1 拼音
ròu yá zhǒng xìng chún yán
2 英文参考
granulomatous cheilitis
cheilitis granulomatosa
3 疾病分类
皮肤性病科
4 疾病概述
肉芽肿性唇炎多发生于青少年,病因不清,可能系迟发性变态反应,多发于口唇,尤以下唇多见,皮损为限局性粘膜肿胀、肥厚、粗糙、干燥、脱屑,有的病例有额、颊、颏、眼睑、舌部、外阴肿胀,少数病例有颈部及颌下淋巴结肿大, 如伴有面神经麻痹及沟状舌称-罗氏综合征,病程慢性,可反复发生。
5 疾病描述
唇部反复或慢性肿胀肥厚,最终巨唇,因此又称肉芽肿性巨唇炎。原因不明。病理上为肉芽肿改变。治疗较困难。
早在1870年Volkmann曾描述一典型病例,表现为唇肥大,伴唇部粘液腺增生。1938年Conway报告3例唇炎伴粘液腺增生,组织学上像结节病,认为此病与结节病有关。以后,Miescher又报告了6例类似病例,其组织学上与Melkersson-Rosenthal综合征相同,病变仅限于唇部,可能系Melkersson-Rosenthal综合征的不完全型,称为原发性肉芽肿性唇炎(亦称Miescher唇炎)。Iaymon认为肉芽肿性唇炎不属结节病范畴,其组织学并非真正结节病改变,患者的其它部位也无结节病证据。因此,目前多数认为本病为一独立疾病。有人认为是一种延迟性超敏反应,而其致病因子不清楚。
6 症状体征
大多在青年或中年发病。一般无创伤及局部感染病史。先为一唇发疹而后累及另一唇,间隔时间不等,有时两唇同时发病,也有仅一唇受累者。早期表现为唇部突发性弥漫性水肿,类似血管性水肿,可累及颊部,甚至前额、头皮。有时可伴有发热和轻度全身症状。开始阶段肿胀可完全消退。以后反复发作,或发作与缓解交替,缓解期肿胀不完全消退。正常肤色或稍红、紫色,柔软有弹性,如捏软橡皮样。有时口唇粗糙、脱皮、干燥、裂口,有时潮湿、渗液、结痂。局部多数有不适、刺麻、疼痛感。牙、舌、龈、颊粘膜大致正常。局部淋巴结可肿大。实验室检查一般在正常范围。
7 疾病病因
目前多数认为本病为一独立疾病。有人认为是一种延迟性超敏反应,而其致病因子不清楚。
8 病理生理
最主要改变为慢性肉芽肿性炎症细胞浸润,真皮上部最明显,向下可扩展到真皮深部甚至肌层。浸润细胞通常为淋巴细胞、浆细胞、上皮样细胞,有时为嗜酸性粒细胞和多核巨细胞。淋巴管扩张,有时部分闭塞。
9 诊断检查
根据唇部突发性弥漫性实质性肿胀,缓解期不完全消退诊断不难。需鉴别的疾病有:血管性水肿、浆细胞性唇炎、Ascher综合征。
10 治疗方案
几年后一些病人可以缓慢消退。氯法齐明对多数人都有效,100mg,每日2次口服10d,再每周2次连服4月。维生素及氯喹无效。Cerimele报告病损内注射曲安西龙治疗1例基本恢复正常,随访18个月未复发。但也有人报告曲安西龙局部注射效果不好。泼尼松每日40~60mg,暂时有效,停药后常常复发。外科手术治疗有时效果好。