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皮肌炎与多发性肌炎

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1 拼音

pí jī yán yǔ duō fā xìng jī yán

2 概述

皮肌炎(dermatomyositis,DM)和多发性肌炎(polymyositis,PM)目前认为属于自身免疫病范畴。DM表现为皮肤肌肉的弥漫性炎症,皮肤出现红斑、水肿,肌肉表现为无力、疼痛及肿胀,可伴有关节痛和肺、心肌等多脏器损害;PM无皮肤损害。

3 病因

3.1 感染

已发现多种感染抗体系PM所特有,Jo-1抗原在蛋白序列上与一些病毒抗原相近似,是否有“分子模拟作用尚待进一步研究。

3.2 肿瘤

该病伴发恶性肿瘤几率较高,尤其是DM,切除肿瘤病灶能使该病缓解,用患者的肿瘤提出液做皮内试验阳性反应,被动转移试验亦为阳性。患者血清中发现有针对肿瘤的抗体,肿瘤组织人体正常的肌纤维腱鞘血管结缔组织间具有交叉抗原性,这些正常组织也能作为抗原与抗肿瘤抗体反应,导致这些组织的病变。但也有相反的观点,认为DM/PM患者伴有恶性肿瘤的发生率与正常人群相比并无显著增高。

3.3 免疫

虽然DM与PM的病变器官主要是肌肉,但迄今为止并不知道什么是肌肉特异性的自身抗原。如在动物实验中,用骨骼肌抗原和佐剂免疫动物后可产生实验变态反应性肌炎,该动物的淋巴细胞无论在体内还是体外均对骨骼肌细胞产生细胞毒作用。在患者中发现将其外周血淋巴细胞与骨骼肌抗原接触后,淋巴细胞转化率明显升高,其升高程度还与疾病的活动程度正相关,在经皮质类固醇治疗后降低。肌纤维表面MHC-I类分子表达增加,显示肌肉成为细胞毒性T细胞(Tc)的靶器官。以T细胞受体基因重排为基础,在PM而非DM中具有自身伤害功能而无抑制功能的CD8 的Tc选择性地克隆生长。在DM中,β-转运生长因子在肌束膜结缔组织处过度表达,而经治疗和肌纤维变性与炎症消退后出现下调;变性的肌纤维还表达一些抗凋亡的分子,如Bcl-2,抵抗由凋亡介导的细胞死亡体液免疫也有异常,表现为可检测到多种自身抗体(见“实验检查”),在合并其他结缔组织病(CTD)患者中自身抗体的种类更多。目前仅观察到的在DM中具有特异性的自身抗原是Mi2,Mi2是存在于细胞核质内的含有组蛋白去乙酰化酶和核染色质修饰活性复合物中的一种成分,有报道其中的β-Mi2在肿瘤转移的染色质重排中起作用;DM易伴有肿瘤是否与此有关尚不明确。

3.4 遗传

虽然有DM/PM呈家族性发病的报道,但更多的是呈非家族性发病。在日本民族的肌炎中HLA-B7增高,PM的HLA-A24和HLA-B52比DM显著降低,而CW3比DM显著升高;HLA-DRB1*08等位基因在所有肌炎患者,尤其是PM和DM中显著升高,而HLA-DQA1*0501和HLA-1DQB1*0301显著降低。在白种人,HLA-B8在成人PM、JDM中多见;HLA-DR3与抗Jo-1抗体间质性肺炎间呈强相关。另有报道HLA-DQA1*0501为JDM的危险基因。C4无效基因与JDM高度相关。在遗传学上不断有新的报道,但尚未有令人满意的结果。

3.5 代谢

胶原代谢异常与DM/PM的发生有关。如发现DM血清中的Ⅰ型原胶原羧基末端前肽明显升高,PICP水平与肌酸水平呈正相关,而Ⅰ型原胶原氨基末端前肽却未见改变;金属蛋白酶-1水平也显著升高;血清PICP与TIMP水平的变化可能有助于评价DM病情的是否活动与严重程度。骨骼肌细胞线粒体生化功能的改变也可能与DM/PM的发生有关。如在对相同年龄、性别的正常人与DM患者的配对研究中观察到骨骼肌细胞色素C氧化酶阴性纤维琥珀酸脱氢酶高反应性纤维的含量在DM显著升高;而对不同酶作用物的氧化率和电子转运链与 ATP酶的活性在DM与正常人间无差异。少部分患者血清中有高滴度的抗线粒体抗体活检肌组织内发现线粒体的损伤

4 症状

4.1 皮肤症状

典型皮损为双上眼睑的水肿性紫红色斑,蔓延到眶周,逐渐向面、颈、上胸部V字区扩展,四肢肘膝尤其是掌指关节和指(趾)关节间伸侧出现紫红色丘疹,伴毛细血管扩张,色素减退,上覆细小鳞屑,称Gottron(戈登)征或Grottron丘疹。上眼睑的水肿性紫红色斑和Gottron征是诊断DM的重要依据,尤其是前者,出现最早,对早期诊断很有意义。大多数患者的皮损无痛、痒等感觉。DM的其他皮肤损害类型还有异色症、红皮病、皮肤血管炎荨麻疹、钙质沉着等。出现皮肤异色症伴有恶性肿瘤的可能性增大;皮肤血管炎、皮肤钙沉着多发生于JDM,有皮肤血管炎者易同时有系统性血管炎,往往症状较重,治疗不当时预后差;有皮肤钙沉着者往往重要脏器损害轻、预后较好,但也有腹壁广泛性钙质沉着引起急腹症和腹腔内出血的报道。很少发生的皮损类型有斑块状皮肤黏蛋白沉积与水疱大疱损害,黏蛋白沉积易发生于中老年女性患者,可以是DM的首发症状;水疱或大疱的预后较差。

4.2 肌肉症状

累及横纹肌,但骨骼肌的受累比心肌常见得多;平滑肌很少受累。四肢近端肌肉最易受侵害,如三角肌和股四头肌等。多对称发病。病变肌肉有无力和疼痛等症状,并表现出相应的运动障碍,如上肢抬高困难,下肢不能抬步和下蹲后不能起立;较重者抬头困难,翻身不能,显示颈和躯干部肌群的受累;严重者肢体在床上也不能移动或仅能移动数厘米,甚至见不到轻微的肌肉收缩食管咽喉部肌肉受累时有吞咽困难、进食咳呛、发音改变等。呼吸肌受累可出现气促呼吸困难眼肌受累有复视。少数患者可无肌痛而仅表现为肌无力。

4.3 其他系统

4.3.1 消化系统

在系统损害中消化道症状最多见,表现为腹胀、食欲降低、消化吸收不良、便秘腹泻。近1/3的患者有吞咽困难,主要是吞咽固体食物困难;在平卧位时行食管钡餐造影,2/3的患者可发现异常,如食管扩张、蠕动差、造影剂通过缓慢和梨状窝钡剂滞留。JDM还可因血管炎而引起肠坏死,发生胃肠溃疡和出血。肝功能异常在疾病活动时多见。个别患者可有胆囊硬化胆汁淤积性肝炎,此时可检测到抗线粒体抗体。

4.3.2 呼吸系统

常见的肺部病变:间质性肺炎(ILD),多呈缓慢发展,可有不同程度的呼吸困难,易继发感染。据国外统计,以上3种肺部病变在DM/PM的发生率为40%,死亡率为27%;并认为血清中高水平的谷草转氨酶AST)和铁蛋白、抗Jo-1抗体阳性和特征性的微血管病变有助于判断肺部病变和估计预后。以上肺部病变的非创伤性的早期检查可凭借高分辨率CTHRCT)和肺功能检查,比X线摄片更能发现无症状的肺纤维化患者。肺功能检查中以一氧化碳弥散功能(DLCO)检查最为敏感,可检出影像学尚无改变的早期患者,尤其是肺泡炎,HRCT亦无法检出。少数患者的肺间质病变以急性型出现,可发生于任何阶段,表现为急性发热、呼吸困难、发绀、干咳,而肌无力症状可不明显,较快出现呼吸衰竭,预后差。此类患者血清中磷酸肌酸CK)往往为正常水平,而AST明显升高,CK与AST比值降低;外周血白细胞减少,淋巴细胞绝对计数低;支气管洗液中淋巴细胞显著增多;咽喉肌受累的患者还可发生吸入性肺炎;胸膜炎有时也可发生;个别还可出现气胸纵隔积气甚至广泛的皮下气肿。

4.3.3 心脏

心脏病变较多,约50%可发现异常,但大多较轻微,仅心电图ST-T改变。其他还有心律失常及不同程度的传导阻滞,二尖瓣脱垂也较多见。极少数患者因心肌病变而出现心力衰竭、严重的心律失常,此时则预后较差,此类患者多合并有系统性硬皮病。多数患者对皮质类固醇治疗敏感,心电图异常可随肌肉/皮肤症状好转而恢复。

4.3.4 肾脏

肾脏病变轻而少见(合并其他CTD者除外),可有少量蛋白尿、管型尿及血尿

4.4 特殊类型

(1)JDM:儿童PM很少见,大多为JDM。JDM的年龄范围为4~15岁。患者出现的症状依次为:皮肤红斑100%,远端肌肉无力100%,肌肉疼痛73%,发热65%,吞咽困难35%,声音嘶哑34%,腹痛29%,关节痛28%,皮肤钙沉着18%,黑便10%;实验室检查中10%肌酶正常,8%肌电图正常,10%肌肉活检正常;从出现症状至作出诊断平均为2个月。与成人DM/PM不同的是JDM多与感染有关,临床表现中发病较急、血管炎严重和易有皮肤钙质沉着等特点。其中急性经过、吞咽困难严重、高热伴白细胞增多、胃肠道溃疡、血管炎严重者对皮质类固醇治疗不敏感,需加用细胞毒药物,预后较差。而慢性经过、血管炎等脏器损害无或轻、有皮肤钙质沉着者对皮质类固醇治疗敏感,预后好。

(2)重叠综合征(overlapping syndrome,OLS):DM或PM可与其他CTD重叠。常合并系统性硬皮病、系统性红斑狼疮类风湿关节炎以及干燥综合征多动脉炎等。尤其与硬皮病重叠多见,因此雷诺现象(RP)常出现在肌肉症状之前。OLS是2个疾病在同一患者身上出现,因此诊断OLS应严格按照各自的诊断标准。如硬皮病虽可有肌无力,肌肉活检可见肌萎缩及纤维化,但无炎性细胞浸润,血清肌酶正常;SLE的肌肉症状也可相当明显,且肌活检与肌炎近似,但二者的自身抗体种类不同。有肌炎的OLS患者恶性肿瘤的发生率低。合并硬皮病时心肌病变的发生率高。

(3)伴肿瘤:成人DM/PM合并肿瘤的发生率高,尤其是DM,高于PM1倍以上,尤其是>50岁的患者。肿瘤可与DM同时发生,但多见的是先出现皮肤、肌肉症状,尔后数月甚至数年后才发现恶性肿瘤。因此对治疗效果不好和中年以上的DM均应行系统检查,排除肿瘤。相反,肺等脏器损害重、合并其他CTD者伴发肿瘤的可能性小。少数患者临床上有典型的肌炎,但肌肉活检却未能发现典型的病理改变,甚至CK不升高,此类患者合并肿瘤的可能较大。至于何种肿瘤最易伴随DM/PM,不同国家、地区和不同民族之间不同。

5 预防

1.去除可能的诱因,如风寒湿热等不良因素对人体的侵袭。

2.加强身体锻炼,生活规律,注意劳逸结合。

3.加强营养,预防感染。

4.调畅情志,保持心情愉快

6 治疗

1.针对原发病灶治疗 由于部分患者特别是DM的病因与肿瘤有关,因此应积极寻找。尤其是对皮损严重、肌炎相对较轻的患者或抗Jo-1、抗Mi-2抗体阴性者必须行系统检查。对长期正规治疗无效者更应排除肿瘤。如能及时去除肿瘤病灶,肌肉和皮肤症状只需用少量皮质类固醇即能迅速恢复。JDM的病因与感染有关,早期还应辅以抗生素治疗,以抗革兰阳性菌药为首选。

2.皮质类固醇治疗 皮质类固醇仍是本病的首选药物剂量和用法根据患者的肌肉病变程度和脏器损害情况而定。开始治疗时应给足剂量,不要“爬坡”式加量。每天相当于泼尼松1~1.5mg/kg,对有咳呛和吞咽困难者应静脉给药。由于曲安奈德去炎松)、倍他米松(Betamathasone)和地塞米松等含氟皮质类固醇易引起激素性肌病,应避免使用。“大剂量皮质类固醇静脉冲击疗法”不宜采用。

3.对皮质类固醇不敏感或有皮质类固醇禁忌证时的治疗 对足量皮质类固醇治疗超过1个月而效果不著,又排除原发病灶者应及时加用或改用其他药物;对有严重高血压糖尿病、消化道溃疡、骨无菌性坏死等患者在治疗初始即应如此,可减少皮质类固醇一半以上的用量。

4.皮肤症状的治疗 部分DM患者经治疗后肌力恢复但皮炎仍较重者不宜仍坚持皮质类固醇治疗,另有部分DM皮肤损害重、而肌炎相对较轻,可选用氯喹、羟氯喹、沙利度胺反应停)、氨苯砜等药和中药。中药中的青蒿琥酯对轻型DM/PM有一定疗效,亦可作为辅助治疗。对数量少的皮肤钙质沉着可手术或激光去除,对范围广泛者可小剂量口服华法林(warfarin)。

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开放分类:消化内科呼吸内科
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  • 评论总管
    2020/11/29 19:31:16 | #0
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本页最后修订于 2020年4月2日 星期四 13:49:50 (GMT+08:00)
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