青年上肢远端肌萎缩

疾病别名

平山病,屈颈性脊髓病

疾病代码

ICD:G95.8

疾病分类

神经内科

疾病概述

青年上肢远端肌萎缩是一种良性自限性运动神经元疾病，在临床上与运动神经元病肌萎缩侧索硬化、脊髓进行性肌萎缩表现相似，但预后截然不同。本病好发于青春期，男性多见。男女之比约20∶1。并发上肢肌萎缩、肌无力。

典型的表现为青春早期隐袭起病，且以男性多见，无明显原因，上肢远端肌肉无力，可累及手及前臂尺侧肌肉，随病变进展逐渐出现相应肌群萎缩，多为单侧损害，部分也可表现为不对称性双侧损害。一般在发病后2～3 年内，

病情停止并可渐渐缓解。

疾病描述

青年上肢远端肌萎缩(juvenile myoatrophy of distal upper extremity)，首先由日本学者平山惠造(1959)所描述，故又称平山病。

本病是一种良性自限性运动神经元疾病，在临床上与运动神经元病肌萎缩侧索硬化、脊髓进行性肌萎缩表现相似，但预后截然不同。发病年龄为青年，受累部位多为单侧上肢远端手部肌肉，肌电图呈神经源性损害，病程呈良性，可自行停止。

症状体征

典型的表现为青春早期隐袭起病，且以男性多见，无明显原因，上肢远端肌肉无力，可累及手及前臂尺侧肌肉，随病变进展逐渐出现相应肌群萎缩，多为单侧损害，部分也可表现为不对称性双侧损害。一般在发病后2～3 年内，

病情停止并可渐渐缓解。

多数病人有“寒冷麻痹”，即暴露在寒冷环境中无力症状明显加重；束颤安静状态多不出现，但在手指伸展时常发生；患者受累肢体腱反射正常或偶可低下，通常无疼痛、麻木等感觉障碍表现，也无锥体束征、括约肌功能障碍等。本病在起病后数年内一度缓慢进展，临床易与肌萎缩侧索硬化或脊髓进行性肌萎缩等运动神经元病混淆，但绝大多数患者在以后5 年内病情可自然中止，预后与运动神经元病明显不同。后者虽然受累肌肉分布广泛且两侧对称，但一般至少要随访观察1～3 年，确切证实病情稳定不再进展时，方能完全排除。本病病程良性，无感觉障碍，也无腱反射异常，但受累局部肌肉可有细小肌束颤动，肌电图显示神经源性损害。

向井等(1985)发现14 例下颈部至上胸部脊髓有局限性萎缩，并且患者头前屈时，该部硬膜囊显着牵拉致使颈髓过度伸展、受压，从而发生血循环障碍，故称本病为“屈颈性脊髓病”。

国内李作汉等(1994)报道22 例，根据肌电图检测，受累肌肉27%有病理纤颤电位正锐波，64%有多相波增多，86%有平均电位时限延长，91%有平均电位增高，64%有募集形式的单纯相以及部分患者运动传导速度减慢，而感觉传导速度正常，认为脊髓前角细胞尤其是颈下段者受损最有可能。

疾病病因

本病原因尚未完全清楚，向井等(1985)对15 例患者行脊髓造影及CT 脊髓造影检查，发现14 例下颈部至上胸部脊髓有局限性萎缩，并且患者头前屈时，该部硬膜囊显着牵拉致使颈髓过度伸展、受压，从而发生血循环障碍，此种反复小的损伤可能系本病的成因。

病理生理

向井等报告14 例，发现有脊髓血循环障碍，下颈部至上胸部脊髓有局限性萎缩。国内李作汉等(1994)报道22 例，根据肌电图检测，认为脊髓前角细胞尤其是颈下段者受损最有可能。

诊断检查

诊断：本病诊断主要根据发病年龄为青年，受累部位多为单侧上肢远端手部肌肉，肌电图呈神经源性损害且病程良性可自行停止。

实验室检查：脑脊液检查正常。血液常规及免疫学检查无明显异常发现。

其他辅助检查：肌电图呈神经源性损害。

鉴别诊断

初期应和脊髓性肌萎缩症鉴别。尚应注意和多种颈椎疾病所致的神经损害相鉴别。

治疗方案

1.可给予口服维生素B 族、维生素E、辅酶Q10 及其他神经营养药。

2.辅以局部按摩、理疗及适当运动训练。

3.建议患者避免较长时间过度屈颈，可能有利于防止病情发展。

并发症

上肢肌萎缩、肌无力。

预后及预防

预后：病程良性可自行停止。

预防：目前病因不明，故尚无较好预防办法，注意避免较长时间过度屈颈。

流行病学

目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料。本病好发于青春期，男性多见。男女之比约20∶1。

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