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概述皮样囊肿及畸胎类肿瘤，按国内外统计，在纵隔肿瘤中，仅次于神经源性肿瘤，居第二位、皮样囊肿常以外胚层为主，囊内含有皮脂腺、毛发及胆固醇结晶，畸胎瘤则来自各胚层，除皮脂腺、毛发外，骨、软骨及牙齿，易由X线照片显出，常位于前下纵隔，

癫痫、偏瘫等。皮样囊肿常伴有皮瘘，这是皮样囊肿的重要临床特点。皮瘘的瘘管可以是开放性，也可是闭锁性，或仅有一纤维束带。皮瘘多位于中线部位，偶发生在侧位。颅内皮样囊肿以枕部皮瘘最常见，其次为顶部、额鼻部。 疾病病因 皮样囊肿起源于异位的胚

疾病分类皮肤性病科疾病概述大多数皮样囊肿起源于沿胚胎融合线的底层上皮细胞。应与良性囊肿性错构瘤相鉴别，因后者有时也称为皮样囊肿。症状体征大部分见于头、颈部位，好发于眼眶前缘之外上角，靠近眉毛或较下部，鼻、面部，中线上或中线附近，以及头皮、

椎体后缘内凹，部分病例可见脊柱裂的表现。CT 与磁共振对诊断椎管内皮样囊肿、表皮样囊肿或畸胎瘤具有明显优势，均能较好地显示肿瘤的异源性。在磁共振影像上，表皮样囊肿及皮样囊肿均表现为T1 高信号或等信号，信号较均匀。而畸胎瘤则表现为混杂信号

发瘤 病名。出《外科正宗》卷二。生于耳后发下，软小高突，不痛不痒。治法：以针刺破瘤体，粉发齐出。即皮样囊肿。宜结合全身情况辨证施治。 最后修订于 2009年1月6日 星期二 15:51:36 (GMT+08:00)

显粘连的部分则不作处理。术毕不缝合硬脊膜。 1-5马尾皮样囊肿包膜内分块切除 图1马尾肿瘤切除术 术中注意事项 上皮样囊肿或皮样囊肿有皮肤窦道与椎管内相通者，术前或麻醉后可向窦道注入美蓝1～2ml，这样订中可

的占位病变，可伴眶壁凹陷改变，如向颞窝侵犯，表现为“哑铃”状伸展。疾病病因原因不明。病理生理囊肿由囊壁与囊内容组成，皮样囊肿的囊壁为角化的复层鳞状上皮、毛囊和皮脂腺，囊腔含有脱落上皮、毛发及皮脂腺分泌物，囊壁绕以纤维结缔组织，类似真皮。表皮

皮样囊肿或表皮样囊肿为胚胎发育时期遗留于组织中的上皮发展形成的囊肿：后者也可由于损伤、手术使上皮细胞植入而形成，皮样囊肿囊壁较厚，有皮肤及皮肤附件（如汗腺、毛囊等）组成，囊腔内有脱落的上皮细胞、皮脂腺、汗腺和毛发等结构。 临床表现

物，有时大体标本可见毛发。疾病描述皮样囊肿或表皮样囊肿是由胚胎发育时期遗留于组织中的上皮细胞发展而形成的囊肿；后者也可以由于损伤、手术使上皮细胞植入而形成。症状体征皮样或表皮样囊肿多见于儿童及青年。皮样囊肿好发于口底和颏下区，表皮样囊肿好发

角膜囊肿主要指皮样囊肿和皮样瘤，是一种先天异常。上皮位于囊肿内者称皮样囊肿，上皮位于肿物表面者称皮样瘤。肿瘤一般是黄色，丘形隆起，多位于睑裂区角膜缘，境界清楚，直径约数毫米，皮样瘤因上皮组织位于表面，可见毳毛生长，多见婴幼儿。肿瘤增大影响视

疾病概述 眼眶内发生囊肿样占位病变，统称为眼眶囊肿，根据囊肿的性质，可以具体区分为眼眶皮样囊肿、眼眶表皮样囊肿、眼眶黏液囊肿、眼眶寄生虫囊肿、眼眶植入性囊肿、眼眶血囊肿等。多数属于眼眶良性占位性病变，共同的特征为眶内肿瘤样病变中，包含

脂腺囊肿或角质囊肿，但现已明确属于错构瘤，最好视为真性肿瘤，组织学上是皮样囊肿的一种亚型。诊断检查结合临床及组织学所见可以确诊。有些类似粟丘疹，也可能与表皮囊肿、皮样囊肿甚至与寻常痤疮混淆。见于Gardner综合征的多发性表皮囊肿，也应考虑

正常、多毛或有一毛细血管痣，可伴有脊柱裂。这些窦道可作为一个入口引起脑膜炎、脓肿或骨髓炎而有临床症状。由窦道壁引起的皮样囊肿可引起压迫症状。诊断检查X线检查常可帮助诊断。骶尾部先天性窦道可为藏毛窦的一型，临床上应注意进行鉴别。治疗方案如果窦

卵巢和睾丸。偶可见于纵隔、骶尾部、腹膜、松果体等部位。 （1）良性畸胎瘤：多为囊性，故也称为囊性畸胎瘤，或称为皮样囊肿，多见于卵巢。肿瘤多为单房性，内壁为颗粒体，粗糙不平，常有结节状隆起。有时能见到小块骨、软骨等，囊腔内有皮脂、毛发，

假瘤短。超声检查病变内回声较低，声衰不著。CT扫描显示病变形状与炎性假瘤相似，但体积较大。 3. 皮样囊肿 眶外上方和泪腺窝也是皮样囊肿的好发部位，CT扫描有鉴别意义，囊肿呈低密度或伴负值区，可向颞窝或颅内蔓延。 治疗 1. 完整手

瘤范围较局限、边界清楚的肿瘤，如室管膜瘤，全切除的可能性大；浸润性生长的恶性胶质瘤常境界不清，即使良性肿瘤如上皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤或与脊髓交织生长的脂肪瘤，大多宜作囊内或大部切除及椎板切除减压。 3.高颈段手术危险性大，要求更精细

侧口底，也可能循口底肌肉间筋膜薄弱处突入颌下或颏下。应与舌下腺囊肿相鉴别的疾患有：口底皮样囊肿、脂肪瘤、舌下区粘液腺囊肿、颌下区囊性水瘤。 口底皮样囊肿多见于青春后期，为无痛性逐渐生长的肿块。肿块接近中线，呈圆形或卵圆形，周界清楚，扪诊有

舌管骨。 鉴别诊断10～20%囊肿位于舌骨的上方，应与该部位好发的颏下淋巴结炎和皮样囊肿相鉴别。囊肿位于胸骨至甲状腺间，应与气管源性囊肿、皮样囊肿、甲状腺囊肿，软化的结核性淋巴结、异位的唾液腺囊肿鉴别。特别要强调注意异位的甲状腺，文

见。2.非寄生虫性囊肿包括真性和假性囊肿(1)真性囊肿：有表皮样囊肿、皮样囊肿、血管和淋巴管囊肿等，它与假性囊肿的区别在于囊内壁被覆扁平、立方或柱状上皮。其中表皮样囊肿多见于青年，常为单发性，最大直径可达31cm，囊内液体多达4000ml

。 （二）生殖细胞肿瘤来源于胚胎时期的生殖细胞，占卵巢肿瘤约25％，在生殖细胞肿瘤中，良性有成熟型囊性畸胎瘤（皮样囊肿），恶性有内胚囊瘤、未成熟畸胎瘤及无性细胞瘤等。 （三）性索间质肿瘤占卵巢肿瘤的6％，主要有颗粒细胞瘤、卵泡膜

常诊断检查颈部可扪及波动肿物或条索状物。穿刺囊肿可抽出黄色液体，含有多量胆固醇晶体。诊断一般无困难，应注意与水囊瘤、皮样囊肿、淋巴结肿大等鉴别。造影可显示囊肿及瘘管的部位和走向。治疗方案彻底切除囊肿及瘘管。预后及预防无特殊相关出处耳鼻喉科－

乱分化和过度繁殖而形成的，畸胎瘤的组织成分复杂，至少有来源于两个胚层的组织，分类和命名混乱，常用的分类有：①皮样瘤或皮样囊肿：此型多见，来源于外、中胚层，肿瘤表面为皮肤，包括皮脂腺、汗腺、毛发、毛囊等，基质主要为脂肪组织、肌肉、软骨、骨、牙

查1.X线检查 不一定有阳性发现，但能除外泌尿系或肠道疾病。(1)腹部平片：可见软组织阴影；皮样囊肿及包虫囊肿壁钙化时，可显示环形钙化影；皮样囊肿偶可见牙齿、骨骼等结构。(2)钡餐或钡灌肠造影：可见肠道受压移位等表现：如肿块邻近肠管狭窄、

瘤内出血，可在CT 及MRT 上显示密度和信号不均匀，有内分泌功能低下，常可见有向心性肥胖。4.皮样囊肿和上皮样囊肿 鞍上皮样囊肿或上皮样囊肿CT 为低密度(CT 值为-20～40Hu)，T1为高信号，T2 为低信号到不均匀高信号，有时脑

、色素沉着、萎缩或破溃，损害可以有疼痛或压痛，最常见部位为头皮、额、颊及颏部。继发性骨化可发生于纤维瘤、潴留性囊肿、皮样囊肿、钙化上皮瘤，甚至慢性溃疡、寻常狼疮或硬皮病。也有报告痣细胞痣内有骨质形成者，但这些都不是真正的骨瘤。病理生理在真皮

见。 诊断 瘘管或囊肿X线碘油造影有助于明确诊断。但应与鳃裂囊肿、皮样囊肿及异位甲状腺相鉴别。 治疗措施 非手术疗法如用腐蚀剂烧灼瘘管效果欠佳，一般主张

囊腺瘤，右囊壁破裂，瘤细胞可种植于腹膜及内脏表面，产生大量粘液，称腹膜粘液瘤。 3．成熟畸胎瘤又称囊性畸胎瘤或皮样囊肿。占卵巢肿瘤约10～20％，占畸胎瘤的97％。大多发生在生育年龄。肿瘤多为成人手拳大小，直径多小于10cm，单侧居多

其他辅助检查：组织病理检查。 鉴别诊断 1.外阴大阴唇疝 2.外阴中肾管囊肿 3.外阴皮脂腺囊肿 4.外阴皮样囊肿 5.外阴汗腺管囊肿 6.外阴黏液囊肿 7.尿道旁腺囊肿 8.外阴圆韧带腹膜鞘状突囊肿 位于外阴前侧、大阴唇

性肝囊肿按病因可分为：先天性囊肿（孤立性或单发性，弥漫性或多发性）；创伤性囊肿；炎症性囊肿；潴留性囊肿；肿瘤性囊肿（皮样囊肿、囊腺瘤、恶性肿瘤退行性变形成的囊肿）。诊断1.临床表现 小囊肿多无明显症状，较难作出诊断，常在体检、腹部手术时发

疼痛性肿物往往要怀疑到本病，但确诊需作活检。真皮或皮下组织的肿瘤，如纤维瘤、神经纤维瘤及脂肪瘤等均易误诊，表皮囊肿或皮样囊肿也要考虑鉴别，本病甚至类似血管瘤或机化的血肿，这些通过病理检查即可加以区别。治疗方案完全切除干净，可以治愈。相关出处

围。6.MRI检查 能显示囊内的脊髓和神经根，并能发现常伴有的其它畸形，如脊髓栓系、椎管内(或(和)皮下)脂肪瘤、皮样囊肿或表皮样囊肿等。治疗方案治疗1.凡神经症状较轻和无脑积水者，均应早期手术治疗。2.两下肢严重瘫痪、大小便失禁和伴有脑

没有似皮脂腺囊肿的开口小孔，无疼痛，如发生于受压部位时才有压迫性疼痛。可并继发感染，据记载有恶变的可能。 （2）皮样囊肿：常为先天性病变，由于胚胎期上皮残留而发生，属错构瘤，是由于偏离原位的皮肤细胞原所构成。除囊壁表皮细胞外，尚含汗腺、

出。其特点是位置一定在喉室口处，可以器械推送回喉室内且其体积不随呼吸改变。喉外型气囊肿必须与腮裂囊肿、甲状舌管囊肿、皮样囊肿等相鉴别。主要鉴别点为喉气囊肿时大时小，变化较快，用手挤压可缩小，而其他各种囊肿则无此特点。应注意喉气囊肿可与喉癌同

瘘。胰腺真性囊肿：起于胰腺内部，囊壁衬以上皮细胞，一般体积较小，多无症状，不易被发现。包括滞留性、先天性、寄生虫性和皮样囊肿四种，其中滞留性囊肿稍多见，常合并于慢性胰腺炎，因胰管阻塞、胰液滞留、远端胰管扩张所致。胰腺真性囊肿分囊腺瘤（良性，

注入美蓝不仅有助于诊断，还有利用于手术中能将瘘管完全切除。诊断瘘管或囊肿X线碘油造影有助于明确诊断。但应与鳃裂囊肿、皮样囊肿及异位甲状腺相鉴别。 1.多见于小儿和青年。颈前舌骨平面下有圆形肿块，表面光滑，界限清楚，囊性感，皮肤无粘连，

或磨除眶顶和蝶骨嵴的病变骨质，并应用微型钻耐心、细致地磨除视神经管上壁与两侧壁，解除对眼球和视神经的压迫。4.颅盖上皮样囊肿确诊后应予切除。若肿瘤较完整而未破损者，可连同颅骨一并切除，减少术后复发率；若囊壁与硬脑膜粘连紧密，可将粘连处硬脑膜

：1。可发生于任何年龄，多见于青年 和儿童，5～20岁者约占55％，80％以上在40岁以下。 上皮样瘤亦称上皮样囊肿、胆脂瘤或珍珠 瘤，在颅内肿瘤中占1．2％～2．9％，男性略多于女性。最多见于青壮年。肿瘤虽为先天性，由 于生长缓慢

生于卵巢和睾丸。偶可见于纵隔、骶尾部、腹膜、松果体等部位。 （1）良性畸胎瘤：多为囊性，故也称为囊性畸胎瘤，或称为皮样囊肿，多见于卵巢。肿瘤多为单房性，内壁为颗粒体，粗糙不平，常有结节状隆起。有时能见到小块骨、软骨等，囊腔内有皮脂、毛发，

后创口愈合囊肿长大如前。 5．囊肿继发感染时，可出现口底部肿胀疼痛，影响进食。 6．应与口底部血管瘤、淋巴管瘤、皮样囊肿鉴别，主要依靠穿刺内容物检查，舌下腺囊肿可抽出粘稠液体。 治疗原则1．行舌下腺及囊肿摘除术。 2．已扩展到颌

内脂肪瘤需要与皮样囊肿、表皮样囊肿、畸胎瘤、蛛网膜囊肿、慢性血肿、颅咽管瘤、胼胝体胶质瘤等相鉴别。皮样囊肿、表皮样囊肿、蛛网膜囊肿均表现为CT 无强化的低密度区，但MRI 上T1 加权像为低信号，与脂肪瘤表现不同。上皮样囊肿的MRI 表现

小，不引起症状，更无需手术。 6.上皮样囊肿或皮样囊肿 可发生在松果体区，可较大，CT 为低密度，CT值低于脑脊液；MRI 在T1 像为低信号，T2 像可变化较大，从低信号到不均匀信号皆可。上皮样囊肿边界可不规则，部分边界可呈虫蚀状。

腰段及马尾部肿瘤。 （二）按肿瘤的性质与组织学来源分为良性肿瘤与恶性肿瘤。前者有神经鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、皮样囊肿、表皮样囊肿、脂肪瘤及畸胎瘤等。后者有胶质瘤、侵入瘤及转移性肿瘤。 （三）根据肿瘤与硬脊膜的关系分为两大类

影。组织学检查可见病变由许多毛细血管和扩张的无肌层的静脉组成。 鉴别诊断 颅内骨膜窦须与海绵状血管瘤、脑膜膨出、皮样囊肿等鉴别，可用压迫颈静脉法来判断是否为本病，即压迫双侧颈静脉时见肿物明显增大，而其他性质肿物几乎不出现上述征象，X 线

胞瘤：属于未分化的原胚细胞，包括髓母细胞瘤、成松果体细胞瘤等。（3）胚胎参与组织形成的颅内肿瘤：如颅咽管瘤、皮样和上皮样囊肿等。（4）其他从好发部位来看，小儿脑瘤发生在天幕下（后颅窝）和脑中线结构者较成人多，据统计，2—12岁间小儿的颅内肿

自行栓塞退化，或在感染后，由于囊壁内皮细胞被破坏，在感染被控制后自行消退。 鉴别诊断应与甲状腺舌管囊肿、鳃裂囊肿、皮样囊肿、脂肪瘤相鉴别 最后修订于 2009年1月8日 星期四 2:52:07 (GMT+08:00)

实验室检查急腹症时，大部分病人可出现末梢白细胞数增高。其他辅助检查1.腹部X线平片 可见腹部有充满液体的软组织块影，皮样囊肿有时可有钙化、骨骼和(或)牙齿等结构。2.钡餐检查 可有小肠移位或压迫征象，小肠被推移到后上腹部及脊柱两旁，胃向上移

为一种实质性混合瘤。由外、中、内三胚层组织构成，内有软骨、平滑肌、支气管、胸粘膜、神经血管等成分。畸胎瘤恶变倾向较皮样囊肿大，常可变为表性样癌或腺癌。文献报道386例畸胎瘤，其中14.2%呈恶变。上海中山医院10畸胎瘤中2例为恶性。体积小

三叉神经分布区的疼痛。小脑受损病人可出现共济失调。X线颅骨平片显示内听道的扩大或骨质破坏。 2.桥脑小脑角上皮样囊肿 其发病率在桥脑小脑角肿瘤中仅次于听神经瘤而占第二位，好发于青年及中年人。临床上表现为颅神经受损症状，其中以三叉神

瘤为一种实质性混合瘤。由外、中、内三胚层组织构成，内有软骨、平滑肌、支气管、肠粘膜、神经血管等成分。畸胎瘤恶变倾向较皮样囊肿大，常可变为表皮样癌或腺癌。文献报道386例畸胎瘤，其中14.2％呈恶变。上海中山医院10例畸胎瘤中2例为恶性。体积