1 拼音
pí fū zhēn xìng zǔ zhī xì bāo lín bā liú
2 疾病分类
皮肤性病科
3 疾病概述
皮肤真性组织细胞淋巴瘤（CGHL）又称皮肤组织细胞肉瘤、皮肤真性组织细胞性淋巴瘤，是指以皮肤损害为初发或突出表现的真性组织细胞性淋巴瘤。
4 疾病描述
又称皮肤组织细胞肉瘤、皮肤真性组织细胞性淋巴瘤。该病与恶性组织细胞增生症极相似，增生的细胞系固定于皮肤组织中的组织细胞，这些细胞具有组织细胞的酶细胞化学、免疫化学及超微结构特征。皮肤真性组织细胞性淋巴瘤系指以皮肤损害为初发或突出表现的真性组织细胞性淋巴瘤。
5 症状体征
本病十分罕见。所见病例中男女发病相等，年龄自20～86岁不等，其共同点为：①皮肤原发性肿瘤，高出皮面，直径约3.5～4cm，表面光滑，呈红、暗红及红黄色，周边可见卫星状小肿瘤或皮下硬性结节，可破溃。②晚期有肝、脾及淋巴结肿大，其它内脏亦可受累。病程因受累器官不同而不同。
6 病理生理
瘤细胞与恶性组织细胞增生症中所见瘤细胞相似，弥漫浸润于整个真皮甚至皮下组织，常侵犯皮肤附属器及血管，细胞大，且大小不一，胞质丰富，胞界常清楚，有突起，胞核多形，卵圆形至肾形，偶见双核及多核，染色质不凝集于核膜，排列疏松，核仁明显。但也有胞质透明或深伊红色，染色质呈粗块状，排列较紧密，苏木素深染，隐约可见核仁，或核明显扭曲呈脑回状。印片示瘤细胞有中等大核仁，居中，胞质嗜碱性，常有空泡和嗜天青颗粒，吞噬红细胞现象比在组织切片中明显。确定组织细胞的性质主要靠酶细胞化学和电镜检查，瘤细胞胞质对α1—Anti—T和α1-抗糜胰蛋白酶呈强阳性反应，Ly2呈弱至中等或强阳性反应，对非特异性脂酶，如ANAE、α-萘酚丁二酸脂酶、NSE及ACP呈弥漫性阳性反应。对5’-NATP酶和β葡萄糖醛酸酶也呈阳性反应。电镜下胞质丰富，有突起，含有溶酶体、吞噬体、脂质滴和多泡体。免疫学检查示瘤细胞表面有C3和Fcγ受体，但无膜结合免疫球蛋白。
7 诊断检查
本病主要依靠组织病理，尤其是瘤细胞的酶细胞化学和电镜检查来明确诊断。需与下列疾病进行鉴别。
(一)、NCTCL 瘤细胞对α1—Anti—T和α1—抗糜胰蛋白酶呈阴性反应，对ANAE及ACP呈灶状阴性反应，无吞噬现象。TCR基因重排阳性。
(二)、CBCL 瘤细胞对ANAE、ACP和α1—Anti—T或α1—抗糜胰蛋白酶均
呈阴性，免疫学检查示瘤细胞有膜结合免疫球蛋白。Ig基因重排阳性。
(三)、LCH 恶性组织细胞增生症、指突状网状细胞肉瘤、树突状网状细胞肉瘤及浆细胞样T细胞淋巴瘤与本病的免疫标记和有无伯贝克颗粒可以鉴别。
8 治疗方案
本病对放疗及化疗敏感，电子束照射可使局限性皮损完全消退。
9 特别提示
本病男女发病率相等，年龄20～86岁不等。又称皮肤组织细胞肉瘤、皮肤真性组织细胞性淋巴瘤
10 相关出处
皮肤病学