脑PRIF 分泌增加或作用增强。0.5mg,3 次/d,连用6~9 个月。

多数患者在用药后1 个月月经来潮,用药6~8 周后溢乳停止,但停药后可能会复发。

(5)卡麦角林(Cabergoline):又称Dostinex,是一种部分合成麦角生物碱衍生物,强的D2 受体激动药。剂量为0.25~1mg,每周2 次,低剂量始,根据PRL 水平每4 周调整剂量。

(6)维生素B6:在多巴胺合成过程中有辅酶作用,对多巴胺促效剂的治疗有协同作用

(7)性激素药物治疗:周期性使用雌、孕激素,可以诱发月经,防止性器官萎缩,但抑制泌乳的作用不强。服用结合雌激素(妊马雌酮)0.625mg/d,连用21天,后10 天配伍甲羟孕酮8~10mg/d。因为多数患者单用溴隐亭后3 个月内可自然恢复月经和排卵,故此方案仅用于闭经时间长、生殖器萎缩明显者。

(8)氯米芬(克罗米芬):对特发性溢乳治疗有效,或用于口服避孕药后的闭经泌乳及要求生育的患者。50~100mg/d,连续5 天,以恢复正常排卵的月经。

(9)尿促性素(HMG)- 绒毛膜促性腺激素(HCG)治疗:尿促性素(HMG)150U,1次/d,肌内注射,直到卵泡发育成熟时,绒毛膜促性腺激素(HCG )1 万U 肌注,以诱发排卵。

3.中医中药治疗

(1)脾肾不足型:闭经日久,乳汁自溢,质稀色淡,乳房松软,头晕腰酸,纳少便溏,治宜健脾补肾,填精摄乳,可用补中益气丸和归肾汤。

(2)郁化火型:乳房胀痛,头痛,口苦,治宜疏肝解郁理气通脉,可用丹栀逍遥散

(3)阴虚火旺型:性欲减退,阴道干涩,腰酸失眠;宜滋肾养阴回乳通经,可用左归饮

4.放射治疗 对于肿瘤已扩展到鞍外,且外科手术不能完全切除、术后持续高催乳素血症的患者,本人拒绝手术者及微小腺瘤患者,可用常规照射、质子射线、a 粒子及90Y 和198Au 垂体植入4 种方法治疗,但需要较长时间。放射的并发症,一般有促性腺功能低下,暂时性尿崩症空泡蝶鞍综合征视神经损伤、暂时性动眼障碍、脑坏死等以及罕见的恶性新生物如骨肉瘤纤维肉瘤。放射疗法对治疗闭经-溢乳部分病例可能效果不明显。

14 并发症

少数患者并发精神症状。

15 预后及预防

预后:经治疗预后良好。

预防:早期发现,及时治疗,防止病情发展。

16 流行病学

多数在20 岁左右发病。

17 特别提示

早期发现,及时治疗,防止病情发展。

治疗乳溢-闭经综合征的穴位


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开放分类:疾病妇产科
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  • 评论总管
    2020/10/25 18:55:47 | #0
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本页最后修订于 2009年1月22日 星期四 18:32:25 (GMT+08:00)
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