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全身性发疹性组织细胞瘤

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1 拼音

quán shēn xìng fā zhěn xìng zǔ zhī xì bāo liú

2 疾病别名

未定型细胞增生症

3 疾病分类

皮肤性病

4 疾病概述

全身性发疹性组织细胞瘤(GEH)是一种正常脂蛋白血症性非组织细胞增生症X组织细胞性疾病。本病好发于成人,婴儿也偶可见。

5 疾病描述

本病少见,首先由Winkelmann和Muller(1963)报告,是一种正常脂蛋白血症性组织细胞性疾病。

6 症状体征

皮损为无数鲜红—红色丘疹,直径为3~10 mm,成批出现,散在对称分布,无成群或融合倾向,好发于躯干和四肢近端。少数病例皮疹可发生口腔粘膜上。皮疹可自然消退,但新疹不断出现,可持续存在数月或数年,致使本病病程缓慢而持久,最后完全消退。皮疹消退时常可留棕色斑疹。但还可复发。

7 病理生理

真皮内见大量较单一的组织细胞浸润,其胞核大、淡染,染色质极少,胞质丰富,淡伊红色,不含脂质、粘液或铁质,PAS染色和脂质染色均阴性,无多核巨细胞,陈旧损害中可见成簇泡沫细胞。有些皮损中可伴少量淋巴细胞、中性或嗜酸性粒细胞构成的炎性浸润。电镜观察,在组织细胞中可见大量溶酶体结构,仅少数细胞中可见少量脂质积聚。其特征为组织细胞内虽有大量溶酶体但无吞噬现象,仅少数细胞内见小簇脂质。

8 诊断检查

本病临床上应与色素性荨麻疹汗管瘤血管瘤、痣样基底细胞瘤综合征结节病、皮肤良性淋巴细胞浸润、淋巴瘤相鉴别。组织学上虽不易与最早期幼年性黄色肉芽肿或播散性黄瘤区别,但本病有自然消退、再发生等特征。由于本病组织细胞无“毛玻璃”状胞质及巨细胞,故可与多中心网状组织细胞增生症相鉴别。

9 治疗方案

由于本病能自然消退,不必治疗。

10 特别提示

全身性发疹性组织细胞瘤别名未定型细胞增生症。本疾病罕见,好发于面部和四肢,无特征性临床表现,常出现大量丘疹或小的结节,可相互融合。

11 相关出处

皮肤病学

相关文献

开放分类:疾病皮肤性病科
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  • 评论总管
    2020/6/4 18:10:48 | #0
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本页最后修订于 2009年1月22日 星期四 13:57:18 (GMT+08:00)
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