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强直性发作

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1 拼音

qiáng zhí xìng fā zuò

2 英文参考

tonic seizures

3 疾病分类

神经内科

4 疾病概述

多见于儿童及少年。睡眠发生较多,是一种全身性的肌肉缓慢持续性收缩,由于不同部位的肌肉收缩的强度不一,故使病人的肢体固定为某种姿势,常见的是头眼向一侧偏斜,躯干前屈或后仰,有的还会出现原地转圈、面部变形瞳孔散大、呼吸停止。发作可持续数秒至数十秒。同时伴有意识丧失,有些还伴有植物神经紊乱,甚至还比较严重。发作停止即可立即清醒。发作时脑电图大多呈低平记录,少数呈现快波或高波幅。

频繁的强直发作可构成强直性发作持续状态,持续时间多达数日,意识障碍比较轻,植物神经症状一般都比较重,尤其是唾液支气管分泌物增多。

5 疾病描述

多见于弥漫性脑损害儿童,睡眠中发作较多。

6 症状体征

表现全身或部分肌肉持续的强直性收缩,不伴阵挛期。使头、眼和肢体固定某一位置,躯干呈角弓反张,伴短暂意识丧失,以及面部青紫、呼吸暂停和瞳孔散大等,如发作时处于站立位可剧烈摔倒。发作持续数秒至数十秒,典型发作期EEG为暴发性多棘波。

7 治疗方案

同“癫痫发作”。癫痫治疗不仅要完全控制发作,还要使患者获得较德高生活质量和回归社会。目前,癫痫治疗仍以药物治疗为主。今年里抗癫痫药物治疗的进步、药代动力学监测技术的发展、新型AEDs问世等都为癫痫治疗提供了条件。

(一)药物治疗:

1、药物治疗一般原则

(1)确定是否用药:由于人一生中偶发一至数次癫痫发作(包括状态关联性发作)的机会高达5%,并不需要AEDs治疗。首次发作患者在查清病因前通常不宜用药,待到下次发作时再决定是否用药;发作间期长于1年、有酒精或药物刺激等诱因者,不能坚持服药(如人格异常)可不用AEDs;如1年中有2次或多次发作可酌情用单药治疗,进行性脑疾病或EEG显示癫痫放电者需用药治疗。

(2)正确选择药物:

1)根据癫痫发作类型、癫痫及癫痫综合征类型选择用药:癫痫类型与药物治疗关系密切,是选药的重要依据。卡马西平丙戊酸钠苯妥英钠等抗癫痫谱较广泛,但不同药物治疗不同类型发作有明显差异。

2)药物治疗反应:由于不同药物抗癫痫谱可有交叉,病人个体差异较大,临床需根据病人的药物反应进行调整。如一种药物使用足够剂量(血药浓度监测证实)和时间后仍无效可考虑换药。换药须有一定的重叠时间,如一种药物有效但控制发作不理想,可增加第二种药,待发作被控制并稳定一段时间后可试行将第一种药逐渐减量,若减药期间再出现发作应考虑联合用药。

3)综合考虑病人的年龄、全身状况、耐受性及经济情况:例如,新生儿肝酶系统发育不全,用丙戊酸类要非常小心;苯妥英钠对骨骼系统发育有影响,小儿要避免使用;苯巴比妥对小儿智能、行为有一定影响,儿童不要长期使用。很多药物通过肝脏代谢托吡酯(大部分)和加巴喷丁(全部)通过肾脏排泄,须注意病人的肝、肾功能改变。

(3)尽量单药治疗:是使用AEDs的重要原则,大部分患者可用单药治疗取得疗效。单药应自小剂量开始,缓慢增量至最大程度地控制发作而无不良反应很轻的最低有效剂量。以下情况可考虑联合用药:

难治性癫痫患者试用多种单药治疗方案无效;

②患者有多种发作类型;

Lennox-Gastaut综合征患者在逐一试用单药治疗无效时可联合用药,最好选用作用原理、代谢途径副作用不同的药物。不宜合用化学结构相同的药物,如苯巴比妥与扑痫酮,氯硝西泮与地西泮等。由于2种或多种AEDs合用可使药效降低,如PHT、CBZ、PB、PMD为肝酶诱导剂,可促进其他药物在肝脏地写而降低血药浓度。VPA可抑制肝酶作用,提高其他经肝代谢AEDs血浓度。

(4)注意药物用法:用药方法取决于药物代谢特点、作用原理及副作用出现规律等,因而差异很大。从药代动力学角度,剂量与血药浓度关系有三种方式,代替性药物分别为苯妥英钠、酮戊酸钠和卡马西平。苯妥英钠常规剂量无效时增加剂量极易中毒,须非常小心;丙戊酸钠治疗范围大,开始即可给予常规剂量;卡马西平由于自身诱导作用使代谢逐渐加快,半衰期缩短,需逐渐加量,约1周左右达到常规剂量。拉莫三嗪、托吡酯应逐渐加量,1个月左右达治疗剂量,否则易出现皮疹、中枢神经系统副作用等。

(5)个体化治疗及长期监控:由于癫痫患者个体差异颇大,有的较低血药浓度就已经有效,有的在治疗浓度内即出现明显的毒性反应,临床应注意监控疗效及药物毒副作用,及时调整剂量以达到最佳疗效和避免不良反应。有的病人需药物监测,即监测血药浓度维持至有效治疗水平,但TDM也应结合临床。如某种药物起效较快,无明显副作用,通常不需监测血药浓度。如未达到疗效应监测血药浓度,指导药物加量和避免出现副作用,尤其儿童不能确切表达不良反应,更须注意。苯套英雄那样的治疗耨度与中毒反应浓度极为接近,监测血药浓度很重要;卡马西平监测意义次之;鲁米那和丙戊酸钠治疗范围大,监测意义较小;氯硝安定作用在很大程度取决于受体敏感性及个体差异,血药浓度监测几乎无意义。

(6)严密观察不良反应:所谓AEDs额均匀有关不良反应,音量相关性不良反应最常见,通常发生于开始用药或加量时,与血药浓度有关,治疗过程中须注意观察。多数常见不良反应为短暂性,缓慢减量即可明显减少,进食时服药可减少恶心反应,将较大的一次剂量税前服用可减少镇静自然。严重特异反应如卡马西平、拉莫嗪所致皮疹,丙戊酸、卡马西平导致肝损伤血小板减少等,苯妥英钠引起神经系统损害,苯巴比妥导致智能、行为改变等,须考虑减药、停药或换药。与剂量有关的一般性副作用,如头痛消化道症状等通过逐渐加量、调节剂量等方法可以避免或减轻。

(7)坚持长期规律治疗:癫痫治疗是一个长期过程,特发性癫痫通常在控制发作1-2年后,非特发性癫痫在控制发作3-5年后才考虑减量和停药,部分病人需终生服药。治疗中应取得患者和家属的配合,让他们了解病情、所用药物及可能产生的复杂等,记录发作次数和发作类型帮助评估疗效,使患者在治疗过程始终有信心和耐心。

(8)掌握停药时机及方法:通过正规系统的治疗,约40%的癫痫患者可以完全停药。能否停药、何时停药主要根据癫痫类型及病因、发作已控制的时间、难易及试停药反应等。特发性强直-阵挛发作、典型失神发作或发作较快被控制的病人完全停药机会较大;症状性癫痫及复杂部分性发作、强直性发作、非典型失神发作或兼有多种形式发作的病人通常需长期治疗。停药过程应根据病情,通常在1-2年逐渐减量,如减量后有复发趋势或EEG有明显恶化,应再恢复原剂量。如需换药时两种药物应有约1周的重叠用药期,然后用药物逐渐减量至停药,新用药物逐渐增至有效剂量。

2、常用的抗癫痫药

(1)传统的AEDs:

1)苯妥英钠:对GTCS和部分性发作有效,可加重失神肌阵挛发作。胃肠道吸收慢,代谢酶为可饱和性,饱和后增加较小剂量即可使治疗剂量与中毒剂量接近,小儿不遗发现毒副反应,婴幼儿和儿童不宜服用。成人剂量200mg/d,再加量时要慎重。半清除期长,达到稳态后成人可日服1次,儿童日服2次。不良反应为剂量相关性,如皮疹、齿龈增厚、毛发增生和面容粗糙等,干扰叶酸代谢可发生巨红细胞贫血,必要时可同时服用叶酸。

2)卡马西平:是部分性发作的首选药物,对负责部分性发作疗效优于其他AEDs,对继发性GTCS亦有较好的疗效,但可加重失神和肌阵挛发作。由于对肝酶的自身诱导作用,半清除期初次使用时为20-30小时,长期使用为8-12小时。常规治疗剂量10-20mg/(kg.d),快事用药时清除率较低,起始剂量应为2-3mg/(kg.d),一周后渐加至治疗剂量。否则易出现头昏共济失调等副作用。其他副作用包括皮疹或严重剥脱性皮炎粒细胞减少(4×109/L以下)、肝功能损害等,治疗3-4周后需增加剂量维持疗效。

3)丙戊酸钠:是一种广谱AEDs,是全面性发作,尤其GTCS合并典型生发作的首选药,也用于部分性发作。胃肠道吸收快,与血浆蛋白结合力高,与其他AEDs为有复杂交互作用。半清除期短,联合治疗时为8-9小时。可抑制肝脏氧化、结合、环氧化功能,有引起致死性肝病风险,以及血小板减少,但出现率不高。常规剂量成人600-1500mg/d,儿童20-50mg/(kg.d)。

4)苯巴比妥:常作为小儿癫痫的首选药物,较广谱,起效快,对GTCS疗效好,也用于单纯及复杂部分性发作,对发热惊厥有预防作用;半衰期长达30-90小时,可用于急性脑损害合并癫痫或癫痫持续状态。常规剂量成人60-150mg/d,小儿<3mg/(kg.d)。较安全,价格低廉,常见不良反应有镇静、(儿童)多动和认知障碍等。

5)扑痫酮:经肝代谢成为有抗痫作用的苯巴比妥和苯乙基丙二酰胺。适应证是GTCS,以及单纯和复杂部分性发作。

6)乙琥胺:仅用于单纯失神发作和肌阵挛发作。吸收快,约25%以原型由肾脏排泄,与其他AEDs很少相互作用,几乎不与血浆蛋白结合。

7)氯硝安定:直接作用于安定受体(GABA受体亚单位),起效快,但易出现耐药使作用下降。作为辅助用药,小剂量常可取得良好疗效,成人试用1mg/d,比压时逐渐加量;小儿试用0.5mg/d。

(2)新型AEDs :

1)托吡酯:为天然单糖基我右旋果糖硫代物,对难治性部分性发作、继于GTCS、Lennox-Gastaut综合征和婴儿痉挛症等均有一定疗效。半清除期20-30小时。常规剂量成人75-200mg/d,儿童3-6mg/(kg.d),应从小剂量开始,在3-4周内逐渐增至治疗剂量。可有厌食体重减轻、找词困难、肾结石精神症状等副作用,但很少出现严重毒副作用。

2)拉莫三嗪:对部分性发作、GTCS和Lennox-Gastaut综合征有效。胃肠道吸收完全,经肝脏代谢,半衰期20-30小时,合用丙巴酸可延长至70-100小时。成人起始剂量25mg,2次/d,之后缓慢加量,维持剂量150-300mg/d;儿童起始剂量2mg/(kg.d);与丙戊酸合用剂量减半或更低,儿童起始剂量0.2mg/kg.d),维持剂量2-5mg/(kg.d)。经4-8周逐渐增加至治疗剂量,副作用较少,加量过快时易出现皮疹。

3)加巴喷丁:作为部分性发作和GTCS的辅助治疗,不经肝代谢,以原型由肾排泄。起始剂量300mg,3次/d,维持剂量900-4800mg/d,分3次服。

4)菲氨酯:对部分性发作和Lennox-Gastaut综合征有效,可用作单药治疗。起始剂量400mg,维持剂量1800-3600mg/d。90%以原型经肾排泄,可出现再生障碍性贫血和肝毒性

5)氨乙烯酸:用于部分性发作、继发性GTCS和Lennox-Gastaut综合,对婴儿痉挛症有效,也可用作单药治疗。主要经肾脏排泄,不可逆性抑制GABA转氨酶,增强GABA能神经元作用。起始剂量500mg,2次/d,每周增加500mg,2次/d,每周增加500mg,维持剂量2-4g/d,分2次服。

3、手术治疗 有些患者2年以上正规的抗癫痫治疗,尽管试用所谓主要的抗癫痫药物单独或联合应用,且以达到着所能耐受的最大剂量,但每月仍有4次以上发作称为难治性癫痫。其中包括20%-30%的复杂部分性发作患者用各种AEDs治疗难以控制发作。由于难治性癫痫可能造成病人智力及躯体损害,并带来一系列心理、社会问题,已成为癫痫治疗、预防及研究的重点。

(1)手术适应证:主要是起源于一侧颞叶的难治性复杂部分性发作,如致痫灶靠近大脑皮质,手术可以切除且不会遗留严重神经功能缺陷,疗效较好。病因明确如肿瘤动脉瘤血管畸形等,如在可切除区域也可考虑手术切除。

(2)常用方法包括:

前颞叶切除术:是难治性复杂部分性发作最常用的经典手术;

②颞叶以外脑皮质切除术:是治疗部分性发作的基本方法;

③癫痫病灶切除术;

大脑半球切除术

胼胝体部分切除术;

⑥多处软脑膜下横切术:适用于部分性发作致痫灶位于脑重要功能区,如中央前回、中央后回、优势半球Broca区、Wernicke区、角回和缘上回等不能行皮质切除术。

治疗强直性发作的中成药


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开放分类:神经内科疾病
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  • 评论总管
    2019/10/15 19:49:13 | #0
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本页最后修订于 2009年1月20日 星期二 20:37:44 (GMT+08:00)
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2019/10/15 19:49:13