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青斑样血管炎

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1 概述

青斑样血管炎(segmental hyalinizing vasculitis)又名白色萎缩(atrophie blanche)、节段性透明性血管炎(livedoid vasculitis),但仍有异议。1929年Milian首先描述本病,临床上以小腿和踝部出现紫癜坏死,愈后留有象牙白色萎缩斑为特征。

青斑样血管炎是在两下肢细小血管病变基础上发生多形性皮肤损害,愈后遗留萎缩瘢痕血管炎疾病。多发生于中青年女性。多数病例是夏天加重,冬天减轻,相反者极少。

注意青斑样血管炎与网状青斑相鉴别。

皮损内注射皮质类固醇激素如曲安萘德等。低分子右旋糖酐抗凝剂神经节阻滞剂、烟酸磺胺吡啶等对活动期病变均有效,并可防止复发。也可试用司坦唑康力龙)和达那唑增加纤维蛋白的溶解双嘧达莫、肠溶性阿司匹林维生素E中药雷公藤丹参对青斑样血管炎也有一定疗效。

早诊断,早治疗,尽可能寻找病原,进行对因治疗

2 疾病名称

青斑样血管炎

3 英文名称

segmental hyalinizing vasculitis

4 青斑样血管炎的别名

节段性透明变性性脉管炎;atrophie blanche;livedoid vasculitis;white atrophy;白色萎缩;白色萎缩症;节段性透明性血管炎

5 分类

皮肤科 > 皮肤血管病及淋巴管

5.1 ICD

L90.8

6 分类二

风湿科 > 弥漫性结缔组织病 > 血管炎与血管病

6.1 ICD号

I73.8

7 流行病学

青斑样血管炎多发生于中青年女性。多数病例是夏天加重,冬天减轻,相反者极少。

8 青斑样血管炎的病因

青斑样血管炎的病因不明,仍有异议,可能是免疫反应引起的毛细血管炎。

9 病机

免疫荧光检查发现毛细血管壁内有免疫复合物及C3沉积,因此可能是免疫异常反应引起的毛细血管炎。

由于在组织病变中很少有中性粒细胞浸润和核尘,故与白细胞碎裂性血管炎不同。

皮毛细血管内皮细胞增生,皮下脂肪组织浅层间隔内部分细静脉内皮细胞增生,管壁因嗜酸性物质沉积而增厚,管腔内透明血栓形成,血管周围红细胞漏出,以淋巴细胞浸润为主,偶见中性粒细胞及核尘。表皮棘层细胞轻度肥厚,或空泡变性及坏死。

10 青斑样血管炎的临床表现

青斑样血管炎多见于中青年女性。本病损害首先见于两侧小腿下部,特别是内外踝及其周围,而后也有少数病例缓慢地向上至膝关节上部及上肢,下至足背、趾端及足底。原发损害为针头大的淡红或鲜红色瘀点,呈环状分布或密集如指头大的斑片,其中央部分瘀点逐渐成暗紫红色瘀斑,进一步结成黑痂,有时较厚,其周围为灰白色疱壁松弛的水疱,痂下为绿豆至黄豆大小不等、形状不规则、边缘不整齐的溃疡。在淤紫时疼痛最甚,并可呈抽搐状。有时仅为淡红色局限性隆起,疼痛及压痛亦较显着。溃疡愈合缓慢,遗留淡黄色萎缩性瘢痕,或仅为淡黄色色素沉着斑,同时在其间散有少许白色萎缩性瘢痕。溃疡以小腿下部和内外踝部为主。病程为慢性,皮损反复发作,病期长者有5年以上。约半数患者在小腿发病1~3年后于两大腿下部发生网状青斑,并于冬天或寒冷时出现,温暖时及夏天消失,但不发展为器质性病变,无全身症状。在小腿损害治愈后,网状青斑并不随之消失(图1)。

11 青斑样血管炎的并发症

青斑样血管炎的皮损病变吸收后,其下组织可萎缩成为白色萎缩性瘢痕。

12 实验室检查

一般无阳性发现。

13 辅助检查

组织病理:青斑样血管炎可能与免疫异常有关。由于在组织病变中很少有中性粒细胞浸润和核尘,故与白细胞碎裂性血管炎不同。表皮萎缩,表皮及真皮上层可见V形坏死区。真皮毛细血管内皮细胞增生,皮下脂肪组织浅层间隔内部分细静脉内皮细胞增生,血管壁因嗜酸性物质沉积而增厚,管壁及管腔内纤维蛋白样物质沉积,管腔内透明血栓形成,管腔部分或完全闭塞,血管周围红细胞漏出,有淋巴细胞和组织细胞浸润,以淋巴细胞浸润为主,偶见中性粒细胞及核尘。表皮棘层细胞轻度肥厚,或空泡变性及坏死。

14 青斑样血管炎的诊断

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

15 鉴别诊断

注意青斑样血管炎与网状青斑相鉴别。

16 青斑样血管炎的治疗

皮损内注射皮质类固醇激素如曲安萘德等。低分子右旋糖酐、抗凝剂、神经节阻滞剂、烟酸、磺胺吡啶等对活动期病变均有效,并可防止复发。也可试用司坦唑(康力龙)和达那唑增加纤维蛋白的溶解。双嘧达莫、肠溶性阿司匹林、维生素E和中药雷公藤、丹参对青斑样血管炎也有一定疗效。

口服雷公藤制剂,如雷公藤总苷(雷公藤多苷片)20mg,2~3次/d。

严重时可口服泼尼松0.6~1.2mg/(kg·d)。

中药生地40g加山药10g煎服,每天1帖。

若疼痛不止,可口服双嘧达莫(潘生丁)25mg 和肠溶阿司匹林0.3g,2次/d;或并用维生素E 50~100mg,口服3次/d。

17 预后

青斑样血管炎的皮损反复发生,病程慢性,不发展为器质性病变,无全身症状,愈后留有象牙白色萎缩斑为特征。

18 青斑样血管炎的预防

早诊断,早治疗,尽可能寻找病原,进行对因治疗。

19 相关药品

烟酸、磺胺、磺胺吡啶、达那唑、双嘧达莫、阿司匹林、维生素E、丹参、雷公藤多苷、雷公藤多苷片、泼尼松

20 相关检查

烟酸、维生素E

相关文献

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  • 评论总管
    2019/12/11 9:19:07 | #0
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本页最后修订于 2014年10月16日 星期四 14:30:46 (GMT+08:00)
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2019/12/11 9:19:07