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肉瘤 病名。瘤肿之一种。出《备急千金要方》卷十一，多因思虑伤脾，脾气郁结不散而成瘤。瘤体初觉如桃李，渐大则如拳，其根基明显而能移，瘤体质坚实而柔韧，皮色不变，无热无寒。治宜健脾益气，开郁化痰。内服药可选用归脾汤化裁，以手术切除为佳。相当于

治疗。 病理改变 鼻咽肉瘤中最常见的为恶性淋巴瘤，约占鼻咽肉瘤的2/3以上，其他可为纤维肉瘤、血管内皮肉瘤、黑色素瘤等。 临床表现 鼻咽肉瘤具有生长快、转移晚、发病年龄小的特点。初起症状类似

腺瘤；恶性者称作叶状囊肉瘤，其上皮成分可表现为良性增生，而间质成分则有明量核分裂及异形性。疾病描述乳房肉瘤是较少见的恶性肿瘤，包括中胚叶结缔组织来源的间质肉瘤、纤维肉瘤、血管肉瘤和淋巴肉瘤等。另外还有一种不同于一般肉瘤的肿瘤，是以良性上皮成

别名 多发性出血性肉瘤 疾病分类 皮肤性病科 疾病概述 Kaposi肉瘤又称多发性出血性肉瘤，是一种少见的多中心性血管肿瘤。临床上至少可分为四型，即经典型或欧洲型、非洲型、爱滋病型和移植物有关的卡波西肉瘤。 疾病描述 本

种，KS的临床特点：以皮肤特发性，多发性，色素性肉瘤。认为是非洲大陆赤道地区一种地方多发病，在当地地理条件下，主要侵犯中老年男性，在四肢发生多数的大小不同的结节，后人称此病为Kaposis肉瘤。病因病理病机肿瘤结节是由梭形细胞和小血管组成。

肉瘤，居小儿原发恶性骨肿瘤的第二位。好发年龄为10～15岁。5岁以下的患儿往往诊断为神经母细胞瘤。男孩较女孩多见。好发部位是骸骨、股骨、肱骨、腓骨和胫骨。侵犯长管状骨时，多发生于骨干。发生在肋骨、肩胛骨、锁骨和椎体者罕见。疾病描述尤文肉瘤

性抗体染色阳性，电镜下细胞内有桥粒，可与肉瘤鉴别。肉瘤样癌有切除后长期存活的报道。3.胰腺癌肉瘤 是癌与肉瘤并存的一种少见的恶性肿瘤，是胰腺多能干细胞向癌和肉瘤两种方向分化的结果。免疫组化染色，肉瘤区表达Vimentin、Actin、S-

典型多核巨细胞，瘤内富有血管。诊断检查在诊断粘液肉瘤前，需排除有明显粘液变性的其它软组织肉瘤，如纤维肉瘤、脂肪肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、骨髓外软骨肉瘤等。除部分间质可发生粘液样变性而似粘液肉瘤外，仍可见原瘤组织的主要成分。治疗方案手术彻底切

的特点是，各种脂肪肉瘤细胞不论分化高低，都有不同程度的异型。 根据细胞成分的不同，脂肪肉瘤又可分为：①高分化脂肪肉瘤，也称脂肪瘤样脂肪肉瘤；②粘液型脂肪肉瘤；③圆细胞型脂肪肉瘤；④多形型脂肪肉瘤；⑤未分化型脂肪肉瘤。

疾病分类肿瘤科,普通外科疾病概述骨纤维肉瘤是纤维原性恶性肿瘤。原发于骨髓腔内结缔组织者，称为中央型骨的纤维肉瘤，较多见。原发于骨膜的纤维组织者，称为周围型骨的纤维肉瘤，较少见。继发性骨纤维肉瘤，往往继发于原有骨病。如畸形性骨炎、骨纤维异样

粒细胞肉瘤 疾病代码 ICD:C52 疾病分类 妇产科 疾病概述 阴道粒细胞肉瘤可见于复发的急性髓样白血病，并可和乳腺粒细胞肉瘤同时出现，也有因诊为阴道粒细胞肉瘤而予骨髓活检发现急性髓样白血病的报道。 阴道粒细胞肉瘤十分少

内张蓉总结1973 年1 月至1995 年12 月就诊于协和医科大学肿瘤医院妇瘤科的6 例阴道肉瘤时发现有1 例为血管肉瘤。症状体征阴道血管肉瘤主要表现为阴道出血，可伴排尿困难。肿块位于阴道残端、阴道上壁和阴道穹隆等，为不规则硬结，大小2

最多见，约占45%，来自子宫肌层或子宫血管壁平滑肌纤维，也可由于宫肌瘤肉瘤变。易发生盆腔血管、淋巴结及肺转移。巨检见肉瘤呈弥漫性生长，与子宫肌层无明显界限。若为肌瘤肉瘤变常从中心开始向周围播散。剖面失去漩涡状结构，常呈均匀一片或鱼肉状。色

3 肌层5 年生存50%。 2.病理表现 间质肉瘤中低度恶性间质肉瘤核分裂象一般＜10 个/10HPF，无明显核异型性，5 年生存率为90%以上。即使复发转移亦有治愈可能。而高度恶性间质肉瘤核分裂象≥10 个/10HPF，细胞异型性明显，

脑膜肉瘤是原发于颅内的恶性肿瘤，具有肉瘤的形态。常发生在儿童，男性病人占多数，这与良性脑膜瘤的女性病人占多数不同。病人有头痛、呕吐和眼底水肿等颅内压增高症状。 疾病描述 脑膜肉瘤是原发于颅内的恶性肿瘤，具有肉瘤的形态。脑膜肉瘤较少见

肿瘤挖出术或保守性手术，80%局部出现复发。 2.抗癌化疗 病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤，根治术前后结合化疗可改善预后。目前常用的治疗软组织肉瘤的抗癌化疗方案有： (1)VAC 方案：长春新碱(vincristine)1.5mg/m

排列成漩涡状或成束状，很少见有丝分裂，而分化差的骨纤维肉瘤，细胞较小，成圆形或椭圆形，大小不一，见有核分裂现象，间质中胶原纤维少，核染色过深，多核，或核变形。要注意的是在作出骨的纤维肉瘤诊断以前，尚需除外转移性类肉瘤癌的可能性。尤其是来源于

报道32%～56%子宫颈肉瘤存在p53 基因的突变，24%～32%检测出k-ras 基因的突变。6.放疗 有报道宫颈局部接受放疗后数10 年，宫颈局部易发生肉瘤。病理生理宫颈肉瘤远处转移途径以血行播散为主。宫颈肉瘤组织病理学类型包括：平滑

间充质软骨肉瘤相当少见。 治疗措施 采用广泛性或根治性切除，放疗、化疗效果不明。由于此肿瘤少见，需进一步研究。 病理改变 密集的圆形细胞增生，像尤文氏肉瘤、淋巴瘤和血管

osi 肉瘤,外阴多发性特发性出血性肉瘤,外阴皮肤多发性出血性肉瘤,外阴复发性持续性出血性肉瘤,外阴卡波济肉瘤,外阴卡波济氏肉瘤,外阴卡波西氏肉瘤 疾病代码 ICD:C51 疾病分类 妇产科 疾病概述 外阴卡波西肉瘤是外阴生

至肝、肺、骨，经淋巴可转移至引流区淋巴结。 鉴别诊断组织学上有的粘液型脂肪肉瘤血管丰富，有新生的血管需与血管肉瘤鉴别诊断，但脂肪肉瘤中可见到脂肪母细胞。 最后修订于 2009年1月8日 星期四 2:34:

各报道1 例。Nirenberg 等(1995)在总结10 例外阴原发肉瘤时报道1 例外阴尤文肉瘤，虽然免疫组化检测MIC2 蛋白产物为阴性，但超微结构观察支持尤文肉瘤。 症状体征 主要表现为外阴缓慢生长的块物，活动，有触痛和波动感，

治疗方法，根据肉瘤的大小和分化程度确定根治性手术范围。如有淋巴结转移时，应同时作清扫术。 2.放射治疗 对切缘不理想者，可追加术后放疗。放疗对单相上皮型的效果较好。 3.化学疗法 术前新辅助化疗包括动脉插管化疗在滑膜肉瘤治疗中的作用逐

瘤挖出术或保守性手术，约80%局部出现复发。 2.抗癌化疗 病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤，根治术前后结合化疗可改善预后。目前常用的治疗软组织肉瘤的抗癌化疗方案有： (1)VAC 方案：长春新碱(vincristine)1.5mg/m

病理学上类似于Kaposi肉瘤，应与其鉴别。特别提示假性Kaposi肉瘤应和良性淋巴内皮细胞瘤、靶样含铁血黄素性血管瘤等鉴别。细胞成分多者还应和梭形细胞血管内皮瘤相鉴别。本病分为四型：1、临床型的Kaposi肉瘤2、经典型（欧洲）（1）不

应。 （二）骨肉瘤 该由肉瘤性结缔组织演变成的肿瘤性骨样组织和骨组织组成。骨肉瘤含有的肿瘤骨具有特征性。 （三）软骨纤维样肉瘤 从组织排

卡波西肉瘤又称多发性出血性肉瘤，是一种少见的多中心性血管肿瘤。临床上至少可分为四型，即经典型或欧洲型、非洲型、爱滋病型和移植物有关的卡波西肉瘤。经典型在我国新疆地区有报告，主要见于维吾尔族等少数民族。随着器官移植的广泛开展及免疫抑制剂的普遍

有些病例弥漫细胞增生，这些细胞可以是分化不良的淋巴细胞或淋巴-组织细胞，其核通常比尤文氏肉瘤的大而圆，胞浆也比后者轮廓清晰。但尤文氏肉瘤缺乏网状纤维，且胞浆内有糖原以资区别。 临床表现 主要症状是

0～40岁患者需与网状细胞肉瘤鉴别，老年人需考虑多发性骨髓瘤和转移性骨癌。主要区别是尤文氏肉瘤细胞内有胶原存在。 骨肉瘤的特征是形成肿瘤骨，尤文氏肉瘤并不存在，但以溶骨性表现为主的骨肉瘤难于从放射学上与尤文氏肉瘤鉴别。 治疗措施 由于

时影响关节活动。 鉴别诊断鉴别诊断主要是病理鉴别。要掌握滑膜肉瘤特征性形态，双相分化，即两型细胞之间有过渡。常需同腺癌、软组织腺泡样肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、神经鞘瘤相鉴别。 最后修订于 200

手术前、后之辅助治疗，或肿瘤不能切除或肺转移时应用。 用药1.骨肉瘤主要行综合治疗，包括手术、化疗、放疗等。 2.自７０年代以来，盛行大剂量化疗，应用于术前和术后，使骨肉瘤的治愈率大大提高，五年生存率可超过５０％。 3.化疗常用于以

药品说明书别名 甲氧基溶肉瘤 ,甲氧芳芥外文名Methoxymarphalan ,3P适应症主要用于慢性粒细胞白血病疗效较好，对何杰金病、淋巴肉瘤、肺癌、乳腺癌、骨髓转移癌及多发性骨髓瘤也有一定疗效，而且对骨转移癌所致的疼痛有止痛作用。用

概述 淋巴管肉瘤是极为罕见的肿瘤，几乎均发生在慢性淋巴性水肿的基础上，绝大多数位于上肢，常与乳癌根治术后继发的上肢长期慢性淋巴水肿有关。 治疗措施 由

概述 上皮样肉瘤为一独特而罕见的肿瘤，组织来源尚不明，1970年由Enzinger首次报告。 诊断 本病的诊断三个主要特点是产生嗜银纤维的上皮样

概述 平滑骨肉瘤根据发生部位的不同，分为三个类型：①皮肤，皮下型②后腹膜，肠系膜型③血管型。 治疗措施局部广泛切除是治疗平滑肌肉瘤的主要方法，有淋巴结

鉴别诊断 1.骨外粘液型软骨肉瘤 要和粘液型脂肪肉瘤，粘液型恶性纤维组织细胞瘤鉴别。 2.骨外间叶型软内肉瘤 要与滑膜肉瘤鉴别。 最后修订

小出血灶。 2.镜下所见与骨的原发骨肉瘤无大区别，可见异型性的骨母细胞，纺锤样细胞，多核巨细胞，骨样基质，骨及异型的软骨细胞。 临床表现 与骨原发的骨肉瘤不同，骨外骨肉瘤好发于40岁以上的成年人，大腿、臀部多见。

和中心性软骨肉瘤相似，周围性软骨肉瘤也可发展为一种恶性度高的非软骨肉瘤（恶性纤维组织细胞瘤，纤维肉瘤，骨肉瘤），但较少见（约为4%），称之为反分化软骨肉瘤。在这些病例中，可以看到一侵袭性强，溶骨性肉瘤的发生，可侵犯周围性软骨肉瘤使之不透X线

质肉瘤(endometrial stromal sarcoma)根据恶性程度不同分为低度恶性和高度恶性两种。低度恶性子宫内膜间质肉瘤以往有很多名称，曾被称为间质性子宫内膜异位症、淋巴管内间质肌病、淋巴管内间质异位症、间质肉瘤或苗勒间质肉瘤(

之间可见分化好的软骨肉瘤细胞，相当于Ⅰ～Ⅱ级软骨肉瘤。有时在细胞间可有钙化（像软骨母细胞瘤中的一样），有时可见类骨质产物（反应性），有时这些可在胞浆中。 临床表现 性别和年龄与软骨肉瘤相似。位于骨骺或骨凸

节状区域不易活动，有时有疼痛或压痛。疾病病因外阴上皮样肉瘤的组织学来源不明，由于镜下以类似上皮样细胞为主，故Enzinger 等(1970)正式命名为上皮样肉瘤。病理生理外阴上皮样肉瘤为实性肿块，可见1 个或多个坚硬的结节状物无包膜，切面

自然病程类似良性，75%生长缓慢，反复切除后可以反复发作，仍可生存5年以上，25%为侵袭性，生物学行为近似硬化型肉瘤。 主要见于长骨干骺端，尤其是股骨远端、胫骨近端以及肱骨近端 X线

害可见由毛细血管及不同程度的肉瘤样组织构成，并有红细胞外溢及含铁血黄素存在。因此，早期的组织象不是经常具有诊断价值，但在肉芽肿组织中出现大的突出的内皮细胞、溢出的红细胞及含铁血黄素时，应考虑到早期Kaposi肉瘤的可能性。在晚期损害中，组织

维组织分隔，有些可见瘤细胞沿血管周围排列，形成假菊形团或球状结构。瘤内可见大片坏死、区域性出血或囊性变。血管外膜有时呈肉瘤样结构。瘤周围可见反应性新骨形成。诊断检查主要是临床结合组织学特征诊断。与小圆细胞恶性肿瘤鉴别，主要依靠组织病理和免疫

52年，Christopherson报告12例组织来源不明细胞呈腺泡样或器官样排列的软组织恶性肿瘤，称之为腺泡状软组织肉瘤。 治疗措施 原则上应施行肿瘤广泛切除术，边缘切除极易复发，

和大体病理与普通中心性软骨肉瘤相同，仅可在组织切片上的几个有限的区域显示出新的恶性高的肉瘤。 鉴别诊断 反分化软骨肉瘤的诊断必须特别小心（恶性纤维组织细胞瘤，骨肉瘤，高恶性度纤维肉瘤），诊断应基于患者的病史和

膜性软骨肉瘤组织学特点与周围性软骨肉瘤相似，分化常较好，很少有粘液样表现。在骨膜性软骨肉瘤中，如其组织学特点与Ⅰ级软骨肉瘤相同，那么很有可能是良性肿瘤，可能是骨膜性软骨瘤。Ⅱ～Ⅲ级骨膜性软骨肉瘤的组织学表现同Ⅱ～Ⅲ级周围性软骨肉瘤，且Ⅲ级

中心性软骨肉瘤是肉瘤，其细胞倾向于向软骨分化。分为：中心性软骨肉瘤；周围性软骨肉瘤；骨膜性软骨肉瘤。治疗仅是手术治疗，有相当高的治愈率，放疗、化疗对软骨肉瘤无效。由于软骨肉瘤生长缓慢，在原发肿瘤切除10多年以后仍

疾病别名 波西氏肉瘤、复发性特发性出血性肉瘤 疾病分类 皮肤性病科 疾病概述 同种异质移植型Kaposi肉瘤又称波西氏肉瘤、复发性特发性出血性肉瘤，1872年由Kaposi首先报告。 症状体征 系器官移植、特别是肾移植后

织肉瘤一般是在体检或无意中发现，表现为缓慢生长的无痛性包块，病程数月至数年不等，可伴溃疡。 疾病描述 外阴腺泡状软组织肉瘤是一种罕见的高度恶性的肿瘤，以四肢的深部软组织为主，主要经血行性转移至肺。 症状体征 外阴腺泡状软组织肉瘤一