1 拼音
rèn shēn hé bìng bái xuè bìng
2 疾病代码
ICD:O99.1
3 疾病分类
妇产科
4 疾病概述
白血病(leucemia)是一种原因不明的造血组织常见的恶性疾病，其特征是某一类型白细胞在骨髓或其他造血组织中呈肿瘤性增生，浸润体内各器官、组织，可产生相应的症状和体征。外周血中可出现幼稚细胞，而红细胞及血小板常明显减少。最常见的最初的表现为易疲劳、出血、贫血和反复高热。皮肤黏膜苍白，皮肤出血点或瘀斑，肝大，淋巴结肿大，以及感染的各种症状。急性白血病时胸骨、胫骨压痛。
5 疾病描述
白血病(leucemia)是一种原因不明的造血组织常见的恶性疾病，其特征是某一类型白细胞在骨髓或其他造血组织中呈肿瘤性增生，浸润体内各器官、组织，可产生相应的症状和体征。外周血中可出现幼稚细胞，而红细胞及血小板常明显减少。根据病程及骨髓中原始细胞的多少可分为：①急性白血病，骨髓中原始细胞在30%以上，病程＜6 个月；②慢性白血病，骨髓中原始细胞在2%以内，病程在1 年以上。按细胞形态学分类，又将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病及急性非淋巴细胞白血病。随着白血病的治疗进展，缓解率增高，生存期延长，合并妊娠的机会也增加了。
6 症状体征
妊娠期间白血病的最初诊断常常很困难。因为妊娠妇女常有各种各样的症状和白血病人的不典型症状相似。最常见的最初的表现为易疲劳、出血、贫血和反复高热。皮肤黏膜苍白，皮肤出血点或瘀斑，肝大，淋巴结肿大，以及感染的各种症状。急性白血病时胸骨、胫骨压痛。
7 疾病病因
阐明白血病的病因有助于预防此致命性疾病，但迄今为止绝大多数白血病的病因未明。白血病的病因比较复杂，多数学者认为是多种致病因素相互作用的结果。
1.放射因素
2.病毒因素
3.遗传因素
4.化学因素
(1)化疗药物
(2)乙亚胺及乙亚胺衍生物
(3)苯等化学制剂
(4)其他：氯霉素、布他酮(保泰松)、磺胺类等能抑制骨髓的药物均可诱发继发性白血病。
8 病理生理
研究白血病的发病机制可以为白血病的早期发现以及早期阻断其发生、发展过程提供依据，同时也可以从其发病机制中寻求新的治疗对策，目前认为白血病的发生是多阶段性的，不同病因引起的白血病的发病机制也不尽相同，通常理化因素先引起单个细胞突变，而后机体遗传易感性和免疫力低下、病毒感染、染色体畸变等激活了癌基因，并使部分癌基因失活及抗凋亡基因过度表达等，最终导致突变细胞凋亡受阻，进而恶性增殖。
9 诊断检查
诊断：根据患者典型的症状、体征及血象、骨髓象的变化，大多数白血病诊断不难。但由于部分病人临床症状不典型或一些临床医师诊断思路不正确，可使某些病例出现误诊。如以发热为主要表现起病的白血病，往往被误诊为感染，待抗感染无效或病情发展后方才确诊白血病。因此详细询问病史，全面体检以及拥有正确的思维分析和鉴别诊断能力是极其重要的。
实验室检查：
1.外周血
2.骨髓象
其他辅助检查：根据病情选择心电图、B 超、X 线、MRI、生化肝肾功能等检查。
10 鉴别诊断
1.类白血病反应
2.传染性单核细胞增多症
3.嗜血细胞综合征(HPS)
11 治疗方案
1.支持疗法
(1)保护性隔离。
(2)发热病人寻找原因，并应用广谱抗生素。
(3)成分输血：贫血时可输浓缩红细胞。血小板极低时，可输浓缩血小板。白细胞极度下输入粒细胞或全血，或升白细胞的药物，如粒细胞或粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)300～600μg，1 次/d 皮下注射；或300μg，2 次/d。
(4)若诊断为DIC，按DIC 处理。
(5)防止病毒、真菌、细菌感染。
2.化疗 急性期因病情急，病程短，其治疗仍应与非孕期一样，但易引起流产，胎儿死亡率也高，多数主张在妊娠最初3 个月内使用皮质激素和抗生素及多次输新鲜血液，有助于胎儿的存活和降低孕妇死亡率，不应使用抗代谢类抗肿瘤药物。妊娠早期患急性白血病者，学者一致认为应终止妊娠。终止妊娠宜在联合化疗获得缓解之后才能进行，因为白血病发作时做人工流产容易引发感染和出血。妊娠中、晚期患白血病的孕妇，即使应用抗癌药物，一般不会引起畸形。终止妊娠会使孕妇体内类固醇激素水平低落，以至白血病恶化，甚至死亡。多数学者认为妊娠中、晚期的白血病孕妇，应联合化疗并加强支持治疗治疗使病情缓解，使产妇出血和感染的危险将大大减少，并保持至足月，以求取较高的新生儿存活率。
(1)急性淋巴细胞白血病化疗：常采用VDP 方案或VDAP 方案。
①VDP 方案：①第1 天长春新碱(V)1～2mg，静脉注射，1 次/周；②第1～2天柔红霉素(D)40～60mg，静脉注射，2 次/周；③泼尼松(P)40～60mg/d，分次口服，连用28 天。
②VDAP 方案：①第1 天长春新碱(V)1～2mg，静脉注射，1 次/周；②第1～2 天柔红霉素(D)45mg，静脉注射，2 次/周；③第16～28 天门冬酰胺酶(A)5000～10000U，1 次/d；④第1～28 天泼尼松(P)40～60mg/d，分次口服。
(2)急性非淋巴细胞白血病：化疗常采用TADP 方案：
①第1～7 天6-硫代鸟嘌呤(6-TG)100～150mg，1 次/d，口服，连用7 天；
②第1～7 天柔红霉素(D)45mg，静脉注射，连用7 天。
③第1～7 天阿糖胞苷(Ara-C)150mg/d，静脉注射连用7 天。
④第1～28 天泼尼松(P)40～60mg/d，分次口服，连用28 天。
(3)慢性粒细胞的治疗：可应用羟基脲，白消安、干扰素等治疗。
3.产科处理原则
(1)急性、慢性白血病经积极化疗，病情完全缓解，无子女，可以慎重怀孕。孕期与血液科联合监护病情变化。
(2)妊娠早期发生急性白血病，应及时终止妊娠，术后化疗。若病情危重，可以先化疗，待病情缓解后再终止妊娠。
(3)妊娠中晚期发病，应积极化疗，并辅以支持疗法。胎儿致畸期已过，化疗中适当考虑药物对胎儿影响，争取在病情缓解后分娩，有希望得到1 个成熟活婴。也有人主张在病情危重时，剖宫产挽救1 个活婴。
(4)分娩时处理：
①)视病情配新鲜血、血小板、纤维蛋白原及凝血酶原复合物。
②尽量避免手术操作，除非有手术指征。
③防止产后出血，尤其注意预防产道血肿。
④防止感染，术中无菌操作。对白细胞低，成熟白细胞少，病情尚未缓解或应用激素治疗时，更应预防感染发生。感染多发生在产道及肺部，一旦出现高热，应及时做细菌培养，应用广谱抗生素控制感染。产后出血及产后感染的发生与白血病的缓解程度密切相关。
(5)新生儿处理：
①新生儿出生查血象及染色体。
②人工喂养：因妊娠结束，产妇将尽快进行化疗，因此不宜母乳喂养。
③产前孕妇应用了大量皮质激素，新生儿出生后应用泼尼松2.5mg，2 次/d，1 周后逐渐减量。
12 并发症
白血病的并发症主要见于感染、出血、贫血、弥散性血管内凝血、中枢神经系统白血病、肿瘤溶解综合征及白血病，髓外并发症、成人呼吸窘迫综合征、结节病、胸腔积液、肺纤维化、心包积液、心律失常、心功能衰竭、高血压、急腹症、门脉高压、消化道出血、肾浸润功能不全、血栓形成或自身免疫性溶血性贫血、骨髓坏死、糖尿病、尿崩症、电解质紊乱以及白血病相关性副瘤综合征。Sweets 综合征、坏疽性脓皮病、关节炎、血管炎综合征。
13 预后及预防
预后：通过病例分析，目前一致认为妊娠不会使白血病病情恶化，甚至有暂时改善的可能，与孕期ACTH 及肾上腺皮质激素分泌增多有关。偶有恶化病例，可能是疾病本身发展趋势。
慢性白血病孕妇的流产率并不增加，但早产及死产发生率可达40%，可能与孕妇贫血有关。产后出血较一般产妇多见。
急性白血病与非孕妇相似，常在几个月内死亡，因此终止妊娠作为治疗措施并无意义。曾有人统计分析38 例妊娠合并急性白血病，其中11 例为急性淋巴性白血病，因同时有血小板减少，引起严重产后出血，死亡率为50%～60%。患白血病孕妇的胎儿可胎儿宫内生长受限，其发病率为40%～50%。在白血病病人所生婴儿及死胎的组织内多数未发现有白血病样增生改变，但有3%～5%的白血病可传给胎儿。有的认为有些白血病病因是内源性的，其染色体可能有结构上的缺陷而遗传给其子代，因此白血病病人分娩的婴儿有患白血病的可能。还有健康产妇分娩先天性白血病婴儿的报道。
预防：
1.减少或避免有害物质。如电离辐射、化学物质、化学药物的接触。
2.对于某些获得性疾病可能转化为白血病的应早期给予积极治疗。
14 流行病学
Sadural(1995)报道了妊娠期合并急性白血病1/75000，黑人少于白人，而且常在高社会经济地位的人中发生。王山米(1996)报道为25/10 万。妊娠合并白血病以慢性白血病为主，常因慢性白血病病程长，在患病后怀孕，其中以慢性粒细胞白血病(chronic myeloid leukemia，CML)多见，慢性淋巴细胞白血病少见(chronic lymphoblastic leukemia，CLL)。急性白血病(acute leukemia)以急性粒细胞白血病(acute myeloid leukemia，AML)合并妊娠为多见，可在病程缓解后怀孕， 也可在妊娠期发病。而急性淋巴细胞白血病(acutelymphoblastic leukemia，ALL)次之。在我国内地急性白血病比慢性白血病多见，约7∶1。
15 特别提示
本病无特殊预防方式，减少或避免有害物质。如电离辐射、化学物质、化学药物的接触。对于某些获得性疾病可能转化为白血病的应早期给予积极治疗。