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皮质醇增多症(cushing综合征)

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1 拼音

pí zhì chún zēng duō zhèng (cushing zōng hé zhēng )

2 疾病名称

皮质醇增多症(cushing综合征)

3 疾病别名

库欣综合征,柯兴综合症,皮质醇症,Cushing syndrome

4 疾病分类

泌尿外科

5 疾病概述

皮质醇增多症,又称库欣综合征或柯兴综合症,主要是由于糖皮质激素过多引起的一系列临床症群,死亡率较高,约40%死于心血管并发症。库欣综合征约80%有高血压症状,是发生心血管疾病的主要危险因素。

病因:1、下丘脑垂体功能紊乱导致ACTH分泌过多,即双侧肾上腺皮质增生,又称库欣病,最为多见。2、各种肿瘤所致的异位ACTH分泌综合征。3、良性或恶性肾上腺肿瘤。4、长期服用较大剂量的糖皮质激素所致的医源性库欣综合征,停药后症状可缓解。

6 疾病描述

皮质醇增多症,又称库欣综合征或柯兴综合症,主要是由于糖皮质激素过多引起的一系列临床症群,死亡率较高,约40%死于心血管并发症。库欣综合征约80%有高血压症状,是发生心血管疾病的主要危险因素。

7 症状体征

主要临床表现为:满月脸,多血质外貌,向心性肥胖,皮肤紫纹,高血压 ,骨质疏松

8 疾病病因

病因:1、下丘脑-垂体功能紊乱导致ACTH分泌过多,即双侧肾上腺皮质增生,又称库欣病,最为多见。2、各种肿瘤所致的异位ACTH分泌综合征。3、良性或恶性肾上腺肿瘤。4、长期服用较大剂量的糖皮质激素所致的医源性库欣综合征,停药后症状可缓解。

9 病理生理

1、垂体分泌ACTH过多   ACTH过多可导致双侧肾上腺增生,分泌大量的皮质醇,Cushing病最常见,约占70%。垂体病变最多见者为ACTH微腺瘤(直径<10mm,蝶鞍X片往往无明显异常,约见于80%Cushing病患者,其发病环节关于大部分病例在垂体,切除微腺瘤可治愈,其余为下丘脑功能失调,切除微腺瘤后仍可被大剂量外源性糖皮质激素抑制,也可受CRH (ACTH释放素)或加压素兴奋,约10%患者为ACTH大腺瘤,使蝶鞍受侵和鞍并外伸展,其中一部分为侵袭性,侵犯邻近组织少数为恶性肿瘤,伴远外转移。少数病人垂体无腺瘤,而呈ACTH细胞增生,可能原因为下丘脑功能系乱,CRH分泌过多,或蝶鞍附近神经系肿瘤或其他部分肿瘤分泌CRH,此外有作者提出少数肿瘤源于垂体残存的中叶细胞,常伴催乳素升高,用漠隐亭直隶有一定效果。

Cushing病中由于过量ACTH刺激,双侧肾上腺皮质慢性增生,主要是产生糖皮质激素的束状带细胞增生肥大,有时分泌雄激素的网状带细胞亦增生,一部分病人呈大结节性增生(MNH),结节直径一般在O.4CM一身,此类病人的病程较长,发病年龄较弥漫性增生病人约大10岁,经证实的Cushig病中,约8%—40%为MNM约2/3病人大剂量地塞米松试验部分得到满意抑制,而对外源性ACTH,约3/2病人有反应,体外研究显示肾腺大结节组织较之间—患者小结节和弥漫性增生组织以及其他Cushing病患者增生的肾上腺组织对ACTH刺激要敏感得多,只需低浓度的ACTH即可维持皮质醇分泌过多,MNH的发病机制可能在长期ACTH兴奋下,肾上腺皮质由们满性增生转变为大结节性增生,后者逐渐具有一定程度的自主性,不完全一来ACTH,或是只需少量的ACTH即可维持皮质醇分泌过多,与不同病例,血浆ACTH测定可为升高,正常或降低结节以外的肾上腺趾增生,病友少数病人为萎缩,可能反应由有依赖ACTH发展至一定程度自主性的不同阶段个,大多数MNH病人需作双侧肾上腺切除术放能奏效,只有小部分垂体切除术可使病情缓解,肾腺大结节病变减轻。

2、原发性肾腺皮质肿瘤  可为腺瘤(约占20%)或腺瘤(约占5%),这些肿瘤的生长和分泌功能为自主性,不受垂体ACTH控制,中流分泌大量皮质醇,反馈抑制垂体质醇,不受外源性糖皮质激素德抑制,对外外源ACTH的兴奋,癌一般不起反映,腺瘤有时可起反应甚至达到增生患者的反应水平,皮质腺瘤:圆形或椭圆形,直径多位2—5CM,包膜完整,切面呈黄色或和黄色,均匀或分叶状,纤显微镜下意腺瘤含透明细胞和颗粒细胞部分细胞核致性及深染,多数以颗粒细胞为主,皮质腺瘤一般病史短而发生长较快,体积较大,切面常见于出血坏死,有异型腺瘤细胞核分裂,浸润可穿过包膜,晚期可转移至淋巴结,肝、肺等除处。

3、异位ACTH综合症,异味ACTH综合症是由于垂体以外的癌瘤产生ACTH刺激肾腺皮质增生,分泌过量的皮质类固醇,最常见的是肺癌(约占50%) ,其次为胸腺癌胰腺癌(各约占10%),其他还有起源于神经组织的瘤,甲状腺髓样癌等,随着对此性认识提高,发现的病例增多,有的报道达全部,CUSHING综合症患者的20%,恶性程度较低,肿瘤(如类癌)引起者与垂体性CUSHING病人,的鉴别甚困苦,也有报道一些肿瘤可产生ACTH释放素(CRH),后者兴奋垂体ACTH细胞增生,分泌大量ACTH,在促进肾腺皮质增生,分泌增加。

4、不依赖ACTH的双侧小结节性增生或小结节性发育不良  此类患者多为儿童或青年,一部分病人的临床表现通同于一般Cushing综合症,另一部分为家族性,呈显性遗传,往往伴面、颈、躯干皮肤及口唇结膜、巩膜者色斑及蓝痣还可板皮肤、乳房、心房粘液瘤,睾丸肿瘤垂体生长激素瘤等患者血中ACTH底或侧不到,大剂量地塞米松不能抑制,肾腺正常轻度增大,两侧含大小不等结节由棕黄色到蓝黑色结节含巨大适嗜酸性细胞超微结构类似束细胞,结节间皮质由萎缩的肾腺细胞组成,病因不明可能与某种能刺激类固醇生物合成及肾上腺细胞生长的免疫蛋白有关,但患者及其家属中为发现其他自身免疫疾病。"

10 诊断检查

皮质醇分泌增多,失去昼夜分泌节律,且不能而小剂量地塞米松抑制。

1、尿17—羟皮质类固醇(17羟)在55nmol/24h以上,尤其是在70μmol/24h以上时,诊断意义更大。

2、尿游离皮质醇多在304nmol/24以上(正常成人尿排泄量为130—304nmol/24h,均值为207+44nmol/24h额,因其能反映血中游离皮质醇水平,且少受其他色素干扰,诊断价值由于尿17—羟。

3、小剂量地塞米松抑制试验:每6h口服地塞米松0.5mg,或每8h服,0.75mg,连服2d,第二天尿17—羟不能被抑制试到对造值的50%以下,或尿游离皮质醇不能抑制在55nmol/L,以下,血浆皮质醇正常成人早晨8时均值为276+667nmoI/L,(范围165—441nmoI/L,下午4时均值为129.6+52.4nmol/L(范围55—248nmol/L,夜12时不明显低于清晨(表示正常的昼夜节律消失)午夜服地塞米松1mg,次晨血皮质醇不受明显抑制。

11 治疗方案

11.1 治疗原则

1.肾上腺腺瘤或癌应行肿瘤切除或(和)同侧肾上腺切除。

2.异位ACTH综合征应手术切除产生异位激素的原发癌肿。

3.皮质醇分泌抑制剂适用于晚期癌不能切除时,或切除后癌肿复发转移者:①双氯苯二氯乙烷(mitotane;O,P-DDD)3~6g/d,持续治疗4~6个月以上;②甲吡酮250~500mg,1/6h;③氨基硫胺(aminoglutethimide),1~1.5g/d。

4.肾上腺增生的治疗,①垂体无病变者,行肾上腺次全切除或全切除术,再加垂体放射治疗;②垂体瘤者行垂体瘤切除术或行颅外丁刀切除术。如无效,则行肾上腺次全切除术或全切除术,多能收到较满意的疗效;③疑为垂体癌肿者,应早期切除垂体。

5.对肾上腺次全切除或全切除的患者,手术前后必须按预定计划补充肾上腺糖皮质激素,并防治感染,纠正高钠低钾血症及低钾性碱血症。

6.对肾上腺全切除的患者可择期作异体肾上腺移植

11.2 护理

1.悲观情绪较重者应做好细致的思想工作,对有明显精神症状者应采取必要的安全措施。加强生活护理,严防摔伤。

2.各种代谢紊乱较显着者应给予低钠、高钾、高蛋白、易消化食物。

3.加强心血管并发症(如高血压、心力衰竭心律失常等)的护理,并及时通知经治医师

4.进行各项试验检查时,必须做到药物剂量准、给药时间准、留取标本量及时间准。

5.鼓励患者咳嗽咳痰,给予蒸气吸入,严格执行各种无菌技术操作,注意皮肤清洁护理,保持病室环境清洁卫生,防止感染。

6.术后应严密观察血压脉搏,如出现皮质危象,应加速输血输液量,并及时通知经治医师,以调整激素补充量。

11.3 随访

每3~6个月随访1次,观察垂体有无病变,肾上腺次全切除或肿瘤摘除者,注意患者病变有无复发,肾上腺全切除者注意调整激素的补充量。

12 预后及预防

无特殊预防方式。

13 特别提示

1、低盐饮食:每日只可用 3~5 克食盐。日常饮食应选择含钠较低的食物,如豆类及豆制品、蔬菜类、果类等。

2、进食含钾高的食物:含钾高的食物有:鲜香菇黄瓜柑橘甜玉米糯米马铃薯桂圆葡萄椰子柿子西瓜芒果等。

3、多食碱性食品:碱性食品有:豆类、蔬菜、水果、栗子百合、奶类、藕、蛋清、海带茶叶等。

4、高蛋白饮食:高蛋白食物有:黄豆、蚕豆豌豆花生牛肉猪肉鸡肉鸭肉内脏、鸡蛋、奶粉等。

5、高维生素饮食:葡萄、菠萝、芒果、香瓜、樱桃绿豆芽四季豆青椒花菜芹菜苦瓜木耳毛豆南瓜等。

相关文献

开放分类:疾病泌尿外科
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  • 评论总管
    2019/2/22 8:47:57 | #0
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本页最后修订于 2009年1月22日 星期四 13:07:34 (GMT+08:00)
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