1 拼音
qià gǔ gǔ róng hé shù
2 英文参考
pelvifemoral arthrodesis
3 手术名称
髂股骨融合术
4 分类
小儿外科/先天性下肢畸形的手术/先天性股骨发育不全的手术
5 ICD编码
81.21
6 概述
髂股骨融合术用于先天性股骨发育不全的手术治疗。 先天性股骨发育不全，目前被称作为股骨近端局灶性缺损（proximal femoral focal deficiency简称PFFD）。发病率为活婴的1/5万。股骨近端局灶性缺损包括一个广泛的缺损范围，轻者表现为轻度的股骨发育不良，重者可导致股骨完全性的发育不全。最常见的PFFD表现为股骨近端部分骨骼缺损，髋关节不稳定，肢体短缩畸形，并伴有其他部位的异常。多数PFFD病儿，特别是双侧病变者均有伴发畸形，如腓骨半肢畸形和膝关节十字韧带发育不全、先天性马蹄内翻足、先天性心脏异常、先天性脊柱发育不良及面部发育不良。
股骨近端局灶性缺损的分类方法如下：
Aitken四型分类法（A，B，C，D）是最早的分类方法之一：
A型：股骨头及髋臼正常，股骨短缩畸形，早期X线片显示股骨颈缺如。随年龄增长软骨性股骨颈有可能骨化自愈，也可形成假关节。X线片显示有严重的髋内翻及明显的肢体短缩畸形（图12.26.1.1-0-1A）。
B型：与A型相似，髋臼及股骨头均存在，股骨近端与股骨头之间无骨性连接，假关节形成（图12.26.1.1-0-1B）。
C型：髋臼发育不良、股骨头缺如及股骨短缩畸形。股骨近端有丛状骨化帽 （图12.26.1.1-0-1C）。
D型：髋臼、股骨头及股骨近端缺如。股骨近端无丛状骨化帽（图12.26.1.1-0-1D）。
Pappas（1983）九级分类法，依照其严重程度，即从股骨近端完全性缺失（Ⅰ级）到轻度的股骨发育不良（Ⅸ级），为分类的顺序，Pappas Ⅱ级相当于Aitken D型；Pappas Ⅲ级相当于Aitken B型；Pappas Ⅳ级和Ⅴ级相当于Aitken A型（表12.26.1.1-0-1）。
Kalamchi简化的五型分类法：
Ⅰ型：股骨短缩畸形，髋关节完整；Ⅱ型：股骨短缩畸形，髋内翻畸形；Ⅲ型：股骨短缩畸形，髋臼及股骨头发育良好；Ⅳ型：髋关节缺如，股骨节段性发育不良；Ⅴ型：整个股骨完全缺如。
治疗应高度个体化，可供选择的治疗方法包括从截肢术及装配假肢到肢体补救性手术、肢体延长及髋关节重建。
髋关节的稳定性对治疗方法的选择至关重要。对于髋臼及股骨头两者都存在的患者（Aitken A型和B型），手术的目的在于恢复股骨头与股骨间的连续性。若股骨近端细小，手术最好推迟到股骨头和近端干骺端骨化时为宜。有些病儿股骨太短，需要一期做膝关节融合，产生单骨的下肢，手术时因股骨近端可供固定的骨段细小，应同时在假关节处行植骨融合术（图12.26.1.1-0-2）。
对没有股骨头或髋臼（Aitken C型和D型或Pappas Ⅱ级和Ⅲ级）的严重畸形，多数学者建议不要试图进行髋关节重建术，King建议实行髂股骨植骨融合，同时行Chiari截骨术，以产生一个可接纳股骨残端的骨床，使膝关节承担髋关节的功能。Steel等认为未经治疗的Aitken C型或D型畸形病儿会有进行性不稳定和股骨向近端的移位，应行股骨闭合性截骨及髂骨股骨融合术，消除向前弓状畸形。
行患侧肢体延长术或对侧肢体缩短术，其先决条件是患侧股骨完整、髋关节稳定和稳定的跖行足时才能考虑。Gillespie和Torode提出患侧股骨长度至少为正常侧的60%时，才考虑做肢体延长。Ilizarov延长术使用环形外固定架，可向近端或远端延伸，能有效防止膝或髋关节半脱位。对于预测肢体不等长＞12cm者，延长术可分期施行：一期手术年龄在4岁或5岁，二期手术在8岁或9岁，三期手术在青春期。根据病儿正常侧下肢预测长度，再决定是否行对侧骨骺阻滞手术。
如果不宜选择肢体延长术，可行足部截肢术。
7 适应症
髂股骨融合术适用于：
1.先天性股骨发育不全，年龄4～6岁。
2.股骨头或髋臼缺如（Aitken C型和D型或Pappas Ⅱ级和Ⅲ级）的严重畸形。
3.股骨远端骨发育正常，膝关节功能良好（图12.26.1.1-1）。
8 禁忌症
1.股骨头存在。
2.股骨远端骨发育异常，膝关节功能障碍。
9 术前准备
1.常规术前检查。
2.配备血液400～600ml。
3.术中术后可能出现的情况应与病儿家长说明。
10 麻醉和体位
硬脊膜外腔阻滞麻醉或全身麻醉。仰卧位，患侧垫高。
11 局部解剖
局部解剖见示意图（图12.26.1.1-2）。
12 手术步骤
12.1 1.切口及显露
采取髋关节前外侧切口，显露髋关节及股骨近段。
12.2 2.清除病变
切除髋臼及股骨近端纤维性软骨组织。
12.3 3.骨盆内移截骨（Chiari截骨术）
其手术操作请参阅先天性髋关节脱位的手术。
12.4 4.髂股骨融合
用骨刀将股骨缺损残端截除一部分，并钻通骨髓腔，然后直接与骨盆内移截骨后形成的髋臼顶部接触（图12.26.1.1-3A、B）；亦可将股骨残端置于髋臼内，取同侧髂骨块填充周围间隙，植骨融合；用2枚螺纹针将髂骨和股骨残端固定（图12.26.1.1-3C）。
13 术中注意要点
1.骨盆截骨时注意保护坐骨神经。
2.保持股骨残端与骨盆截骨后形成的髋臼顶部骨性接触。
14 术后处理
髂股骨融合术术后做如下处理：
1.抗生素治疗5～7d。
2.单髋人字石膏固定8～10周。
3.截骨处愈合后可扶拐下地活动。
15 并发症
1.坐骨神经损伤。
2.手术可消除髋关节的不稳定性，但将严重限制肢体的活动，丧失旋转及外展功能。