热词榜

皮克病

广告
广告
医学百科提醒您不要相信网上药品邮购信息!
特别提示:本文内容仅供初步参考,难免存在疏漏、错误等情况,请您核实后再引用。对于用药、诊疗等医学专业内容,建议您直接咨询医生,以免错误用药或延误病情,本站内容不构成对您的任何建议、指导。本站不出售任何药品、器械,也不为任何药品、器械类厂家提供宣传服务。药品类信息为研究性资料,仅供专业人士参考,请不要依据本站信息自行用药。

1 拼音

pí kè bìng

2 英文参考

pericardial pseudocirrhosis of the liver

pericarditic pseudocirrhosis

pericarditis, chronic adhesive

Pick&apos

s disease

retinitis cachecticorum

3 疾病别名

Pick 病

4 疾病代码

ICD:F02.0*

5 疾病分类

神经内科

6 疾病概述

皮克病(Pick’s disease)是罕见的缓慢进展的认知与行为障碍性疾病。Pick(1892)首先描述了一组以额颞叶萎缩为病理特征的病人,表现为行为异常、失语和认知障碍等。皮克病起病隐袭,病程缓慢进展,多为中老年发病,发病年龄30~90 岁,60 岁为高峰,多在70 岁前发病,女性较多。40%的患者有家族史,其余为散发。

7 疾病描述

皮克病(Pick’s disease)是罕见的缓慢进展的认知与行为障碍性疾病。Pick(1892)首先描述了一组以额颞叶萎缩为病理特征的病人,表现为行为异常、失语和认知障碍等。他报道的第一例71 岁男性,表现为进行性精神衰退和极严重失语,尸检发现左颞极皮质萎缩极严重;其后报道的4 例特别强调病人有进行性语言障碍。

Alzheimer(1911)首次进行组织病理学观察,发现神经元胞质内嗜银包涵体,称为Pick 小体(Pick’s body),弥散性肿胀及染色质松散的神经元称为Pick细胞(Pick’s cell),伴额颞叶局灶性萎缩,这些病例在组织学上与Alzheimer病明显不同,无神经原纤维缠结和老年斑。Onari 和Spatz(1926)将此病命名为皮克病。德国人Verhaart(1936)首先报道印尼华人Pick 病例,1958 年上海第一医学院首次报道国内首例皮克病,以后陆续有报道。近年来痴呆性疾病的研究进展较快,皮克病目前已归入额颞痴呆。本病脑萎缩主要限于额颞叶,临床表现为器质性精神异常,与Alzheimer 病常难以区别,额颞痴呆病人仅约1/4 存在Pick小体,可诊断皮克病。

8 症状体征

1.皮克病起病隐袭,病程缓慢进展,多为中老年发病,发病年龄30~90 岁,60 岁为高峰,多在70 岁前发病,女性较多。40%的患者有家族史,其余为散发。

2.皮克病的临床经过可分为3 期,早期以明显人格改变情感变化和行为异常为特征,表现为易激惹、暴怒、固执、情感淡漠和抑郁情绪等,渐出现行为异常、性格改变、举止不适当、缺乏进取心、对事物漠不关心及冲动行为等;部分患者出现Kl黺er-Bucy 综合征,表现为迟钝、淡漠、顺从视觉失认、口部过度活动(hyperorality)、思维变化过速(hypermetamorphosis)、善饥和过度饮食,把捡到的任何东西如废纸、垃圾和粪便等都放入口中试探和吃掉,并有情感抑郁、焦虑、躯体异常感和片段妄想等。

3.随病情进展可出现认知障碍,逐渐不能思考,注意力和记忆力减退,与Alzheimer 病相比认知障碍不典型,空间定向保存较好,记忆障碍较轻。言语能力障碍较明显,逐渐言语减少、词汇贫乏、刻板语言、模仿语言和失语症后期可出现缄默症

4.神经系统体征如吸吮反射强握反射可在病程早期出现,晚期发生肌阵挛、锥体束锥体外系损害如帕金森病综合征等。

9 疾病病因

皮克病的病因尚不清。近年研究显示,高达40%的皮克病患者有家族史,多为常染色体显性遗传,提示本病与遗传因素有密切关系。

10 病理生理

病机制也尚未清楚,有文献报告认为,主要是侵害神经元胞体的特发性退行性变,也有学者认为,是轴索损伤后继发胞体变化。

大体病理观察脑重量减轻,女性平均1050g,男性1075g,脑萎缩累及额、颞叶(占54%)或单独侵犯额叶(25%)或颞叶(21%),约1/3 的患者双侧对称受累,约1/2 左半球严重受累,1/5 以右半球受累为主,颞上回后2/3 常不受累是皮克病的特征之一。杏仁核受累较海马明显,黑质及基底核可受累,灰质白质均可累及,侧脑室前角、颞角轻中度扩大。光镜下观察,萎缩的脑叶皮质各层神经元数目明显减少,Ⅱ、Ⅲ层显着,Ⅴ、Ⅵ层较轻;部分病人可见颈髓及胸髓运动神经元丢失,皮质及皮质下白质星形胶质细胞弥漫性增生,伴海绵状改变,残存神经元不同程度的变性萎缩,部分神经元胞质内含界限清楚的嗜银Pick 小体,部分神经元表现为膨胀变性的Pick 细胞。电镜下Pick 小体界限清楚,呈圆形或卵圆形,无包膜,是直径5~15μm 的嗜银包涵体,由10nm 细丝、核糖体、囊泡、脂褐素及24nm 短节段直的及扭曲的神经微丝微管组成,Pick 小体的形成机制不清,高尔基浸染法可见皮质锥体细胞树突棘几乎完全消失。

11 诊断检查

诊断:目前额颞痴呆和皮克病尚无统一的诊断标准,以下标准可作参考:

1.中老年人(通常50~60 岁)早期缓慢出现人格改变、情感变化和举止不当,逐渐出现行为异常,如Kl黺er-Bucy 综合征。

2.言语障碍早期出现,如言语减少、词汇贫乏、刻板语言和模仿语言,随后出现明显失语症,早期计算力保存,记忆力障碍较轻,视空间定向力相对保留。

3.晚期出现智能衰退、遗忘、尿便失禁和缄默症等。

4.CTMRI 显示额和(或)颞叶不对称性萎缩。

5.病理检查发现Pick 小体和Pick 细胞。具备1~4 项,排除其他痴呆疾病,临床可诊断为额颞痴呆,如有家族史、遗传学检查发现tau 蛋白基因突变可确诊;具备1~5 项可确诊为皮克病。

实验室检查:测定脑脊液血清中Apo E 多态性、Tau 蛋白定量、β淀粉样蛋白片段,有诊断或鉴别诊断意义。

其他辅助检查:

1.脑电图检查 早期多为正常,少数可见波幅降低,α波减少;晚期背景活动低,α波极少或无,可有不规则中波幅δ波,少数病人有尖波,睡眠时纺锤波少,很少出现κ综合波,慢波减少。

2.CT 和MRI 检查 可见特征性局限性额叶和(或)颞叶萎缩,脑回窄、脑沟宽及额角呈气球样扩大,额极和前颞极皮质变薄,颞角扩大,侧裂池增宽,多不对称,少数可对称,疾病早期即可出现。SPECT 检查呈不对称性额、颞叶血流减少,PET 显示不对称性额、颞叶代谢降低,二者较MRI 更敏感,有助于早期诊断。

12 鉴别诊断

皮克病主要应与Alzheimer 病鉴别,二者均发病隐袭,进展缓慢,临床上有许多共同点。最具有鉴别意义的是进行性痴呆症状在病程中出现的时间顺序,AD 早期出现遗忘、视空间定向力和计算力受损等认知障碍,社交能力和个人礼节相对保留;皮克病早期表现为人格改变、言语障碍和行为障碍,空间定向力和记忆力保存较好,晚期才出现智能衰退和遗忘等。Kl黺er-Bucy 综合征是皮克病早期行为改变的表现,AD 仅见于晚期。CT、MRI 有助于两者的鉴别,AD 可见广泛性脑萎缩,皮克病显示额和(或)颞叶萎缩;临床确诊需组织病理学检查。

Alzheimer 病与皮克病的鉴别要点见表2。

13 治疗方案

目前尚无有效疗法,主要是对症治疗。乙酰胆碱酶抑制剂通常无效。对有攻击行为、易激惹和好斗等行为障碍者,可谨慎地使用小量苯二氮类、选择性5-HT 再摄取抑制剂、精神安定剂和普萘洛尔心得安)等。有条件者可住院治疗,或由经培训的照料者给予适当的生活、行为指导及对症处理。

14 并发症

随病情发展,除明显痴呆(认知障碍)外,患者的常见合并有失语、抑郁症、严重的精神行为异常等。另外,应注意继发的肺部感染尿路感染等。

15 预后及预防

预后:病程5~10 年,很少超过10 年,预后差,多死于肺部感染、泌尿道感染褥疮等。

预防:尚无有效的预防方法,对症处理是临床医疗护理的重要内容。早期诊断、早期治疗,则或会减缓痴呆不可逆进程。

16 流行病学

痴呆的发病率和患病率随年龄增长而增加。国外调查显示,痴呆的患病率在85 岁以上人群中高达40%以上。其中阿尔茨海默病(Alzheimer’sdisease,AD)占50%;多灶梗死性痴呆(也称血管性痴呆,VaD)占12%~20%,其余类型痴呆占15%~20%。我国60 岁以上人群,痴呆患病率为0.75%~4.69%。伴随人口的老龄化,痴呆的绝对及相对发病率明显增加,皮克病也屡见病例报告,但尚未见分类性发病率统计资料。

皮克病相关药物


相关文献

开放分类:神经内科疾病
词条皮克病ababab创建,由sun进行审核
参与评价: ()

相关条目:

参与讨论
  • 评论总管
    2020/10/21 19:08:00 | #0
    欢迎您对皮克病进行讨论。您发表的观点可以包括咨询、探讨、质疑、材料补充等学术性的内容。
    我们不欢迎的内容包括政治话题、广告、垃圾链接等。请您参与讨论时遵守中国相关法律法规。
抱歉,功能升级中,暂停讨论
特别提示:本文内容仅供初步参考,难免存在疏漏、错误等情况,请您核实后再引用。对于用药、诊疗等医学专业内容,建议您直接咨询医生,以免错误用药或延误病情,本站内容不构成对您的任何建议、指导。

本页最后修订于 2009年1月22日 星期四 11:28:05 (GMT+08:00)
关于医学百科 | 隐私政策 | 免责声明
京ICP备13001845号
互联网药品信息服务资格证书:(京)-非经营性-2018-0290号

京公网安备 11011302001366号