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全身性红斑狼疮

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1 拼音

quán shēn xìng hóng bān láng chuāng

2 病机

全身性红斑狼疮目前的致病机理认为与清除免疫复合体、B细胞耐受性及T细胞的功能发生缺陷有关。而有关的危险因子包括女性激素病毒感染、某些化学物质暴露等。

3 临床表现

全身性红班狼疮的临床表征广泛而多样,列举数种如下:

皮肤:出现典型的蝴蝶状皮疹,分布在两颊鼻梁及眉毛上,外表呈突起的红斑,可合并痒感及疼痛,另外也会出现其它症状,如皮肤的盘状病变、毛发脱落、及口腔溃疡等。

肌肉骨骼:有高达 95% 的病人会出现关节痛或关节炎

浆膜人体的浆膜包括肋膜、心包膜及腹膜,常以积水来表现。

神经精神:可以神经症状(含中枢神经及周边神经如抽蓄、脑神经异常)或精神症状(如精神病器官性脑症候群及忧郁症)来表现,或表现神经及精神混合的症状。

肺脏:包括肺炎肺动脉高压肺出血肺栓塞等。

心脏:包含心包膜炎、心内膜炎心肌炎、或冠状动脉疾病。

肠胃道:如腹痛食欲不振恶心呕吐等。

肾脏:有 50 ~ 70% 的病人会有肾脏侵犯,临床表现包括蛋白尿、血球圆柱体、显微镜下的血尿及脓尿、肾功能不全甚至末期肾衰需要透析治疗。

其它:包括发烧体重减轻、倦怠、淋巴腺病变等。

4  治疗

在治疗方面,对光线敏感的病人,应避免强烈阳光的曝晒。至于药物治疗方面则包括:

非类固醇抗炎药物:主要用于治疗骨胳肌肉症状,轻度的浆膜炎,及体质症状如发烧等。此类药物的副作用则包含肠胃道出血、肾功能异常等。

类固醇:包括皮疹的局部药膏制剂、关节炎的关节腔内注射,及针对全身性症状所使用的口服或注射针剂

疟疾药物:主要用于皮肤症状,对骨胳肌肉及体质症状亦有效。低剂量抗疟疾药物的使用,耐受性相当良好,不良反应非常少见,副作用则是对视网膜毒性,所以应定期做眼科检查

Cyclophosphamide:高剂量静脉注射疗法广泛应用在治疗狼疮病。副作用如恶心、呕吐、掉发、骨髓毒性、卵巢衰竭、无精虫症、及出血性膀胱炎等。

Azothioprine:一般认为疗效比 Cyclophosphamide 小,毒性也较小。

Mycophenolate mofetil:应用在器官移殖的免疫抑制剂,目前有研究指出对狼疮肾炎的效果不亚于 Cyclophosphamide,且耐受度亦较佳。

其它:如 Dehydroepiandrosterone,对轻度至中度活动性狼疮病人有正面的效果,而静脉注射免疫球蛋白可用在严重的血小板减少症。


 

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开放分类:生物学
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  • 评论总管
    2020/12/1 14:02:36 | #0
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本页最后修订于 2010年3月9日 星期二 10:52:58 (GMT+08:00)
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