1 手术名称
全腔静脉与肺动脉连接手术
2 别名
全腔静脉-肺动脉连接术；total cavopulmonary connection；TCPC
3 分类
心血管外科/三尖瓣闭锁手术
4 ICD编码
35.9404
5 概述
三尖瓣闭锁的定义为三尖瓣和三尖瓣口缺如，右心房与右心室之间无直接交通。该畸形实质上是一种特殊类型的左心室型心室双入口，仅有左侧二尖瓣界于左心房与左心室之间，左心室肥厚和二尖瓣增大以及右心室发育不全。绝大多数病例为心房正位和心室右袢，合并房间隔缺损或卵圆孔未闭和室间隔缺损；少数为心房反位和心室左袢。心室与大动脉的关系可以一致和不一致；肺动脉可以狭窄、闭锁和正常。
6 适应症
全腔静脉与肺动脉连接手术适用于：
1.年龄 手术最佳年龄为2～4岁。在2岁以内的婴儿，先在生后4～6个月应用双向腔肺动脉分流术。年龄＞15岁不是手术的危险因素，多数病人的早期和晚期效果满意，但在30岁以上病人因长期左心室慢性容量超负荷而致术后心功能低下，是手术危险因素。
2.心律 心律最好是窦性心律。心脏传导阻滞者可在术后安放心脏起搏器。心房扑动或颤动在术后较术前易于控制。Gandi报道先天性心脏病合并心房扑动或颤动多起源于右心房，可用右侧迷宫手术治愈。
3.静脉连接异常 腔静脉和肺静脉连接异常可在术中同时矫治，但手术效果较差。
4.平均肺动脉压力应在15mmHg以下。但在肺部血流增多的病例，全肺阻力＜2U/㎡时，平均肺动脉压力可高达25mmHg，也适应手术。
5.肺血管阻力为2～4U/㎡，仍列为此手术的主要指标。
6.肺动脉发育情况 McGoon比值≥1.8（正常值≥2.0），肺动脉指数≥250mm2/㎡（正常值≥330mm2/㎡），估计施行手术安全，低于此数值则手术危险较大。一侧肺动脉缺如，如符合上述标准，亦适合手术。
7.心室功能 心室射血分数≥0.60，左心室舒张末期压力＜10mmHg，以及左心室容量与重量比值在0.83～1.01，施行此手术比较安全，并可获得满意的血流动力学。在肺部血流增多或二尖瓣关闭不全引起左心室容量超负荷的病例，心室舒张末期压力高达25mmHg。
8.二尖瓣关闭不全 心室功能正常时，二尖瓣关闭不全可在术中同时修复或进行瓣膜置换术，但手术病死率较高。
9.分流术后不利影响 体-肺动脉分流术后产生肺动脉扭曲、变形和狭窄仍是手术的危险因素。肺动脉扭曲和变形在术中重建的病死率为50%，不重建的为83%。
10.其他 Choussat要将右心房容量正常和肺动脉干与升主动脉的比值＞0.75列为手术的指标，但经长期临床实践证明不能列为该手术适应证。由于此手术后，左心室承担体、肺循环的动力血泵，而与右心房无关。肺动脉干与升主动脉的比值不能代表两侧肺动脉的发育情况。
7 禁忌症
1.两侧肺动脉或周围肺动脉或左心室发育不全。
2.明显肺动脉高压或产生阻塞性肺血管病。
3.严重左心室功能损害。
4.明显肝肾功能损害。
8 术前准备
1.有明显发绀的病人，术前应用吸氧治疗。有重度发绀发作者，口服普萘洛尔。
2.综合分析超声心动图和心血管造影资料，特别要注意肺血管阻力、左心室舒张末期压力、两侧肺动脉发育情况、肺动脉压力、有无二尖瓣关闭不全和左心室功能等，决定手术适应证和选用全腔静脉与肺动脉连接手术。
9 麻醉和体位
仰卧位。全麻、气管内插管维持呼吸。
体外循环基本方法和心肌保护：在中度低温（25～26℃）中度低温体外循环转流下施行手术。应用4℃冷血心脏停搏液间断冠状动脉灌注和心脏局部降温，保护心肌。改进的方法为尽力减少心肌缺血时间，在常温体外循环和心脏不停跳下进行双向腔肺动脉分流术和下腔静脉与右肺动脉之间安放心外管道。房间隔扩大术和施行心内隧道则在中度低温和心脏停搏下进行手术。
10 手术步骤
1.心房内侧隧道全腔静脉与肺动脉连接手术 此手术适用于2～4岁的儿童。胸部正中切口。
如以上所述，在常温体外循环转流和心脏不停跳下做双向腔肺动脉分流术。心脏停搏后，做平行房室间沟的右心房切口，扩大房间隔缺损至2.0～2.5cm直径。应用1.6～1.8cm膨体聚四氟乙烯管纵行剖开，用其1/2或2/3，长度约等于病人的上、下腔静脉口之间的距离，两端剪成半圆形。应用4-0或5-0聚丙烯线将膨体聚四氟乙烯片连续缝合于右心房侧壁，形成右心房内侧隧道连接上、下腔静脉口。从房间隔缺损内缘上部缝起，沿缺损内缘向下缝至冠状静脉窦外侧，绕经下腔静脉口前半缘的右心房下部，向上缝合于终嵴前0.5cm的右心房侧壁，裁剪膨体聚四氟乙烯片至适当大小，缝合经上腔静脉开口的横嵴前0.5cm的右心房顶部，再向下缝合与开始缝合线会师结扎（图6.34.3-1）。在上腔静脉近段后外侧切开长2.5～3.0cm纵切口，应用心包片扩大其开口。切开右肺动脉下缘，并向右下延伸至心包出口处，长3.5～5.0cm（图6.34.3-2）。然后做扩大后的上腔静脉近端与偏向右侧右肺动脉下缘切口吻合，后缘应用5-0聚丙烯线连续缝合，前缘间断缝合。缝至最后一针，松开下腔静脉套带，排尽隧道内气体后结扎。
2.心外管道Fontan手术 此手术适用于年龄较大的儿童和成人。
（1）如同双向腔肺动脉分流术一样，先做上腔静脉远端与偏向左侧右肺动脉上缘切口的端-侧吻合，缝闭上腔静脉近端（图6.34.3-3）。以下手术步骤可在心脏不停跳下进行。
（2）切断肺动脉干并缝闭其近端。从其远端放入吸引器至右肺动脉，保证吻合时无血手术野。在下腔静脉上方2.0～2.5cm钳闭右心房下部并切断，切勿损伤冠状静脉窦口，缝闭右心房近端切口，并做偏向右侧右肺动脉下缘切口（图6.34.3-4）。
（3）应用1.8～2.6cm内径膨体聚四氟乙烯管，一端剪成斜面与右心房远端切口端-端吻合，另一端稍加修整与偏向右侧右肺动脉下缘切口端-侧吻合，均用4-0或5-0丙烯线连续缝合（图6.34.3-5）。
（4）应用内径4.0～6.0cm膨体聚四氟乙烯细管连接心外管道至右心房（图6.34.3-6）。此细管能起到开窗术的作用。心脏复跳和停止体外循环转流后，血压平稳和下腔静脉压力＜15mmHg时，即可结扎膨体聚四氟乙烯细管。如动脉血氧饱和饱和度低于85%，应缩小膨体聚四氟乙烯细管。
11 术中注意要点
1.遇有手术危险因素时，如平均肺动脉压＞15mmHg，肺血管阻力＞3U/㎡或左心室舒张末期压力＞10mmHg，应做4～5mm直径孔洞的开窗术（fenestration），解除腔静脉高压和回流受阻，以便渡过术后危险期。术后有轻度发绀，动脉血氧饱和饱和度在85%左右，待心脏功能好转和肺血管阻力降低后，可用Amplatzer封堵器阻塞开窗的孔洞，也有自行闭合的。
2.在上腔静脉与肺动脉吻合时，一方面防止上腔静脉与肺动脉扭曲，另一方面要求腔静脉与肺动脉吻合口够大，防止上腔静脉回流阻塞。
3.遇有两侧肺动脉狭窄或过去施行过锁骨下动脉与肺动脉分流术后产生局限性肺动脉狭窄时，均应用心包片扩大成形术。
4.有肺静脉异位连接至右心房时，应做心内管道连接上、下腔静脉口或用心外管道连接下腔静脉至右肺动脉，防止肺静脉回流受阻。
5.扩大房间隔缺损应在阻断主动脉心脏停跳下进行，防止空气栓塞。扩大房间隔缺损至2.0～2.5cm，使血流在左、右心房内自由交通。
6.探查二尖瓣，修复瓣膜关闭不全。根据尸检资料证实在三尖瓣闭锁中，约有35%合并二尖瓣裂隙。术中经房间隔缺损测试二尖瓣闭启情况，如有裂隙，应做间断缝合。
7.术中测压如腔静脉压力持续超过18mmHg和心排出量低于2L/min或不能脱离体外循环辅助转流，应拆除手术，保留双向腔肺动脉分流术或加用体-肺动肺分流术。
8.术终进行改良超滤。
9.术中发现两侧肺动脉附近有丰富侧支循环血管，应分别结扎。
10.严密缝合胸腺创面，防止术后产生乳糜胸。
11.关胸时严密止血，防止术后出血。常规在右侧膈神经前切除一大块心包，安放右侧胸腔引流管。
12.常规安放心脏起搏导线，以便在术后应用。
12 术后处理
全腔静脉与肺动脉连接术后早期是血流动力学调整至新的循环生理过程。此时肺循环无血泵，已受损害的左心室功能因手术进一步下降，体、肺并联循环完全隔开成为串联循环运行，心排出量受到肺血流量的限制，继而又随着肺动静脉之间压力阶差而变化。临床经验证明腔静脉压力升高，肺血管阻力和左心房压力降低，均能提高心排出量。所以输入胶体提高腔静脉压力，呼吸性碱中毒肺血管阻力下降；血细胞比容在0.30～0.35时血液黏稠度降低，肺血管阻力减少应用增强心肌收缩力和血管扩张药使左心室功能改善而左心房压下降，以上措施均能提高心排出量。
基于上述原因和机制，全腔静脉与肺动脉连接手术除按体外循环心内直视手术常规术后处理外，应在心脏复跳后持续静脉滴注硝普钠，停止体外循环转流后应用小剂量多巴胺和（或）多巴酚丁胺，心率慢者加用小剂量异丙基肾上腺素。以上药物持续应用到术后2～3d。在补充血液至0.30～0.35，以后给予大量的血浆和清蛋白，使中心静脉压维持在15mmHg左右。回监护室后，病人上半身抬高45°，下半身30°，有利于静脉回流，术后第2～3d改为半坐位。维持高通气量辅助呼吸达到PCO2低于20mmHg和呼吸性碱中毒pH上升至7.45～7.50或更高，使肺血管阻力下降，一般采用10～24h，也有数日者。尿少时应用利尿药。术后第1天或第2天血压平稳，四肢温暖，中心静脉压下降。往往有一侧或两侧胸腔积液，需做胸腔穿刺或闭式胸腔引流，并适当补充血浆或清蛋白。术后应用1个月的抗凝治疗，终生服用阿司匹林或双嘧达莫。
13 并发症
1.低心排出量综合征 目前应用冷血心脏停搏液和改进手术技巧，三尖瓣闭锁病人在生理矫治术后出现低心排出量综合征逐年减少。一旦发生按上述方法处理，一般均能治愈。如经过处理后，中心静脉压仍持续高于18mmHg以上，心排出量仍低，则预计此并发症的病死率极高。此时应迅速寻找其原因如全腔静脉与肺动脉连接在某处产生阻塞或有重度二尖瓣关闭不全等进行处理。即使找不到原因，亦应拆除心内隧道或心外管道，保留双向腔肺动脉分流术和（或）加用体-肺动脉分流术。
2.灌注肺 极少数病人因呼吸肌肉张力差和早期拔管产生低氧血症或体外循环灌注中缺氧，特别是严重发绀病人在术后肺血流增多和肺毛细血管渗透度增加容易产生灌注肺。灌注肺发生后动脉血氧饱和饱和度迅速下降，PCO2上升以及气管内吸出血痰，甚至喷血等典型症状。治疗灌注肺主要是气管内插管，应用呼吸末期正压（PEEP）辅助呼吸，呼吸正压为8～10cmH2O。严重者应用东莨菪碱或654-2和激素静脉注射。经胸部平片显示两肺云雾样片状阴影消失后，每12h减少呼气末正压1cmH2O，直至正常辅助呼吸，仔细观察1～2d后，拔出气管内插管。切勿性急，降低呼气末期正压太快，则可出现反复发作灌注肺的喷血现象，加重病情，延长住院时间或甚至致命。
3.胸腔积液和乳糜胸是全腔静脉与肺动脉连接术后常见的并发症，前者与心房钠利尿肽减少和补体及抗利尿激素增多，特别是与腔静脉压力增高有关；后者多由于胸腺创面渗出乳糜所致。应用开窗术后此并发症明显减少和持续时间缩短。术后早期胸腔积液较多，可延长胸腔引流时间。如术后半个月到1个月又出现胸腔积液，则做反复胸腔穿刺和闭式胸腔引流。术后乳糜胸多可用闭式胸腔引流治愈。
4.术后最常见的心律失常为室上性心动过速，可应用洋地黄治疗，并适当补充氯化钾。出现频繁室性早搏，可用利多卡因持续静脉滴注。有心脏传导阻滞者，应用暂时性心脏起搏。
5.术后低氧血症可能与左上腔静脉引流入左心房有关，或因肺不张和肺间质水肿等引起肺内动静脉分流。前者应再手术进行左上腔静脉远端与左肺动脉上缘切口端侧吻合。后者应寻找原因，采用雾化、吸痰和延长辅助呼吸时间或加用呼气末期正压，以及控制入量和应用利尿药等。
6.心力衰竭 术后应用洋地黄和利尿药1个月。
7.急性肝功能障碍 在术后一个月内时有发生，其发生原因可能与低心排出量和腔静脉压力升高而致的肝淤血和肝血流灌注不足有关。一般随着心功能好转而肝功能改善，严重者应用去血浆法加以治疗。
8.蛋白丢失肠病（protein losing enteropathy） 此症与腔静脉压升高而致淋巴管引流不畅或阻塞以及门静脉回流障碍有关，从而大量淋巴液从肠道排出。此并发症在传统Fontan手术后发生较多，而在全腔静脉与肺动脉连接发生较少。一旦在传统改良Fontan术后发生蛋白丢失肠病，可用心外管道Fontan手术治疗。在全腔静脉与肺动脉连接术后发生蛋白丢失肠病时，则应用洋地黄和利尿药以及静脉补充血浆或白蛋白等治疗。
9.心房内侧隧道和心外管道Fontan手术后亦可产生血栓栓塞等并发症，经检查病人血浆内蛋白C和蛋白G减少而第Ⅷ因子增加，所以有些单位主张术后终身抗凝。