1 拼音
qiū zhěn xìng hóng pí bìng
2 疾病分类
皮肤性病科
3 疾病概述
丘疹性红皮病于1984年日本太藤首先报告4例，皮损为红褐色扁平丘疹、排列成条纹状，有别于经典型红皮病，可能为一独立的疾病。其后在日本及欧美国家陆续有报道。
4 症状体征
多见于老年男性，发病年龄57～79岁。皮疹为孤立扁平的红色丘疹，周围为正常皮纹包绕形成特征性条纹，丘疹之间皮纹仍为正常皮色，似砖墙样外观，称帆布椅征。背部皮疹可沿着皮肤张力线(Langer线)分布。皮损亦可呈泛发性湿疹样变，可伴掌跖角化过度和皲裂。好发部位：初起于四肢，然后扩展至躯干、头颈，而面部较少累及，腋窝、腹股沟、胭窝、肘窝等皮肤皱折部位常无皮疹，不侵犯粘膜。瘙痒剧烈且持续时间长，可伴淋巴结肿大，周围血中嗜酸性粒细胞增多，淋巴细胞减少。
5 疾病病因
病因不明，可能为非特异性反应，其中朗格汉斯细胞在发病中起重要作用。也有认为本病是恶性淋巴瘤的前驱症状。有部分病例将来发展为淋巴瘤。太藤认为本病虽与肿瘤有一定关系，但本身不是淋巴瘤。
6 病理生理
表皮角化过度，角化不全，棘层肥厚，有海绵形成。真皮血管周围有淋巴细胞、组织细胞浸润，可见多核巨细胞。免疫病理显示朗格汉斯细胞和辅助性T细胞增多。
7 诊断检查
周围血中嗜酸性粒细胞增多，淋巴细胞减少。免疫病理显示朗格汉斯细胞和辅助性T细胞增多，可区别经典型红皮病、扁平苔藓和异位性皮炎。
预后：本病为一种反复发作的疾病，病程长可持续9个月至6年，有自限性。少数病例可发展为淋巴瘤或合并其它癌肿，合并恶性肿瘤者预后差。
8 治疗方案
PUVA治疗有显著效果，每周3次共6周。总剂量39～40J／cm2。口服泼尼松每日30mg，症状缓解后，可用维持量5～10mg／d。外用皮质类固醇制剂通常无效。