1 拼音
rèn shēn hé bìng gān yìng huà
2 注解
3 疾病别名
perinatal cirrhosis of liver in pregnancy
4 疾病代码
ICD:O26.2
5 疾病分类
妇产科
6 疾病概述
肝硬化(cirrhosis of licer)是一种由各种因素引起的弥散性、进行性的肝脏损害的疾病，肝细胞广泛的变性坏死，网状蛋白结构破坏，肝细胞结节再生，大量的结缔组织增生形成纤维分隔，形成假性肝小叶，肝脏萎缩变硬。
临床表现
(1)肝功能代偿期：症状较轻，可有乏力、食欲减退、腹胀不适等，这些症状常在劳累时出现，经休息后缓解。体征不明显，肝脏常肿大，部分患者有脾大，可出现蜘蛛痣和肝掌。
(2)肝功能失代偿期：食欲减退是常见症状，有时伴恶心、呕吐、体重减轻、疲倦乏力，上腹部疼痛或腹胀，牙龈、鼻出血或有呕血与黑粪。体格检查可发现面色黝黑、消瘦枯萎、皮肤黏膜有紫斑或出血点、腹壁静脉怒张、腹水、肝脏中等硬度、表面光滑，晚期病人肝脏缩小、坚硬，表面呈结节，脾大。
7 疾病描述
肝硬化(cirrhosis of licer)是一种由各种因素引起的弥散性、进行性的肝脏损害的疾病，肝细胞广泛的变性坏死，网状蛋白结构破坏，肝细胞结节再生，大量的结缔组织增生形成纤维分隔，形成假性肝小叶，肝脏萎缩变硬。临床以肝功能损害和门脉高压为主要表现，早期症状不明显，晚期出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等严重并发症，危及母儿生命。以往报道妊娠合并肝硬化的孕产妇死亡率很高，过去不主张肝硬化患者继续妊娠。近年来肝硬化治疗方法的进步和围生期监测的加强，妊娠合并肝硬化可以有较好的预后。
8 症状体征
1.病史 有肝炎史或血吸虫病史、慢性酒精中毒、营养不良等病史，多数人在受孕前已在内科确诊肝硬化。
2.临床表现
(1)肝功能代偿期：症状较轻，可有乏力、食欲减退、腹胀不适等，这些症状常在劳累时出现，经休息后缓解。体征不明显，肝脏常肿大，部分患者有脾大，可出现蜘蛛痣和肝掌。
(2)肝功能失代偿期：食欲减退是常见症状，有时伴恶心、呕吐、体重减轻、疲倦乏力，上腹部疼痛或腹胀，牙龈、鼻出血或有呕血与黑粪。体格检查可发现面色黝黑、消瘦枯萎、皮肤黏膜有紫斑或出血点、腹壁静脉怒张、腹水、肝脏中等硬度、表面光滑，晚期病人肝脏缩小、坚硬，表面呈结节，脾大。
9 疾病病因
肝硬化的常见病因为病毒性肝炎、慢性酒精中毒、血吸虫病、药物性中毒或化学毒物、胆汁淤积性、遗传代谢性缺陷等。欧美国家以酒精性中毒为主要原因，约占65%。与男性相比，女性更易引起酒精性肝硬化，引起不可逆肝硬化女性需要的每天最低酒量少，持续时间短。我国以病毒性肝炎为肝硬化的主要病因，乙型、丙型和丁型病毒性肝炎与肝硬化的关系密切。20 世纪70 年代后血吸虫病肝硬化已少见。心源性、胆汁性、自身免疫性、先天性代谢缺陷性肝硬化在我国十分罕见。
10 病理生理
1.肝硬化对妊娠及分娩的影响 病毒性肝炎、慢性酒精中毒、血吸虫病、药物或化学中毒等是肝硬化的常见病因。代偿性肝硬化妊娠结局良好，失代偿性肝硬化可引起代谢障碍，对妊娠及胎儿均有不良影响，文献报道肝硬化患者流产率为8%～13.7%，早产率为15%～20%，围生儿死亡率为17.9%～18.2%，均较正常妊娠增加。在存活的婴儿中，未见先天性肝硬化报道，但低体重儿和胎儿窘迫发生率增高。
2.妊娠对肝硬化的影响 妊娠是否对肝硬化有影响，学者们意见不一。部分学者认为，妊娠对肝硬化无不良影响，肝脏代偿功能好者，可正常妊娠分娩。但是大多数观点则认为妊娠加重肝脏负担，更易产生腹水，使肝硬化的病情恶化。
11 诊断检查
诊断：肝硬化的起病和病程一般比较缓慢，病情隐匿，潜伏期较长，3～5 年或更长。许多患者直到肝功能代偿不全时才到医院就诊，因此及早诊断肝硬化十分重要。肝硬化的诊断主要依靠病史、临床表现以及辅助检查；只有当诊断不明确时才行肝穿刺活检。
实验室检查：
1.血常规
2.尿常规
3.肝功能
4.免疫学检查
其他辅助检查：
1.B 超
2.食管钡餐X 检查
3.CT 和MRI
4.内镜检查
5.肝活组织检查
12 鉴别诊断
肝脏肿大者应与慢性肝炎、原发性肝癌、华支睾吸虫病等鉴别。出现腹水者应与结核性腹膜炎、缩窄性心包炎、营养不良性水肿、慢性肾炎等鉴别。对胆汁性肝硬化应区别是肝内或肝外梗阻。此外出现并发症时应与消化性溃疡出血、尿毒症、糖尿病酮症酸中毒等相鉴别。
13 治疗方案
1.早期妊娠时是否继续妊娠的原则 妊娠早期有肝功能不全、凝血酶原时间延长或食管静脉曲张的孕妇，应及早终止妊娠。如单有食管静脉曲张，患者又迫切希望妊娠，则先做门腔静脉分流术后再妊娠，大多数能平稳地分娩。
2.决定继续妊娠
(1)妊娠中晚期处理：产科、内科、外科共同管理。
①饮食治疗：应给予高维生素、适量蛋白和碳水化合物、低盐、低脂肪、易消化的饮食。
②注意休息，尽可能减少体能消耗。
③保肝治疗：主要为补充多种维生素及肌苷等，也可用丹参、黄芪等中药以达活血化淤理气功效。
④腹水治疗：大部分肝硬化合并妊娠孕妇，孕期都出现了程度不同的腹水，在给予限制水钠、利尿及补充血浆白蛋白治疗后，均可取得良好疗效。
A.限制水钠：控制钠摄入量，较控制摄水量更为重要。一般开始时应严格控制钠盐及含钠食物摄入，以后再根据情况加以调整，水的摄入量一般控制在每天1000ml 以下。
B.利尿：对伴有全身水肿的腹水患者，在应用利尿剂时，每日体重减轻(水的负平衡)应控制在1000g 以内，而全身无水肿者，每天体重减轻不应＞300g。另须注意低血钾、低血钠、低氯性碱中毒、氮质血症、肝性脑病等并发症的发生。
C.血浆白蛋白的补充：适用于临时紧急措施。从远期疗效看，无明显优越性。
D.促进白蛋白合成：14 氨基酸-800，有助于白蛋白合成，可有效地治疗腹水，对肝功能正常的肝硬化，本疗法效果显着。用法：每天250ml 与等量的10%葡萄糖液串联后静脉滴注。
E.腹水回收：腹水中含有一定量的蛋白，将此蛋白重新进入血液循环，可减轻或消除腹水的形成。单独输入腹水不应超过同一单位时间内尿量的500ml，否则有可能发生食管静脉曲张破裂出血的危险。腹水输入加利尿剂的联合应用，较单独输入法更为合理、有效和安全。
⑤预防食管静脉破裂：饭后不要立即仰卧，避免胃内容物反流。食物不应粗糙，服药片应研碎。尽可能避免增加腹压的动作，如咳嗽、屏气等。妊娠期一旦发生食管静脉破裂出血，应与内外科医师一起，根据出血情况选用药物止血、叁腔管气囊填塞术、食管镜下局部静脉注入硬化剂或紧急手术止血。
(2)分娩方式：肝功能处于代偿期无并发症的肝硬化孕妇，估计产程顺利，可阴道试产，并做好输血、补充凝血因子等改善凝血功能的治疗。第1 产程时避免过累，补充营养，维持水和电解质平衡。第2 产程避免屏气及腹部加压，及时助产。产时小儿头娩出后即给宫缩剂，预防产后出血。产前、产时、产后禁用止痛、镇静药。产后继续注意子宫收缩情况，使用对肝脏无损害的抗生素防感染。有食管静脉曲张的肝硬化孕妇，或有产科指征的应剖宫产终止妊娠。手术者应由有操作熟练和有经验者担任，尽可能减少出血及缩短手术时间。
产褥期注意休息及营养，随访肝功能，不要哺乳。
14 并发症
孕妇的并发症包括贫血、妊高征、产后出血、产后感染等。国外报道妊娠合并肝硬化患者孕妇并发症的发生率高达40%以上。由于肾素-血管紧张素-醛固酮系统均经过肝脏代谢，肝硬化时该系统的活性增加，加之贫血、低蛋白血症等，妊高征的发病率增加。由于肝硬化患者的凝血因子缺乏和宫缩乏力，产后出血的发生率升高。肝硬化患者的抵抗力降低，以及低蛋白血症、贫血、以及产时疲劳等因素，产后感染的发生率升高。
15 预后及预防
预防：妊娠合并肝硬化的预防措施主要是针对原发疾病的预防，早期诊断与治疗。
16 流行病学
1980 年美国的资料表明肝硬化的发病率在0.36%，生育期妇女的发病率为0.045%。肝硬化早期由于症状不明显，漏诊较多；肝硬化晚期体内的激素代谢异常易导致无排卵和不孕。因此，妊娠合并肝硬化的发病率较低，据原上海医科大学妇产科医院的资料表明约占分娩总数的0.02%。女性肝硬化多见于中老年妇女，患者年龄一般在23～42 岁。
17 特别提示
本病无特殊预防方式，主要是针对原发疾病的预防，早期诊断与治疗。