1 拼音
ròu yá zhǒng xìng pí fū sōng chí zhèng
2 疾病分类
皮肤性病科
3 疾病概述
肉芽肿性皮肤松弛症是一种非常罕见的皮肤病。临床上以渐进性环形红斑样松弛的皮肤包块为特点，好发于皮肤皱褶部位，组织病理特点表现为 T 淋巴细胞浸润、多核巨细胞性肉芽肿形成和弹力纤维缺失。男性多见，男女比例为17∶3。患者中位年龄为37岁。起病隐匿。
4 疾病描述
1973年由Convit等首次叙述，1978年由Ackerman命名为本病(简称GSS)，1987年LeBoit指出其淋巴增殖性质并提出与蕈样肉芽肿相关。1996年Balus等复习文献共报告20例。我国也已有3例报告。
5 症状体征
皮肤损害好发于腋窝和腹股沟，少见于前胸、肋部、前臂、股、足、下颏和背部。我国报告的3例，1例发生于掌部，可影响功能，1例见于麻风菌素皮肤试验以后，1例在足部撞伤后发生。皮肤损害初起为淡红至紫色斑疹、丘疹和斑块，表面发亮，常失去皮纹，具有少量鳞屑，可见明显毛细血管扩张，边界清楚，质地坚实，少数可破溃，以后中央萎缩，变软，松弛下垂，起皱。明显萎缩时皮下血管变得明显。报告20例中7例(35％)认为是与霍奇金病(HD)的皮肤和(或)淋巴结损害相关。另3例(15％)发展成系统性非霍奇金淋巴瘤。
6 病理生理
最早期真皮浅或全层血管周围淋巴细胞浸润，可见散在巨细胞。表皮角化不全，稍增生，轻度海绵形成，表皮下半部可找到单个淋巴细胞浸润。充分发展时，具有特征性，大量致密、胞核略有扭曲的小淋巴细胞弥漫浸润于真皮全层和皮下组织，并可渗人表皮内，在乳头层往往呈带状分布，真皮乳头水肿或纤维化。表皮内虽见单个或小簇淋巴细胞渗入，但海绵形成却不成比例或极轻微。另一特点为大量多核巨细胞浸润。巨细胞的胞质丰富，胞界清楚，胞核很多(10～90个)，呈圆形或卵圆形，彼此紧密排列。巨细胞内见吞噬淋巴细胞。有些巨细胞周围绕以排列成环状的巨噬细胞，常见由巨噬细胞和散在的巨细胞形成的肉芽肿。肉芽肿之间真皮水肿或纤维化。1例见肉芽肿性动脉炎，动脉壁内见淋巴细胞和巨细胞，但在大多数病例中不累及中等大的大血管。真皮全层内弹性纤维几乎完全消失。早期巨细胞内有时可见弹性纤维片段。
电镜下见多核巨细胞有明显的纤毛突，内含很多淋巴细胞。淋巴细胞似保存完好，周围由组织细胞的胞膜围绕，提示假吞噬现象。多核巨细胞与肿瘤性淋巴细胞密切接触。
免疫组化表现为肿瘤性淋巴细胞CD45RO+(100％)、CD4+(95％)、 CD3+(70％)、CD5+(60％)、CD7+(20％)、Ki-67+(50％)、CD30-、CD25-。多核巨细胞CD68+、α1-抗胰糜蛋白酶(α1--ACT)(+)、S-100蛋白(+)。巨噬细胞CD68+、Mac387+。即朗格汉斯细胞样细胞S-100蛋白(+)、CD1a-。
基因重排显示皮肤损害中浸润细胞有T细胞受体(TCR)β基因克隆重排。
7 诊断检查
本病真皮内见弥漫性吞噬淋巴细胞的多核巨细胞浸润、轻度异形淋巴细胞、亲表皮性和Pautrier微脓肿聚集以及广泛的弹性纤维的破坏，具有诊断性。有时需与下列疾病鉴别：①“肉芽肿性MF”，无特殊好发部位，皮损不松弛，病变呈灶性，巨细胞核一般5～10个，不如GSS，巨细胞核可达40个以上。弹性纤维只是局部消失。②肉芽肿性皮肤病如结节病、网状组织细胞瘤和(或)多中心网状细胞增生病以及环状肉芽肿甚至感染性皮肤病等，结合临床表现不难区别。③后天性皮肤松弛，皮肤损害的边界较不清楚，早期见少量中性粒细胞，弹性纤维呈片段或颗粒状改变。④斑状萎缩，损害处指压后可向外呈袋状。
8 治疗方案
体表面积的10％，可配成20mg／100g油膏，如大于10％时，可配成10mg/100g油膏，每日外用1次。外用此药时可出现红斑反应(此时应停药，并外用皮质类固醇制剂)，或遗留毛细血管扩张。使用过程中同时定期检查血常规、肝肾功能。此疗法可用于对氮芥过敏者，Ia～Ⅱ期患者55％～86％可以缓解，疗程总量不要超过600mg。
(二)PUVA 可使早期皮损消退，但易复发，深在浸润无效。对某些患者反而促使病情加重。
(三)放射治疗 可用浅层X线，根据不同病程，单次剂量为50～200R，每周1次，总量为200～800R，对MF早期皮疹有暂时效果。小量电子束照射对早期皮损有效，可缓解3～14年。
(四)全身疗法
1.化疗 常采用联合化疗，如COPP(环磷酰胺、长春新碱、泼尼松、甲基苄肼)或MOPP(氮芥、长春新碱、泼尼松、甲丙苄巴肼)可使病情获得缓解。对上述化疗无效的患者，可选用博来霉素、放线菌素D、苯丁酸氮芥、氮甲，单独应用或与皮质类固醇合并应用有一定疗效。
2.免疫疗法 可用以提高机体免疫功能，增加对肿瘤细胞的杀伤能力，常用的有：
(1)胸腺因子D 每周2～3次，每次2mL，肌内注射。
(2)转移因子 每周1～2次，每次1～2mL，上臂近腋部皮下注射。
(3)左旋咪唑 每周连服3 d，每天150mg。
(4)其它 如白细胞介素-2、干扰素、小牛胸腺肽、卡介苗等，用以争取改善患者免疫状况。
3.维A酸类药物 以往曾用维胺脂，每日3次，每次25mg，对早期患者有一定的疗效。但有条件者，可选用芳香维A酸药物。
4.LAK细胞。
5.中医中药 有条件时可结合中医辨证施治，如中医辨证本病早期为血热有毒，后期为久病体虚、血热兼瘀，治疗时可考虑在早期用清热解毒，到后期则可用扶正固本、活血化瘀等治则。
9 特别提示
发病年龄从11-69岁，平均年龄39岁，男女比例为28∶9，男性平均年龄42岁，女性平均年龄29岁。