热词榜

肉芽肿性皮肤松弛症

广告
广告
医学百科提醒您不要相信网上药品邮购信息!
特别提示:本文内容仅供初步参考,难免存在疏漏、错误等情况,请您核实后再引用。对于用药、诊疗等医学专业内容,建议您直接咨询医生,以免错误用药或延误病情,本站内容不构成对您的任何建议、指导。本站不出售任何药品、器械,也不为任何药品、器械类厂家提供宣传服务。药品类信息为研究性资料,仅供专业人士参考,请不要依据本站信息自行用药。

1 拼音

ròu yá zhǒng xìng pí fū sōng chí zhèng

2 疾病分类

皮肤性病

3 疾病概述

肉芽肿性皮肤松弛症是一种非常罕见的皮肤病。临床上以渐进性环形红斑样松弛的皮肤包块为特点,好发于皮肤皱褶部位,组织病理特点表现为 T 淋巴细胞浸润、多核巨细胞性肉芽肿形成和弹力纤维缺失。男性多见,男女比例为17∶3。患者中位年龄为37岁。起病隐匿。

4 疾病描述

1973年由Convit等首次叙述,1978年由Ackerman命名为本病(简称GSS),1987年LeBoit指出其淋巴增殖性质并提出与蕈样肉芽肿相关。1996年Balus等复习文献共报告20例。我国也已有3例报告。

5 症状体征

皮肤损害好发于腋窝和腹股沟,少见于前胸、肋部、前臂、股、足、下颏和背部。我国报告的3例,1例发生于掌部,可影响功能,1例见于麻风菌素皮肤试验以后,1例在足部撞伤后发生。皮肤损害初起为淡红至紫色斑疹丘疹斑块,表面发亮,常失去皮纹,具有少量鳞屑,可见明毛细血管扩张,边界清楚,质地坚实,少数可破溃,以后中央萎缩,变软,松弛下垂,起皱。明显萎缩时皮下血管变得明显。报告20例中7例(35%)认为是与霍奇金病(HD)的皮肤和(或)淋巴结损害相关。另3例(15%)发展成系统非霍奇金淋巴瘤

6 病理生理

最早期真皮浅或全层血管周围淋巴细胞浸润,可见散在巨细胞表皮角化不全,稍增生,轻度海绵形成,表皮下半部可找到单个淋巴细胞浸润。充分发展时,具有特征性,大量致密、胞核略有扭曲的小淋巴细胞弥漫浸润于真皮全层和皮下组织,并可渗人表皮内,在乳头层往往呈带状分布,真皮乳头水肿或纤维化。表皮内虽见单个或小簇淋巴细胞渗入,但海绵形成却不成比例或极轻微。另一特点为大量多核巨细胞浸润。巨细胞的胞质丰富,胞界清楚,胞核很多(10~90个),呈圆形或卵圆形,彼此紧密排列。巨细胞内见吞噬淋巴细胞。有些巨细胞周围绕以排列成环状的巨噬细胞,常见由巨噬细胞和散在的巨细胞形成的肉芽肿。肉芽肿之间真皮水肿或纤维化。1例见肉芽肿性动脉炎动脉壁内见淋巴细胞和巨细胞,但在大多数病例中不累及中等大的大血管。真皮全层内弹性纤维几乎完全消失。早期巨细胞内有时可见弹性纤维片段。

电镜下见多核巨细胞有明显的纤毛突,内含很多淋巴细胞。淋巴细胞似保存完好,周围由组织细胞的胞膜围绕,提示假吞噬现象。多核巨细胞与肿瘤性淋巴细胞密切接触

免疫组化表现为肿瘤性淋巴细胞CD45RO+(100%)、CD4+(95%)、  CD3+(70%)、CD5+(60%)、CD7+(20%)、Ki-67+(50%)、CD30-、CD25-。多核巨细胞CD68+、α1-抗胰糜蛋白酶(α1--ACT)(+)、S-100蛋白(+)。巨噬细胞CD68+、Mac387+。即朗格汉斯细胞样细胞S-100蛋白(+)、CD1a-。

基因重排显示皮肤损害中浸润细胞有T细胞受体(TCR)β基因克隆重排。

7 诊断检查

本病真皮内见弥漫性吞噬淋巴细胞的多核巨细胞浸润、轻度异形淋巴细胞、亲表皮性和Pautrier微脓肿聚集以及广泛的弹性纤维的破坏,具有诊断性。有时需与下列疾病鉴别:①“肉芽肿性MF”,无特殊好发部位,皮损不松弛,病变呈灶性,巨细胞核一般5~10个,不如GSS,巨细胞核可达40个以上。弹性纤维只是局部消失。②肉芽肿性皮肤病如结节病网状组织细胞瘤和(或)多中心网状细胞增生病以及环状肉芽肿甚至感染性皮肤病等,结合临床表现不难区别。③后天性皮肤松弛,皮肤损害的边界较不清楚,早期见少量中性粒细胞,弹性纤维呈片段或颗粒状改变。④斑状萎缩,损害处指压后可向外呈袋状。

8 治疗方案

体表面积的10%,可配成20mg/100g油膏,如大于10%时,可配成10mg/100g油膏,每日外用1次。外用此药时可出现红斑反应(此时应停药,并外用皮质类固醇制剂),或遗留毛细血管扩张。使用过程中同时定期检查血常规、肝肾功能。此疗法可用于对氮芥过敏者,Ia~Ⅱ期患者55%~86%可以缓解,疗程总量不要超过600mg。

(二)PUVA  可使早期皮损消退,但易复发,深在浸润无效。对某些患者反而促使病情加重。

(三)放射治疗  可用浅层X线,根据不同病程,单次剂量为50~200R,每周1次,总量为200~800R,对MF早期皮疹有暂时效果。小量电子束照射对早期皮损有效,可缓解3~14年。

(四)全身疗法

1.化疗  常采用联合化疗,如COPP(环磷酰胺长春新碱泼尼松甲基苄肼)或MOPP(氮芥、长春新碱、泼尼松、甲丙苄巴肼)可使病情获得缓解。对上述化疗无效的患者,可选用博来霉素、放线菌素D、苯丁酸氮芥氮甲,单独应用或与皮质类固醇合并应用有一定疗效。

2.免疫疗法  可用以提高机体免疫功能,增加对肿瘤细胞的杀伤能力,常用的有:

(1)胸腺因子D  每周2~3次,每次2mL,肌内注射。

(2)转移因子  每周1~2次,每次1~2mL,上臂近腋部皮下注射。

(3)左旋咪唑  每周连服3 d,每天150mg。

(4)其它  如白细胞介素-2干扰素小牛胸腺肽卡介苗等,用以争取改善患者免疫状况。

3.维A酸类药物  以往曾用维胺脂,每日3次,每次25mg,对早期患者有一定的疗效。但有条件者,可选用芳香维A酸药物。

4.LAK细胞。

5.中医中药  有条件时可结合中医辨证施治,如中医辨证本病早期为血热有毒,后期为久病体虚、血热兼瘀,治疗时可考虑在早期用清热解毒,到后期则可用扶正固本活血化瘀治则

9 特别提示

发病年龄从11-69岁,平均年龄39岁,男女比例为28∶9,男性平均年龄42岁,女性平均年龄29岁。

治疗肉芽肿性皮肤松弛症的中成药


相关文献

开放分类:疾病皮肤性病科
词条肉芽肿性皮肤松弛症banlang创建,由sun进行审核
参与评价: ()

相关条目:

参与讨论
  • 评论总管
    2019/10/19 21:00:23 | #0
    欢迎您对肉芽肿性皮肤松弛症进行讨论。您发表的观点可以包括咨询、探讨、质疑、材料补充等学术性的内容。
    我们不欢迎的内容包括政治话题、广告、垃圾链接等。请您参与讨论时遵守中国相关法律法规。
抱歉,功能升级中,暂停讨论
特别提示:本文内容仅供初步参考,难免存在疏漏、错误等情况,请您核实后再引用。对于用药、诊疗等医学专业内容,建议您直接咨询医生,以免错误用药或延误病情,本站内容不构成对您的任何建议、指导。

本页最后修订于 2009年1月20日 星期二 21:37:57 (GMT+08:00)
关于医学百科 | 隐私政策 | 免责声明
京ICP备13001845号
互联网药品信息服务资格证书:(京)-非经营性-2018-0290号

京公网安备 11011302001366号


链接及网站事务请与Email:联系 编辑QQ群:8511895 (不接受疾病咨询)
2019/10/19 21:00:23