1 拼音
quán fǎn shì wéi jiǎ suān zōng hé zhèng
2 注解
3 全反式维甲酸
全反式维甲酸(all-trans-retinoicacid,ATRA)综合症的简称为维甲酸综合症(reti-noic acid syndrome,RAS),是维甲酸诱导治疗急性早幼粒细胞白血病(APL，亦称AML-M3型)时发生的最严重并发症。多见于APL单用ATRA诱导过程中。维甲酸治疗APL为我国首创，是我国在开发治疗血液系统恶性肿瘤药物领域发现的唯一的得到世界公认药物，被称为白血病治疗界的国粹。
3.1 1RAS的发生率及病死率：
RAS的发生率为3%~30%,病死率为5%~29%。于ATRA诱导治疗的第1~3天早期进行化疗,其发生率为6%
~15%,病死率为6%(1/17)。初诊时白细胞较高和治疗后迅速上升者易发生维甲酸综合症。
3.2 2RAS的发病机制：
维甲酸综合症的发病机制尚未充分阐明。其发生机制可能与细胞因子（IL-1、IL-6、TNFα）大量释
放和粘附因子（CD116、CDw65、VLA-4、CD11a/CD54）表达增加有关。
3.3 3临床表现：
发热、体重增加、肌肉骨骼疼痛、呼吸窘迫、肺间质浸润、胸腔积液、心包积液、皮肤水肿、低血压
、急性肾衰竭甚至死亡。ATRA的其他不良反应有头痛、颅内压增高、骨痛、肝肾功损害、皮肤与口唇干燥
、阴囊皮炎溃疡等。
3.4 4治疗
暂时停服ATRA、吸氧、利尿、地塞米松10mg静默注射每日2次、白细胞单采清除和化疗等。APL合并出
血者，除服用ATRA外还需输注新鲜冰冻血浆和血小板。ATRA联合其它治疗可提高CR率和DFS，还可降低“
维甲酸综合症（RAS）”的发病率和死亡率。