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皮下脂质肉芽肿病

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1 拼音

pí xià zhī zhì ròu yá zhǒng bìng

2 概述

本病又名Rothmann-Makai综合征。1984年Rothmann首次报告,1928年Makai命名本病为皮下脂质肉芽肿病。本病罕见,主要发生儿童。有认为其是结节性脂膜炎的一型。

3 诊断

本病好发于儿童,结节散在,消退后无萎缩和凹陷,无全身症状

4 治疗措施

本病有自愈倾向,急性发作时治疗方案可参照结节性脂膜炎。

5 病因学

虽有作者认为外伤血管损伤与本病发病有关,但这可能仅为诱因,其确切的病因尚不清楚。

6 病理改变

早期的病理改变为脂肪小叶的急性炎症。有脂肪细胞变性坏死,并有嗜中性粒细胞组织淋巴细胞浸润。晚期发生纤维化。由于脂肪细胞大多坏死,组织内可出现大小不一的囊腔,囊壁为结缔组织,内有钙盐沉着。

7 临床表现

基本损害为结节或斑块。结节通常为0.5—3cm大小,但大者也可达10—15cm。质较硬,表面皮色呈淡红色或政治家皮色。主观感觉缺如,仅具轻压痛。结节数目不等,散在分布于面部、躯干和四肢,其中以发生于大腿伸侧者更为常见。结节持续6个月至1年后逐渐隐退,且不留萎缩和凹陷。少数病例的结节可持续数年。无发热等全身症状。

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  • 评论总管
    2018/9/21 12:49:53 | #0
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