热词榜

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶G6PD缺乏症

广告
广告
医学百科提醒您不要相信网上药品邮购信息!
特别提示:本文内容仅供初步参考,难免存在疏漏、错误等情况,请您核实后再引用。对于用药、诊疗等医学专业内容,建议您直接咨询医生,以免错误用药或延误病情,本站内容不构成对您的任何建议、指导。本站不出售任何药品、器械,也不为任何药品、器械类厂家提供宣传服务。药品类信息为研究性资料,仅供专业人士参考,请不要依据本站信息自行用药。

1 拼音

pú táo táng -6- lín suān tuō qīng méi G6PDquē fá zhèng

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶G6PD缺乏症

G6PD缺乏症是一种遗传代谢缺陷,为X伴性不完全显性遗传,男性发病多于女性。由于G6PD缺乏症变异型很多,临床表现差异极大,轻型得可无任何症状,重型者可表现为先天性非球形红细胞溶血性贫血,一般多表现为服用某些药物蚕豆或在感染后诱发急性溶血,重得可危及生命

2 临床表现

1.溶血发作时可有黄疸贫血脾大

2.可伴有血红蛋白尿

3.溶血严重者可有休克、肾功能衰竭。

3 诊断依据

1.有诱发溶血的因素,如服用药物(解热镇痛药抗疟药磺胺药等),进食蚕豆、感染、糖尿病酸中毒等;

2.有急性溶血或慢性溶血的证据,如黄疸、贫血、脾肿大;

3.可有家族史,在广东、广西、海南、云南、四川等省籍人群中多见;

4.符合G6PD缺乏症的实验室诊断标准。

4 治疗原则

1.本病主要在于预防。确诊患者此后应禁食蚕豆、禁止服用某些药物。

2.急性严重溶血发作时,以输血肾上腺皮质激素为主。有重度血红蛋白尿者要注意防止酸中毒和肾衰

5 用药原则

本病一般来势急剧,应及时进行治疗,输血为治疗该病的主要措施,大部分病人经纠正酸中毒和抗感染等对症处理后病情缓解。

6 辅助检查

1.如G6PD酶活性减低明显,可以确诊者,检查框限以“A”为主;

2.对于G6PD酶活性减低不明显或筛选试验为中间值者,需进一步排除其他溶血性贫血,须检查框限“B”;

3.对有慢性溶血性贫血者,必须检查框限“B”,此外,尚需考虑到其他先天性非球形红细胞溶血性贫血(红细胞酶病);

4.对重型G6PD缺乏症患者,可推荐至专门实验室进行特需检查,鉴定变异型和基因分析,为以后开展产前诊断和优生优育工作做准备。

7 疗效评价

G6PD缺乏为遗传性缺陷,病因属基因缺陷,目前尚无特殊治疗,故无根治标准。但由于G6PD缺乏所致的溶血性贫血,则可通过治疗而使病情减轻或加速恢复。在判断G6PD缺乏所致溶血性贫血的疗效时,应对照其自然病程,不可将疾病本身的缓解当为治疗有效。

相关文献

词条葡萄糖-6-磷酸脱氢酶G6PD缺乏症ababab创建,由sun进行审核
参与评价: ()

相关条目:

参与讨论
  • 评论总管
    2020/10/28 20:26:25 | #0
    欢迎您对葡萄糖-6-磷酸脱氢酶G6PD缺乏症进行讨论。您发表的观点可以包括咨询、探讨、质疑、材料补充等学术性的内容。
    我们不欢迎的内容包括政治话题、广告、垃圾链接等。请您参与讨论时遵守中国相关法律法规。
抱歉,功能升级中,暂停讨论
特别提示:本文内容仅供初步参考,难免存在疏漏、错误等情况,请您核实后再引用。对于用药、诊疗等医学专业内容,建议您直接咨询医生,以免错误用药或延误病情,本站内容不构成对您的任何建议、指导。

本页最后修订于 2010年3月26日 星期五 1:19:43 (GMT+08:00)
关于医学百科 | 隐私政策 | 免责声明
京ICP备13001845号
互联网药品信息服务资格证书:(京)-非经营性-2018-0290号

京公网安备 11011302001366号