丘脑性闭经

疾病分类

妇产科

疾病概述

正常月经是由中枢神经系统、下丘脑-垂体前叶和卵巢功能之间相互调节而控制的。任何因素直接或间接影响下丘脑-垂体功能，导致下丘脑分泌促性腺释放激素，以及垂体前叶分泌促性腺激素的功能低下或紊乱，从而影响卵巢功能引起3个月以上的停经时，称之为下丘脑-垂体性闭经。

(一)发病机制

下丘脑性闭经 引起下丘脑性闭经的原因有：

1．精神、神经因素。

2．颅内器质性病变。

3．慢性消耗性疾病。

4．肥胖生殖无能性营养不良症由于下丘脑及其周围组织的病变使下丘脑-垂体之间的神经体液联系失常，表现有肥胖、闭经、生殖器官及第二性征发育不全，尿崩症以及智力发育不全或减退等现象。

5．药物影响。

6．泌乳闭经综合征。

7．多囊卵巢 年轻妇女、闭经、不育、多毛、肥胖以及卵巢呈多囊性增大等。

8．其他内分泌腺疾病影响。

疾病描述

正常月经是由中枢神经系统、下丘脑-垂体前叶和卵巢功能之间相互调节而控制的。任何因素直接或间接影响下丘脑-垂体功能，导致下丘脑分泌促性腺释放激素，以及垂体前叶分泌促性腺激素的功能低下或紊乱，从而影响卵巢功能引起3个月以上的停经时，称之为下丘脑-垂体性闭经。

症状体征

闭经。

疾病病因

环境变迁、精神创伤、过度劳累、体重骤增骤减、慢性消耗性疾病及手术等。有产后或流产后失血史、感染史、休克史；用过避孕药。

诊断检查

1.病史  年满18岁无月经，为原发性闭经。正常行经后月经停止3个周期以上者，为继发性闭经。

原发闭经者，应详询类似的家族史。继发闭经者，应询问可能引起闭经的原因，如环境变迁、精神创伤、过度劳累、体重骤增骤减、慢性消耗性疾病及手术等。有无产后或流产后失血史、感染史、休克史；是否用过避孕药，是否伴随多毛、脱发、畏寒、头痛、泌乳、视力变化等症状。用黄体酮或雌激素后有无子宫出血等。

2.体检  注意体型、身高、体重、皮肤颜色、毛发分布、乳房发育、有无泌乳及先天畸形等。

3.妇科检查  注意外阴发育、阴毛分布、阴蒂大小、有无阴道、有无子宫及其大小、有无盆腔包块。

4.辅助检查

(1)子宫、子宫内膜形态及功能的检查：①孕激素试验：黄体酮20mg，肌注，或甲羟孕酮10mg，口服，1／d，连续5d；停药后2～7d内出现撤退性出血为阳性。此表明下生殖道通畅、具有功能性子宫内膜以及卵巢尚可分泌一定量雌激素，以刺激子宫内膜生长。如仅出现少许血迹，提示雌激素在临界水平，须密切随访，并周期性地重复试验。试验阴性，须作雌激素试验。②雌激素试验：苯甲酸雌二醇2mg，肌注，1／3d，共7次，或己烯雌酚1mg或炔雌醇0.05mg，1／d，口服21d，疗程最后5d，每天肌注黄体酮20mg或口服甲羟孕酮10mg。在停药一周内有撤退性出血，说明子宫内膜反应良好，闭经原因系缺乏雌激素。阴性结果可再试一疗程，以明确诊断；如仍为阴性，提示子宫内膜有缺陷，可能为：1)原发性闭经，应进一步作染色体核型分析，排除性腺发育不全等先天性畸形；2)继发性闭经，作子宫内膜活组织检查、诊断性刮宫、宫腔镜检查或子宫输卵管碘油造影，排除子宫腔粘连、生殖道结核，必要时作内膜组织结核菌培养。

(2)卵巢功能检查：测基础体温，定期作阴道脱落细胞涂片及子宫颈粘液检查；并测定血内雌激素、孕激素、雄激素含量，或留24h尿，查雌激素和孕二醇排出量。对卵巢功能低落患者，进一步作如下检查，以明确病变部位(卵巢、垂体或下丘脑)。

(3)垂体功能检查：①促性腺激素催乳素(PRL)测定：放射免疫法测定血中促卵泡素(FSH)促黄体生成素(LH)含量(如作过雌激素、孕激素试验，需延迟两周方可测定)。定时(晨9时)每隔15min抽血样一次，共3次，取测定之平均值或混合后测定以避免过大误差。结果判定：促性腺激素高，反映病变在卵巢，须作腹腔镜检查，直接观察子宫、输卵管、卵巢外形，并可作卵巢活检，以确诊系性腺发育不全、两性畸形、卵巢阻抗综合征或系卵巢功能过早衰竭(过早绝经)。促性腺激素低，应进一步作垂体兴奋试验，以区别原发病因在垂体本身或在下丘脑以上的神经系统。PRL增高，见于闭经泌乳综合征。FSH、LH及PRL均正常，应作蝶鞍X线摄片，以鉴别空蝶鞍综合征及垂体肿瘤。②垂体兴奋试验促黄体生成素释放激素(LHRH)试验：LHRH100μg，静滴4h，在静滴前及其后0.5、0.75、1、1.5、2、4h各取血2ml测定血中LH含量(RIA)的变化。正常情况下在滴注后30～45min时上升，60～90min下降，在2～4h内第二次上升，可维持4h。结果判定：1)有第一次上升反应，但无第二次上升现象，表明垂体功能衰竭；2)在滴注后2～4h出现延迟反应，提示下丘脑受损，垂体有惰性。3)LHRH反复刺激反应：LHRH长期缺乏，垂体呈惰性状态时，给予LHRH 100μg，肌注，1／d，连续5d；或静滴7h，1／d，连续3d。治疗后LH反应恢复，提示病变在下丘脑。

(4)其他检查：①甲状腺功能检查：测基础代谢率、血清T3、T4及125I－T３树脂摄取试验、甲状腺摄131I试验等。②肾上腺皮质功能检查。

*HCG与LH有免疫交叉反应，应避免在排卵期抽血检查。

治疗方案

(1)除去病因。

(2)要求生育者：诱导排卵(LH－RH，HMG)；见多囊卵巢综合征闭经。

(3)不要求生育者：雌、孕激素补充治疗。

特别提示

本疾病以20～30岁年轻女性为多。受到精神刺激，药物作用和其他一些疾病都可引起此病，避免诱因，以达到预防的作用。

相关出处

《内科学第五版》、《外科学第五版》、《儿科学第六版》、《内科学第六版》

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