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妊娠合并淋巴瘤

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1 拼音

rèn shēn hé bìng lín bā liú

2 疾病代码

ICD:O99.1

3 疾病分类

产科

4 疾病概述

妊娠合并恶性淋巴瘤在临床上不常见,但危及到母亲、胎儿生命安全,故令人十分担心。妊淋巴瘤早期可无明显全身症状,仅表现为淋巴结肿大,多为无痛性、进行性淋巴结肿大,淋巴结质硬,粘连融合一起,尤其是以表浅的颈部、腋下和腹股沟淋巴结肿大最为常见。疾病进展可出现畏寒发热、夜间盗汗消瘦乏力厌食、瘙痒等症状。

5 疾病描述

妊娠合并恶性淋巴瘤在临床上不常见,但危及到母亲、胎儿的生命安全,故令人十分担心。妊娠期合并淋巴瘤多见于霍奇金淋巴瘤,主要表现为淋巴结肿大、发热、贫血、消瘦。确诊依靠病理诊断。

6 症状体征

淋巴瘤早期可无明显全身症状,仅表现为淋巴结肿大,多为无痛性、进行性淋巴结肿大,淋巴结质硬,粘连融合一起,尤其是以表浅的颈部、腋下和腹股沟淋巴结肿大最为常见。疾病进展可出现畏寒、发热、夜间盗汗、消瘦、乏力、厌食、瘙痒等症状。妊娠时由于腹部增大,正确观察腹部情况困难,从而影响了对病情及分期的估计。

ML 的临床分期近30 年来已趋向统一,原用1965 年Rye 会议制定的分期,于1971 年Ann Arbor 会议进行了修改,将其分为4 期,并根据有无全身症状将每一期分为A、B2 组。1989 年在英国Cotswold 对Ann Arbor 分期作了进一步修订。目前认为是比较简单易行的分期方法

Cotswold 分期(1989)

Ⅰ期:侵犯单个淋巴结区或侵犯1 个淋巴组织(如脾脏胸腺、韦氏环)。

Ⅱ期:侵及2 个或2 个以上的淋巴结区,均位于横膈的一侧(如纵隔为1 个部位,一侧的肺门淋巴结是1 个部位),解剖部位的数目,应详细标明,如写为

Ⅱ2Ⅲ期:淋巴结区或淋巴组织的侵犯涉及横膈的两侧。

Ⅲ1:有或无脾门、腹腔或门脉区淋巴结受侵。

Ⅲ2:有主动脉旁、髂部、肠系膜淋巴结受侵。

Ⅳ期:淋巴结以外的部位(S)受侵犯,称之为E。

A:无全身症状。

B:不明原因的发热>38℃连续3 天以上,盗汗,在半年以内不明原因的体重下降10%。

X:大瘤块,大于纵隔宽度约1/3 者,淋巴结融合包块的最大直径>10cm 者。

E:单一结外部位受侵,病变侵犯到与淋巴结或淋巴组织直接相连的器官、组织时,不记录为Ⅳ期,应在各期后记入“E”字母(如病变浸润至与左颈部淋巴结相连的皮肤,记录为“ⅠE”)。

CS:临床分期。

PS:病理分期。

7 疾病病因

已证明,很多动物如鸡、小鼠、猫和牛的恶性淋巴瘤可由病毒引起。在人类,虽然多年来人们考虑到淋巴瘤的某些临床表现如发热、多汗白细胞增高等在许多方面很像感染,直到近年才证明部分淋巴瘤确为病毒所引起。有关淋巴瘤的病因研究大多是从高发区或高发人群开始的。

1.病毒

2.免疫抑制

3.细菌感染

4.环境因素

5. 其他 某些先天性免疫缺陷病, 如毛细血管扩张性共济失调、Wiscott-Aldreich 综合征、Chediak-Hig 综合征等亦常并发恶性淋巴瘤。

8 病理生理

1.非霍奇金淋巴瘤的发病机制 由于淋巴细胞的分化阶段不同,因而在受侵的淋巴结或淋巴组织中可出现不同阶段的瘤细胞。在同一病灶中,可有低分化的瘤细胞,也可有分化较为成熟的细胞。随着病变的进展,恶性淋巴瘤的组织学类型可有转变,如结节型可转变为弥漫型。增生的肿瘤组织可呈单一细胞成分,但由于原始多能干细胞可向不同的方向分化,有时细胞成分可是2 种以上或多种多样的。

2.霍奇金淋巴瘤的发病机制 绝大多数经典霍奇金淋巴瘤患者伴有克隆细胞遗传学异常,这种异常随不同病例而不同,且克隆内异常也为异质性,提示染色体稳定。许多病例显示14q 异常,类似B 细胞性淋巴瘤,但很少发生t(14;18)的异常。2 个研究组应用荧光原位杂交技术(伴或不伴荧光免疫分型),发现

所有霍奇金淋巴瘤病例的RS 细胞显示克隆数值异常。

9 诊断检查

诊断:恶性淋巴瘤的诊断主要依靠临床表现、X 线检查及病理学检查,但对于恶性淋巴瘤的确诊和分型,病理学检查是必不可少的。诊断性治疗,在临床上常常可以看到有的患者因长期消瘦、乏力或不明原因的低热;或个别情况下有的人淋巴结肿大,因顾虑取活检造成播散,而进行诊断性放疗。但相当多的患者后来证实不是恶性淋巴瘤。

1.诊断标准 淋巴瘤的诊断依据是病理学检查。

2.诊断评析 淋巴瘤的诊断依靠病理学检查,取得足够、合适的病理标本是正确诊断的首要条件。通常伴有浅表淋巴结肿大者,可常规进行淋巴结活检。纵隔或腹腔内淋巴结肿大,而缺少浅表淋巴结肿大者,则需要剖腹术或开胸术获取标本。当深部淋巴结融合成巨块,以Tru-Cut 针穿刺效果也相当满意。仅有脾脏肿大,临床高度怀疑淋巴瘤时,应及时行脾切除术,术中同时做肝活检,以得到更多的诊断依据。肝脏病变时,可在CT超声引导下行肝穿刺术,得到所需要的肝组织。胃肠镜检及镜下活检对胃肠道淋巴瘤的诊断非常重要,但活检病理与术后病理结果不完全一致,北京协和医院一组病例不符合率达25.8%。少数NHL 在疾病早期表现为发热、黄疸、肝功能异常、全血细胞下降或神经-肌肉症状,没有明确的瘤块或存在穿刺术、活检术的禁忌证,此时骨髓检查十分重要。骨髓穿刺和活检同时进行,必要时需重复数次,而且尽可能做染色体、免疫表型和基因重排等新技术检测,以早日明确诊断。典型的淋巴瘤诊断并无困难。但临床医师应对疾病的病变范围及分期给予足够重视。当通过病理学检查确诊为淋巴瘤后,一定要做骨髓检查、胸腹CT;尽量进行全胃肠钡餐造影。超声检查虽然价廉、易行,但重复性较差,缺少长期保存的图像,仅适于初筛检查和治疗后随诊。淋巴瘤的分期是制订治疗方案的重要依据,在HL 时尤为如此。目前国际采用Ann Arbor 分期标准(1971,1989 年Cotswald 修订)主要适用于HL。对NHL,这一分期标准并未能很好地预测疾病的预后,因此,可据以简约地作出大致分期即可。

实验室检查:

1.转肽酶(r-GT)、β2-MG 及血沉(ESR)增高,均可作为参考指标。

2.血沉检查 。

3.外周血 。

4.生化检查 可有血沉、血清乳酸脱氢酶β2-微球蛋白碱性磷酸酶升高,单克隆或多克隆免疫球蛋白升高,以上改变常可作为肿瘤负荷及病情检测指标。

5.免疫学表型检测

6.染色体检查

7.病理检查 恶性淋巴瘤一般说来应由病理检查证实,由于在显微镜下不但要观察细胞的形态,而且需要观察整个淋巴结的结构和间质细胞反应,所以最好取完整的淋巴结送检,尽可能地不要取部分淋巴结。

其他辅助检查:

1.病理检查 ML 的诊断必须取活检,经病理检查确定其组织学性质及类型。

2.影像学检查 包括X 线检查、CT、MRI、B 超、胃肠造影、PET、肾盂造影、淋巴造影等,可根据病情选用。

10 鉴别诊断

在临床上恶性淋巴瘤常易被误诊,例如以表浅淋巴结肿大为首发表现的恶性淋巴瘤患者,有70%~80%在初诊时被诊断为淋巴结炎或淋巴结结核,以致延误治疗。因之恶性淋巴瘤的鉴别诊断具有重要意义。

恶性淋巴瘤应与以下疾病鉴别:

1.慢性淋巴结炎

2.巨大淋巴结增生

3.HD 和NHL 的病理和临床表现各有不同特点,但这些特点都是相对的,只供临床参考。

11 治疗方案

妊娠并发淋巴瘤的治疗是复杂的,应个体化,根据胎次、妊娠期病情危重程度及妊娠期限,全面权衡利弊。放、化疗可使疾病控制在相当的阶段,局部的病变可放疗,而广泛淋巴受累则需要全身化疗。不论放疗还是化疗均给母体和胎儿带来不利的影响,对母体来说,可增加母体出血和易感染的危险性;对胎儿则可引起胎儿畸形流产、宫内生长迟缓死胎等危险。

1.放射治疗 适合早期患者,进行全身淋巴结的照射,疗程6 周,5 年存活率为84%,半年以上放疗后可存活10 年。

2.化学疗法 以联合化疗效果最好,可明显改善晚期病人的预后。国外报道用MOPP 方案,治疗6 个疗程可使晚期病人的完全缓解率达到80%,5 年无病存活率为68%。

3.产科处理要点 妊娠对本病的病程无明显影响,但是在妊娠期间进行放疗和化疗可增加母体的感染和出血的危险,引起胎儿畸形和死亡。因此,妊娠早期应积极终止妊娠,在妊娠中期和晚期可先试行低度或中剂量的放射治疗,待妊娠结束后再做正规的放射或化疗。分娩后预防出血和感染,并注意产妇的全身情况,给予一般支持疗法。

12 并发症

恶性淋巴瘤的并发症主要见于贫血、感染、发热、胸闷胸痛咳嗽气短吞咽受阻、呼吸困难腹痛肠梗阻、黄疸、腹水肝硬化、肾盂积水尿毒症神经系统症状。

13 预后及预防

预后:研究发现,在淋巴瘤化疗使用的抗肿瘤药物中,烷化剂,如苯丁酸氮芥环磷酰胺氮芥,显示早孕期接触的胎儿畸形风险为13%,以后则为4%。抗代谢药,如甲氨蝶呤,在第1 个3 月接触对胎儿流产和畸形有最高的风险,在此阶段应避免使用。抗生素抗肿瘤药如博莱霉素阿霉素柔红霉素,尚未有报道对胎儿有不良影响。长春新碱药物长春碱和长春新碱,在动物中能导致胎儿畸形。综上所述对于妊娠合并淋巴瘤患者如要进行化疗,在第1 个3 月化疗对胎儿风险最大,在第2 个和第3 个3 月进行化疗风险性有所减小。在选择抗肿瘤药物时,叶酸拮抗剂应避免在早期妊娠使用。抗肿瘤药物对于存活儿童长期发育的影响,目前尚不明确。在妊娠早期,若病变限于或波及膈下,胎儿不能避开照射野者,则应终止妊娠。如病变广泛、病情发展迅速者,亦应考虑终止妊娠。

在妊娠中、晚期,且病变暂时不威胁生命时,可允许继续妊娠。尤其是妊娠晚期可至胎儿存活分娩后再治疗。对于妊娠中晚期,病变在ⅠA 或ⅡA 期,而远离骨盆区域时,可予低至中等剂量的放疗。由于放疗可能损伤性腺而引起不育,放疗时应给予保护,把性腺置于放射野之外。若需要放疗膈区淋巴结,则应保护腹部、避免胎儿受到照射。

目前研究尚无证据表明孕期所处的免疫状态使恶性肿瘤发生率增加。妊娠本身亦不改变淋巴瘤的病理过程,也不使孕妇的自发流产率增高。淋巴瘤一般不通过胎盘屏障转移到胎儿,罕有报道胎儿也患此病。妊娠与非妊娠淋巴瘤的5 年及15 年存活率无明显不同。

预防:由于淋巴瘤病人的病因尚不十分明确,所以预防的方法不外:①尽可能减少感染,避免接触放射线和其他有害物质,尤其是对免疫功能有抑制作用的药物;②适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力。

14 流行病学

调查研究结果,恶性淋巴瘤的发生与人种、基因、生活环境、家族发生的倾向有关。研究表明恶性淋巴瘤的发生可能与病毒感染有关,有原发或继发免疫缺陷者,恶性淋巴瘤的发生率增高。在25~35 岁生育高峰年龄的妇女中,恶性肿瘤的发生率为0.06%,而孕妇中恶性肿瘤的发生率为0.07%,2 组间无显著差异。淋巴瘤是妊娠所合并恶性肿瘤中较为常见的一种。淋巴瘤分霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤2 类。霍奇金淋巴瘤多发生于20~40 岁的青年人,妊娠合并霍奇金淋巴瘤的发生率可达1/1000~6000。而非霍奇金淋巴瘤发生于年龄较大的人群,合并妊娠较为少见。

15 特别提示

由于淋巴瘤病人的病因尚不十分明确,所以无特殊预防的方法,尽可能减少感染,避免接触放射线和其他有害物质,尤其是对免疫功能有抑制作用的药物;适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力。

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开放分类:疾病妇产科
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  • 评论总管
    2019/12/12 14:19:38 | #0
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本页最后修订于 2009年1月20日 星期二 22:08:31 (GMT+08:00)
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2019/12/12 14:19:39