1 拼音
pí fū zài shēng bú liáng (pí fū zài shēng bú liáng )
2 注解
3 疾病名称
皮肤再生不良(皮肤再生不良)
4 疾病别名
先天性皮肤缺陷
5 疾病分类
皮肤性病科
6 疾病概述
皮肤再生不良又名先天性皮肤缺陷，是小儿出生时即有的皮肤及皮下组织的先天性缺陷。出生时即有皮损。好发于头部、四肢及躯干。典型损害为数厘米大小的红色肉芽性疮面，境界清楚，圆形或不规则状，可与先天性大疱性表皮松解症并发。 经数月疮面可愈合，留有萎缩性疤痕。
7 疾病描述
又名先天性皮肤缺陷。
8 症状体征
出生时即有界限清楚的皮肤缺损，其基底粗糙，呈红色肉芽肿，表现为一个大的厚壁大疱，其顶部很快即脱落。
头皮再生不良约占60％，常位于头顶部或矢状缝附近。但大多数则位于中缝上或其附近。一般2 cm，但大的直径可达9 cm。呈圆形，也可呈长形、叁角形或星形。约25％的患者可见于四肢，最常位于髌骨部位，并多对称分布。大小、形态常有很大变异。约12％的患者可以波及躯干，甚为广泛，有时则呈多处发病。
缺损创面愈合较慢，可反复结痂、脱落而历时数月乃至数年。愈合时可被光滑、灰色的羊皮纸样瘢痕组织所代替，低于周围皮肤。当头皮有广泛或较深的缺损时，可由于继发感染如脑膜炎、矢状窦出血等而死亡。但在躯干或四肢，甚至是很广泛的缺损，也可终于结瘢，然有时因瘢痕挛缩引起畸形。
本病可以伴有其它的发育异常，最主要的是一个肢体的环状缩窄，即先天性截肢，幸而此种情况较少见。
多数病人伴发大疱性表皮松解症。在这些患者中，其皮肤缺损数多且大。
9 疾病病因
皮肤再生不良是指在一个或几个区域内的表皮、真皮及有时甚至皮下组织出现先天性缺损。以往曾考虑与羊膜粘连及子宫内压力有关，但仔细分析提示在胚胎生活的早期即有原发分化缺陷以及邻近的羊膜也有发育缺陷。多为散发性，但有时也有家族性倾向的报告。患者家族分析尚难确定其遗传方式，可能不止一种基因型，有些家系中呈明显的显性遗传，而在有些家族中则又可能是隐性遗传，彼此存在一些矛盾，尚难定论。
10 病理生理
皮肤再生不良是指在一个或几个区域内的表皮、真皮及有时甚至皮下组织出现先天性缺损。以往曾考虑与羊膜粘连及子宫内压力有关，但仔细分析提示在胚胎生活的早期即有原发分化缺陷以及邻近的羊膜也有发育缺陷。多为散发性，但有时也有家族性倾向的报告。患者家族分析尚难确定其遗传方式，可能不止一种基因型，有些家系中呈明显的显性遗传，而在有些家族中则又可能是隐性遗传，彼此存在一些矛盾，尚难定论。
病理变化：再生不良的深度不一，有些患者仅有表皮完全缺失，而有些患者则有真皮结构，特别是弹性纤维的缺损。常常是真皮及表皮均有缺失。皮下组织中脂肪可部分或全部缺失。在头皮上，再生不良可深及硬脑膜，当表皮再长出以后，无附属器官是其特征之一。
在伴发大疱性表皮松解症的患者中，大疱是由于空泡化的基底细胞分裂而形成。
11 诊断检查
本病有时可与产钳外伤相混淆。但从其外形、部位以及清楚的穿凿性边缘即可诊断。表皮痣，尤其是皮脂腺痣可以呈一局限性的脱发斑，这种病只有到达成年后痣更明显时方能确诊。一些头皮小的缺损，到儿童的后期也不被重视，此时应排除瘢痕性脱发的其它原因。
12 治疗方案
在婴儿期，注意护理，控制继发感染。后期，可由整形外科予以矫正。
13 相关出处
皮肤病学