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皮质下动脉硬化性脑病

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1 概述

皮质下动脉硬化性脑病(Binswanger disease)又称宾斯旺格病(subcortical arteriosclerotic encephalopathy),是一种较为常见的小血管性痴呆。Binswanger(1894)首次报告一例54岁女性患者,表现为进行性智能障碍、语言障碍、双下肢无力伴双手震颤,描述脑动脉硬化、双侧脑室明显增大、白质萎缩和多处室管膜增厚等病理改变。1902年Alzheimer正式提出此病,并用其老师Binswanger的名字命名。

多数病例有多年高血压病史,多于55~65 岁发病,男女发病均等。表现为慢性进行性痴呆、局灶性神经定位体征和精神症状;病情可长期稳定卒中后迅速加重。多以认知障碍为首发症状,记忆力减退、抑郁、定向力障碍,发展为生活不能完全自理。肢体运动障碍较轻,可出现共济失调尿失禁等症状,是多数小的局灶性体征逐渐迭加的结果,很少出现完全性偏瘫体征,可出现假性延髓麻痹

2 疾病名称

皮质下动脉硬化性脑病

3 英文名称

Binswanger disease

4 皮质下动脉硬化性脑病的别名

Binswanger’s encephalopathy;Binswanger病;subcortical arteriosclerotic encephalopathy;宾斯旺格氏病动脉硬化性皮层下脑病进行性白质脑病;宾斯旺格病

5 分类

神经内科 > 血管性痴呆

6 ICD

F01.8

7 流行病学

目前国内尚未查到较全面的发病率统计学资料,多数病例有多年高血压病史,多于55~65岁发病,男女发病均等。我国脑血管病患者合并痴呆不少于200万人,但尚未见分类性发病率统计资料。

8 病因

皮质下动脉硬化性脑病的病因不清,Fisher(1989)在72例病理确诊的皮质下动脉硬化性脑病患者发现,94%的患者有高血压病史,提出本病可能与高血压及白质内深穿小动脉玻璃变性有关。

9 病机

皮质下动脉硬化性脑病的发病机制不明,Schmidt对273例老年人行为期3年的随访研究,通过MRI观察脑白质异常变化,发现49例(17.9%)有脑白质改变。推测本病的基因作用约占73%,引起脑白质改变的基因,可能与高血压基因相关,Apo E和超氧化酶基因可能是脑白质病变的危险因素。

病理改变:脑沟和脑回大致正常,可见中、重度动脉粥样硬化,脑切片病变主要累及脑白质,可见白质萎缩、双侧脑室扩大、脑室旁白质多发腔隙性梗死灶,有时可见胼胝体变薄。镜下可见大脑脑桥基底核等小动脉丰富处白质空泡样变性,伴有髓纤维数量减少。半球深层白质动脉和小动脉特别是穿髓小动脉呈玻璃样变性,深层白质髓鞘脱失主要位于枕叶、颞叶及与额叶联系纤维,皮质和皮质下U形纤维保留完好,胼胝体常不受累。

10 皮质下动脉硬化性脑病的临床表现

1.多于55~65岁发病,男女发病均等,多数病例有多年高血压病史,发病隐匿,呈亚急性或慢性病程。

2.表现为慢性进行性痴呆、局灶性神经定位体征和精神症状;病情可长期稳定或卒中后迅速加重。多以认知障碍为首发症状,记忆力减退、抑郁、定向力障碍,发展为生活不能完全自理。肢体运动障碍较轻,可出现共济失调、尿失禁等症状,是多数小的局灶性体征逐渐叠加的结果,很少出现完全性偏瘫体征,可出现假性延髓麻痹。

3.脑电图节律减慢至8~9Hz以下,可伴局灶性阵发高波幅δ节律;40%的患者不能诱发明显的P300波形,提示认知功能严重损害。CT、MRI检查可见脑萎缩以白质为主,脑皮质轻度萎缩,并有不同程度的脑室扩张,可伴有多发腔隙性梗死。

11 皮质下动脉硬化性脑病的并发症

皮质下动脉硬化性脑病可能合并有自主神经功能紊乱、高血压病表现。另外,应注意继发的肺部感染尿路感染褥疮等。

12 实验室检查

脑脊液常规检查和测定脑脊液血清中Apo E多态性及Tau蛋白定量、β淀粉样蛋白片段,有诊断与鉴别意义。

13 辅助检查

13.1 脑电图

节律减慢至8~9Hz以下,双侧额区、颞区和中央区出现弥漫性θ波,可伴局灶性阵发高波幅δ节律。视觉诱发电位VEP)、脑干听觉诱发电位BAEP)和事件相关电位(ERP)P300潜伏期均较同龄对照组明显延长,40%的患者不能诱发明显的P300波形,提示认知功能严重损害。

13.2 影像学检查

CT可见脑皮质轻度萎缩,不同程度的脑室扩张,双侧脑室前角、后角及体部两侧出现边界模糊的斑片状低密度影,可伴基底核、丘脑及脑桥等穿髓小动脉丰富区多发性腔隙性梗死。MRI检查可见脑萎缩以白质为主,皮质较轻,双侧脑室周围及半卵圆中心散在多发的T1WI低信号,T2WI高信号,伴多发腔隙性梗死灶。PET检查显示双侧脑室周围白质脑血流弥漫性减少,葡萄糖和氧代谢显著降低。

14 诊断

根据长期高血压中老年患者出现认知功能障碍、轻微肢体运动障碍、共济失调和尿失禁等,神经影像学显示脑白质萎缩、脑室旁白质疏松伴多发腔隙性梗死。

15 鉴别诊断

15.1 正常颅压脑积水

也表现为本病的进行性步态异常、尿失禁、痴呆三联症,脑室扩大,是脑脊液分泌或回吸收障碍及CSF循环通路受阻所致。起病隐匿,病前有脑外伤蛛网膜下隙出血脑膜炎等病史,无卒中史,发病年龄较轻,腰穿颅内压正常,CT可见双侧脑室对称性扩大,第三、四脑室及中脑导水管明显扩张,影像学上无脑梗死的证据。

15.2 多发性硬化MS

MRI显示侧脑室体旁白质散在多发T1WI低信号、T2WI高信号,病灶与血管分布无关,MS的发病年龄较轻,出现脊髓脑干小脑视神经症状、体征,病程缓解-复发,CSF淋巴细胞增高、IgG指数增高和寡克隆带等,临床不难鉴别。

15.3 Alzheimer病

逐渐出现记忆障碍、认知功能障碍,日常生活需他人帮助,严重者卧床不起,CT可见脑皮质明显萎缩及脑室扩张,确诊需脑组织活检。有时AD可与血管性痴呆并存,此时AD常伴淀粉样脑血管病,合并脑叶出血

16 皮质下动脉硬化性脑病的治疗

治疗包括治疗原发性脑血管疾病和脑功能恢复两方面。

16.1 治疗高血压

使血压维持适当水平,可阻止和延缓痴呆的发生。有学者发现,VD伴高血压患者,收缩压控制在135~150mmHg可改善认知功能,低于此水平症状恶化。

16.2 改善脑循环,增加脑血流量,提高氧利用度

(1)二氢麦角碱类:消除血管痉挛和增加血流量,改善神经元功能,常用双麦角碱0.5~1mg口服,3次/d,以及尼麦角林麦角溴烟酯)。

(2)钙离子拮抗药:增加脑血流、防止钙超载及自由基损伤二氢吡啶类尼莫地平,治疗白质疏松症病人伴认知障碍,1年后病情平稳或改善,二苯烷胺类如氟桂利嗪

(3)烟酸:可增加脑血流量和改善记忆。

(4)中药:选用三七总皂苷血栓通)、葛根素普乐林)和川芎嗪(甲基吡嗪)等,有活血化淤、改善血液黏滞度及抗血小板聚集作用。

16.3 抗血小板聚集

常用阿司匹林75~150mg/d口服,抑制血小板聚集,稳定血小板膜,改善脑循环,防止血栓形成;噻氯匹定抵克力得)250mg/d口服,作用于细胞膜,直接影响血小板黏附与聚集,抑制血小板间冻干人纤维蛋白原纤维蛋白原)桥形成。

16.4 脑代谢剂

促进脑细胞氨基酸磷脂及葡萄糖的利用,增强病人的反应性和兴奋性,增强记忆力。

(1)吡咯烷酮:常用吡拉西坦脑复康)及茴拉西坦,可增加脑内三磷腺(ATP)形成和转运,增加葡萄糖利用和蛋白质合成,促进大脑半球信息传递

(2)甲氯芬酯:可起中枢激素作用,增加葡萄糖利用,兴奋中枢神经系统和改善学习记忆功能

(3) 甲磺酸双氢麦角毒碱双氢麦角碱) :增强突触神经末梢释放递质,刺激突触后受体,改善神经功能及脑细胞能量平衡

(4)阿咪三嗪:如阿米三嗪/萝巴/萝巴新都可喜)可增加动脉血氧分分压和血氧饱和饱和度,增加供氧、改善微循环和脑代谢。

(5)其他如脑蛋白水解物脑活素)、胞磷胆碱胞二磷胆碱)、三磷腺苷(ATP)、辅酶A等。

16.5 脑保护药

(1)钙离子拮抗药:如尼莫地平和氟桂利嗪。

(2)兴奋性氨基酸受体拮抗药:如硫酸镁和MK801。

(3)自由基清除剂维生素E维生素C银杏叶制剂等。

17 预后

与脑血管病的预后密切相关,同时痴呆的预后因病变部位、范围不同也不一致,但总认知功能衰退的过程,呈不可逆的进程,进展速度不一。

18 皮质下动脉硬化性脑病的预防

1.及早发现并避免脑卒中的危险因素,如高血压、糖尿病高脂血症等,并积极治疗,高度颈动脉狭窄者可手术治疗。有助于降低血管性痴呆的发生。

2.戒烟、控制饮酒及合理饮食。

3.有明确遗传背景者应进行基因诊断和治疗。

19 相关药品

氧、葡萄糖、二氢麦角碱、尼麦角林、尼莫地平、氟桂利嗪、桂利嗪、烟酸、三七总皂苷、葛根素、川芎嗪、阿司匹林、噻氯匹定、人纤维蛋白原、磷脂、吡拉西坦、茴拉西坦、甲氯芬酯、甲磺酸双氢麦角毒碱、阿米三嗪、阿米三嗪/萝巴新、脑蛋白水解物、脑活素、胞磷胆碱、腺苷、辅酶A、硫酸镁、维生素E、维生素C

20 相关检查

烟酸、纤维蛋白原、氧分压血氧饱和度、维生素E、维生素C

治疗皮质下动脉硬化性脑病的穴位


相关文献

开放分类:神经内科疾病血管性痴呆
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  • 评论总管
    2020/11/28 6:45:00 | #0
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本页最后修订于 2013年5月7日 星期二 16:11:22 (GMT+08:00)
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