1 拼音
rèn dài yàng liú
2 疾病分类
皮肤性病科
3 疾病概述
韧带样瘤来源于深部结缔组织，主要是肌肉内结缔组织及其被覆的筋膜或腱膜的单克隆纤维母细胞性肿瘤。其中腹壁外来源的就称为腹壁外韧带样瘤。1923年由Nichols首次报道命名。本病在形态上表现良性，但其生物学行为属于低度恶性，呈侵袭性生长、易复发,但无转移。故又称侵袭性纤维瘤病、非转移性纤维肉瘤、腹壁外纤维瘤病。
4 疾病描述
此瘤为起源于肌腱膜的良性瘤样纤维组织增生性疾病，而非真性肿瘤。具有进行性局部浸润肌肉及周围软组织特点。
5 症状体征
肿瘤好发于腹前壁、腹直肌及其腱膜上，亦可发生于腹壁以外横纹肌处，最常见于妊娠或产后妇女，20～40岁多见。发生于腹壁以外者可在出生时即出现，也可发生于婴儿、儿童或成人，但多在30岁以下，无明显性别差异。可发生于颈部、躯干或四肢等的肌腱膜。肿瘤质硬，生长缓慢，无包膜，单发或多发，单发者多见，大小不一，直径可达1.5cm或更大，表面皮肤正常，有一定界限位于皮下深层或肌肉，与肌腱膜有关，较大损害可发生粘液样变性或囊性变，虽可局部侵袭性生长，可累及周围的组织与器官，但不发生转移。一般无自觉症状，如压迫邻近神经可产生疼痛或麻木感。本病可为Gardner综合征的部分表现。
6 疾病病因
病因不明，病变性质为结缔组织呈纤维瘤样增生。可能与外伤有关，特别是发生于产后妇女的腹部，或腹壁手术后的瘢痕上，引起纤维组织过度反应增生。类似于瘢痕疙瘩样反应。Lever认为，此瘤主要发生于肌肉并倾向于侵袭周围组织，与外伤无关。也有认为与激素异常有关。
7 病理生理
发病机理：病变性质为结缔组织呈纤维瘤样增生。可能与外伤有关，特别是发生于产后妇女的腹部，或腹壁手术后的瘢痕上，引起纤维组织过度反应增生。类似于瘢痕疙瘩样反应。Lever认为，此瘤主要发生于肌肉并倾向于侵袭周围组织，与外伤无关。也有认为与激素异常有关。
病理变化：此肿瘤无包膜，质硬，切面呈灰白色，纤维性，往往侵犯肌肉。镜下可见由丰富的胶原纤维以及许多成纤维细胞组成，胶原束平行或交错排列，细胞核卵圆形或梭形，无异形核或不典型核分裂。纤维组织侵犯肌束，可包绕和插入肌肉束内，导致肌肉变性或坏死，甚至将其破坏。变性的肌纤维核异形或再生而呈多核肌巨细胞。很少见到含铁血黄素。肿瘤内可见粘液样变性区，甚至呈囊性变，并可见钙化区。
8 诊断检查
根据临床发病部位与肌腱的关系以及病理变化等特点，诊断不难确定，在临床上需要与瘢痕疙瘩鉴别。因本病有浸润性生长的特性，应与分化良好的纤维肉瘤鉴别，后者生长一般较快，常有假包膜，质软，并大多有坏死灶，瘤细胞更为丰富，异型更明显，核有丝分裂象多见。
9 治疗方案
外科切除，但可有侵袭性生长，因此不易切净而易复发。对放射治疗不敏感，放射治疗适用于复发患者再次做手术前照射。一般不发生转移。
10 相关出处
皮肤病学